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Fetale hämolytische Erkrankung

Eine hämolytische Erkrankung des Fötus ist ein innerer Konflikt zwischen Mutter und Fötus. Die Basis dieser Inkompatibilität ist der Unterschied ihres Rh-Faktors im Blut. Wenn das Blut einer Frau die Antigene der intrauterinen fetalen Entwicklung auf Fremdheit untersucht, beginnt es, Antikörper abzubauen, um unbekannte Mikroorganismen in sich selbst auszuscheiden. In 98% der Fälle kommt es bei Mutter und Fötus zu einer hämolytischen Erkrankung des Fötus, bei der es zu einem Rh-Konflikt kommt. In 2% der Fälle kann dies auf die Unverträglichkeit des Blutes des Fötus und der werdenden Mutter zurückzuführen sein. Ab der 8. Schwangerschaftswoche kann bereits diagnostiziert werden, wie der Fötus einen Rhesus hat. Im Mutterleib produziert der Körper des Fötus Antigene für das Blut der Mutter, wodurch das Absterben roter Blutkörperchen im Körper einer Frau unterschieden werden kann.

Wie manifestiert sich eine fetale hämolytische Erkrankung?

Die spezifischen Merkmale der Manifestation einer hämolytischen Erkrankung des Fötus in einem frühen Stadium können nicht bestimmt werden. Bei einer Frau verläuft die Schwangerschaft auf natürliche Weise ohne äußere Manifestationen der Krankheit. Während sich der Fötus in der Gebärmutter entwickelt, kann die Mutter eine Reihe von Symptomkomplexen individueller Natur erfahren.

Die Manifestation der Krankheit kann in folgenden Merkmalen bestehen:

  • fetaler Tod, der ab 20 Wochen der Entwicklung und bis zu 30 Wochen einschließlich auftreten kann. Eine Frau kann mit dem toten Fötus innerhalb von 10-14 Tagen gehen, wenn sie keinen rechtzeitigen Ultraschall durchführt oder andere diagnostische Maßnahmen durchführt (Blut spenden). Ohne Blutungen und mit einem zufriedenstellenden Allgemeinzustand einer schwangeren Frau kann sie nichts fühlen. Dies kann in Zukunft zu schlimmeren Folgen führen, einschließlich einer Sepsis (Blutinfektion).
  • Ödematöse Form der Manifestation der Krankheit - diese Kategorie der Krankheit manifestiert sich in der Zunahme des Körpergewichts des Fötus. Dies ist auf die Ansammlung von Ballaststoffen im Fötus in der Gebärmutter zurückzuführen. Bei einer ödematösen Form einer hämolytischen Erkrankung kommt es zu einem mehrmaligen Anstieg aller inneren Organe des Fötus: Leber, Milz, Niere, Herz. Außerdem vergrößert sich die Plazenta. Bei dem Fötus kann eine schwere Anämie diagnostiziert werden, die zum Tod des Organismus führen kann. Die ödematöse Form der fetalen Erkrankung ist eines der schwerwiegendsten Anzeichen einer Manifestation, bei der nur ein Ergebnis der Tod des Fötus ist. Dies kann in der Gebärmutter und möglicherweise während der Geburt (natürlich oder künstlich induziert) auftreten. In jedem Fall ist diese Form der Krankheit mit dem Leben des Fötus unvereinbar und das Kind kann nicht lebend geboren werden.
  • Die ikterische Form der Krankheit ist eine Form der hämolytischen Erkrankung des Fötus, bei der der Körper der Frau den Fötus in das gewünschte Gestationsalter befördern und selbständig eine natürliche Geburt provozieren kann. Ein Kind mit einer ikterischen hämolytischen Erkrankung wird zu gegebener Zeit mit normalem Gewicht ohne sichtbare äußere Manifestationen der Erkrankung geboren. Ein weiterer Krankheitsverlauf ist nach wenigen Stunden zu beobachten. Die Haut eines Neugeborenen verfärbt sich gelb. Seine inneren Organe wie Herz, Niere, Leber und Milz werden gegenüber der Norm um ein Vielfaches vergrößert. Bei der ikterischen Form der hämolytischen Erkrankung des Fötus treten die Symptome nach einigen Stunden bei Kontakt mit der Luft auf, seltener weist der Fötus bereits bei der Geburt Anzeichen einer Erkrankung auf. Auch beim Kind kann Bilirubin im Blut beobachtet werden. Dies ist eine der schwersten Formen der Manifestation einer ikterischen hämolytischen Erkrankung des Fötus.

Indirektes Bilirubin im Blut eines Neugeborenen oder einer Hyperbilirubinämie ist ein irreversibler Prozess im Körper des Fötus mit anschließender Schädigung des Zentralnervensystems, der Gehirnneuronen und der Enzephalopathie. Die ikterische Form einer hämolytischen Erkrankung des Fötus, gefolgt von einer Bilirubin-Vergiftung des Körpers des Neugeborenen, geht mit folgenden Manifestationen einher:

  • das Kind weigert sich zu essen (Muttermilch zu lutschen oder eine künstliche Mischung aus einer Flasche zu trinken);
  • Neugeborene spucken ständig;
  • Freisetzung von Erbrochenem, unabhängig von der Mahlzeit;
  • das Kind hat anhaltende Anfälle;
  • Allgemeinzustand träge.

Wenn Bilirubin im fetalen Blut 306-340 µmol / l erreicht, tritt ein kritischer Moment auf, der nicht mit dem Leben des Neugeborenen vereinbar ist. Diese Zahlen beziehen sich auf rechtzeitig geborene Kinder. Die weitere Entwicklung einer hämolytischen Erkrankung des Fötus kann mehrere Optionen haben: den Tod eines Neugeborenen oder pathologische Anomalien der Neuronen der Großhirnrinde mit anschließenden Entwicklungsverzögerungen.

Indikatoren für Bilirubin 170-204 µmol / l im Blut haben die gleichen Eigenschaften für Neugeborene, die zu einem früheren Zeitpunkt geboren wurden (vorzeitig).

Anämische hämolytische Erkrankung - Diese Form der Erkrankung ist für ein Kind am ungefährlichsten. Frühgeborene (Frühgeborene) haben ein höheres Risiko für negative Auswirkungen auf die Entwicklung einer anämischen Krankheitskategorie. Bei Vollzeitkindern sind die folgenden Symptome für diese Krankheit charakteristisch:

  • Blässe
  • Zyanose;
  • Lethargie;
  • das Vorhandensein eines Gefäßnetzes im ganzen Körper des Neugeborenen.

Ursachen der Krankheit beim Fötus

Anzeichen, die eine hämolytische Erkrankung des Fötus auslösen können:

  • Abtreibung;
  • Fehlgeburt;
  • Entwicklung einer intrauterinen Schwangerschaft;
  • Inkompatible Bluttransfusion: Eine Frau mit einem Rh (+) Rh-Faktor (-).

Diese Faktoren sind die ersten Ursachen, die Komplikationen während der Schwangerschaft bis hin zum Tod des Fötus hervorrufen können. Erwähnenswert sind auch Maßnahmen zur Bluttransfusion, unabhängig vom Zustand des Körpers (Schwangerschaft), die die Hauptrisikofaktoren für die Erhaltung des Lebens des Fötus sowie für dessen angemessene intrauterine Entwicklung darstellen. Sauerstoffmangel des Fötus, Entwicklungsverzögerung, schlechter Blutfluss - all dies kann zur Entstehung einer unheilbaren Pathologie bei der Geburt eines Kindes führen.

Diagnose einer hämolytischen Erkrankung des Fötus

Die Diagnose der Unverträglichkeit von zwei Organismen (Mutter und Fötus) ist heute eine zwingende Maßnahme während der Schwangerschaft. Bei der Registrierung stellt der Gynäkologe eine Liste mit Fragen für jede Frau und sammelt eine vollständige Anamnese mit nachfolgenden klinischen Befunden. In Gefahr sind schwangere Frauen, die in der Vergangenheit hatten:

  • fötaler Tod des Fötus;
  • Fehlgeburt;
  • ständige Fehlgeburt des Fötus;
  • bereits Kinder mit hämolytischen Erkrankungen haben.

Die Diagnose einer schwangeren Frau besteht in einer Blutuntersuchung, bei der der Rh-Faktor und die Blutgruppe der schwangeren Frau genau bestimmt werden können. Wenn Rh (-) eine ständige Überwachung des Vorhandenseins von Antikörpern im Blut einer schwangeren Frau erfordert.

Es ist auch notwendig, die folgenden diagnostischen Studien durchzuführen, um die spezifische Entwicklung des Kindes in der Gebärmutter zu identifizieren:

  • Dopplerographie des uteroplazentaren Blutflusses des Fötus;
  • Fetaler Ultraschall;
  • Fetale Kardiotokographie - eine Studie des Herzens mit Zählen von Schlägen pro Minute.

Mit der Entwicklung einer hämolytischen Erkrankung im Fötus wird ein Sauerstoffmangel sowie eine Entwicklungsverzögerung festgestellt. Für die Diagnose ist es notwendig, vor dem Hintergrund der Ultraschallkontrolle ständig Doppler-Ultraschall durchzuführen.

Diagnosemaßnahmen für eine mögliche hämolytische Erkrankung des Fötus erfordern Bluttests zum Nachweis des Rh-Faktors und der Blutgruppe sowie des Vorhandenseins von Bilirubin.

Behandlung der hämolytischen Erkrankung des Fötus

Wenn ein Fötus über einen Zeitraum von 36 Wochen an einer hämolytischen Erkrankung leidet, wird empfohlen, dass eine schwangere Frau einen Kaiserschnitt erhält. Ab einem Alter von 36 Wochen kann eine schwangere Frau bei einer allgemein zufriedenstellenden Beurteilung des gesamten Körpers einer Frau sowie der Reife des gesamten Systems, das für die natürliche Geburt verantwortlich ist, eine selbständige Entbindung vorziehen. Bei schweren fetalen Erkrankungen mit inhärenter Hypoxie sowie Inkonsistenzen in der Fetalgröße wird eine unabhängige Entbindung nicht empfohlen.

Die Behandlung für eine hämolytische Erkrankung des Fötus ist wie folgt:

  • Die Lichttherapie ist ein Prozess, bei dem Bilirubin im Blut des Kindes abgebaut wird. Dazu wird das Baby in einen speziellen geschlossenen Raum gebracht, in dem Tageslicht oder blaue Lampen arbeiten;
  • tägliche Überwachung des Bilirubins beim Neugeborenen;
  • bei ausgeprägter anämie wird der körper mit hilfe der erythrozytenmasse korrigiert;
  • bei schweren Formen der Krankheit werden Bluttransfusionen sowie die Einleitung von Flüssigkeit in den Magen verwendet;
  • Bei Atembeschwerden eines Kindes wird eine künstliche Lungenbeatmung durchgeführt.

Prävention von fetalen hämolytischen Erkrankungen

Vorbeugende Maßnahmen zur Vermeidung einer hämolytischen Erkrankung des Fötus betreffen die ordnungsgemäße Behandlung des intimen Lebens sowie die notwendige Kontrolle des Körpers vor der Schwangerschaft. Frauen, die einen negativen Rh-Faktor im Blut haben, sollten alle nachfolgenden Handlungen und möglichen Entwicklungsoptionen kennen und verstehen.

  • abbruch der ersten schwangerschaft (abtreibung) ist strengstens untersagt;
  • es ist notwendig, das Medikament Immunglobulin noch vor dem Beginn der gewünschten Schwangerschaft zu injizieren (es ist wünschenswert, den Kurs in einem Jahr zu beginnen)
  • Kontrollieren Sie das Vorhandensein von Antigenen im Blut durch Bestehen von Tests.
  • Es ist unerwünscht, den Körper einer Bluttransfusion auszusetzen.
  • Falls erforderlich, sollte die Transfusion sorgfältig überwacht werden, welche Rh im infundierten Blut enthalten ist.
  • verabreichen Sie das Medikament Immunglobulin, falls Sie ein Kind mit Rh-positivem Blut zur Welt gebracht haben, sowie nach einer Fehlgeburt, Abtreibung oder Eileiterschwangerschaft.
  • Kontrolle des Blutes auf Antikörper vor und während der Schwangerschaft;
  • Eine Schwangerschaft ist für ein Paar unerwünscht, bei dem eine Frau und ein Mann unterschiedliche Rhs haben. Die Planung einer Schwangerschaft ist unter strenger Aufsicht und Aufsicht eines Arztes erforderlich.

Ich möchte gesondert darauf hinweisen, dass die hämolytische Erkrankung des Fötus auf der ganzen Welt verbreitet ist. Die Folgen, die wir beobachten können: Entwicklungsverzögerungen, Enzephalopathie - all dies deutet nicht nur darauf hin, dass die Medizin in Bezug auf ihre Patienten nachlässig ist, sondern wir selbst sind auch nachlässig in Bezug auf unsere Gesundheit sowie auf das Leben, das in uns entsteht. Achten Sie immer auf sich und Ihre Gesundheit, nicht nur, wenn Sie die begehrten 2 Streifen auf dem Test sehen.

Hämolytische Erkrankung des Fötus: Symptome und Behandlung

Eine hämolytische Erkrankung des Fötus und des Neugeborenen ist eine Erkrankung, die aufgrund der immunologischen Unverträglichkeit des Blutes des Kindes und der Mutter auftritt. Infolgedessen beginnen die Antikörper (Immunzellen) der Mutter, die roten Blutkörperchen des Fötus anzugreifen. Dies ist mit der Entwicklung von Anämie, Gelbsucht und Ödemen bei einem Kind behaftet.

Warum Mutters Antikörper fetale rote Blutkörperchen angreifen

Der Grund dafür ist der Immunkonflikt (Inkompatibilität) des Blutes des Kindes und der Mutter. Die Basis dieses Prozesses ist die Antigen-Antikörper-Reaktion.

Ein Antigen ist eine spezifische Substanz, die sich auf der Oberfläche von Zellen befindet (auch auf Zellen von Infektionserregern - Bakterien, Viren, Pilzen). Er trägt Informationen über die Zelle.

Ein Antikörper ist eine Immunzelle, die den Körper vor Fremdkörpern schützt. Das heißt, das Antigen, das sie Informationen über die Zelle erhalten. Der Antikörper verbindet sich mit dem Antigen und definiert es als "eines Ihrer eigenen" oder "eines Fremden". Wenn die Zelle die Kontrolle passiert hat, setzen die Antikörper sie frei. Ansonsten die Zerstörung des Fremdagenten.

Warum greifen Antikörper die roten Blutkörperchen des Fötus an (sie sind nicht fremd)? Tatsache ist, dass die Inkompatibilität von Blut aus zwei Gründen auftreten kann: aufgrund der Inkompatibilität für die Blutgruppe oder für den Rh-Faktor.

Im ersten Fall entsteht ein immunologischer Konflikt im Zusammenhang mit einem individuellen Satz von Antigenen auf den Erythrozyten jeder Blutgruppe. In einfachen Worten, dann:

  • Ich Blutgruppe hat keine Antigene, was bedeutet, dass die Antikörper nichts anzugreifen haben. Solche Menschen werden auch als Universalspender bezeichnet, dh dieses Blut dieser Gruppe kann an alle Patienten übertragen werden.
  • Blutgruppe II hat ein eigenes Antigen A.
  • Die dritte Gruppe ist das Antigen B.
  • Gruppe IV - Antigene A und B. Das heißt, solchen Personen kann jedes Blut transfundiert werden.

Wie oben erwähnt, sind Antigene dem Körper fremd und das Immunsystem muss diese Wirkstoffe zerstören. Daher tritt Inkompatibilität hinter einer Blutgruppe in den meisten Fällen auf, wenn die Mutter die І Gruppe und das Kind - ІІ hat. Dies bedeutet, dass Antigen A in den Körper der Mutter gelangt und die Substanz für sein Immunsystem fremd ist. Das gleiche gilt für Gruppe III - Antigen B. Da sich diese Antigene auf der Oberfläche der Erythrozyten befinden, greifen sie die Antikörper an.

Dies wäre nicht der Fall gewesen, wenn die Mutter eine zweite Blutgruppe gehabt hätte. Daher würde ihr Immunsystem wie beim Eindringen von Antigen A (Blutgruppe II) des Fötus in den Blutkreislauf der Mutter dieses Antigen für sie aufnehmen.

Im Falle eines Rhesuskonflikts ist das Prinzip ungefähr dasselbe. Rhesus ist ein Antigen (als D-Antigen bezeichnet), das sich auf der inneren Oberfläche des Erythrozyten befindet. Menschen, die es haben, gelten als Rh-positiv und diejenigen, die es nicht tun - als Rh-negativ. Daher tritt der immunologische Konflikt hinter dem Rh-Faktor auf, wenn das Rh-negative Blut der Mutter und das Rh-positive Blut des Fötus Das heißt, wenn die Erythrozyten eines Kindes mit D-Antigen in den Körper der Mutter eindringen, beginnt diese, Antikörper gegen die Fremdsubstanz zu synthetisieren.

Bei hämolytischer Erkrankung tritt der Fötus auf

Inkompatibilität für die Blutgruppe tritt auf, wenn:

  • Mutter І Gruppe und der Fötus ІІ, ІІІ oder IV.
  • Die Mutter ist Gruppe II und das Kind ist Gruppe III.
  • Mutter III Gruppe und das Kind II.

Welche Art von Blut das Kind haben wird, hängt von der Blutgruppe der Eltern ab. Da jede Gruppe ihre eigenen Gene hat, die vererbt werden. Wenn beispielsweise die Mutter die Gruppe II und der Vater die Gruppe III hat, kann das Kind die Gruppen II, III und IV haben. Und der Konflikt wird nur dann entstehen, wenn der Fötus eine dritte Gruppe hat (und eine kleine Wahrscheinlichkeit bei IV), weil das Antigen B dem Körper der schwangeren Frau fremd ist.

Im Falle einer Inkompatibilität hinter dem Rh-Faktor wird der Konflikt nur unter der Bedingung der rh-negativen Mutter und des rh-positiven Fötus stattfinden. Im umgekehrten Fall tritt keine hämolytische Erkrankung auf. Wenn der Fötus Rh-negativ ist (es gibt ein Antigen D), dann gibt es einfach nichts, was das Immunsystem der Mutter angreifen könnte.

Warum tritt eine fetale hämolytische Erkrankung auf?

Die Hauptbedingung für die Entwicklung dieser Krankheit ist das Eindringen fötaler roter Blutkörperchen in den Körper der Mutter. Dieser Zustand kann auftreten:

  • Bei der Geburt eines Kindes. Während der Wehen besteht immer Blutkontakt. Normalerweise gelangen 3-4 ml Blut in den Blutkreislauf der Mutter, dies reicht jedoch für die Synthese von Antikörpern aus.
  • Bei diagnostischen Eingriffen (Schädigung der Plazenta bei Einnahme von Fruchtwasser durch Punktion, Cordozentese - punktuelle Gewinnung von Nabelschnurblut).
  • Bei vorzeitiger Ablösung einer normal gelegenen Plazenta.
  • Bei der Plazenta previa.
  • Bei Verletzung der Plazentagewebsintegrität bei Spätgestose (Präeklampsie), Diabetes mellitus, Bluthochdruck, Operationen bei der Geburt (Kaiserschnitt, manuelle Ablösung von Plazentaresten) und drohender Abtreibung.
  • Während einer Abtreibung oder einer Fehlgeburt.

Das Auftreten des einen oder anderen Grades oder der anderen Form der Krankheit hängt davon ab, wie aggressiv das Immunsystem der Mutter auf den Eintritt von Fremdantigenen reagiert. Auch der Grad der Immunantwort wird durch die Aktivität von Substanzen beeinflusst, die die Immunaktivität dämpfen.

Im Falle eines Rhesus-Konflikts gibt es einen Moment. Mit Rh-Inkompatibilität und Penetration von fetalen Erythrozyten beginnt die Immunität der Frau, Antikörper zu produzieren. Aber nur um zu produzieren. Die Zerstörung der roten Blutkörperchen und das Auftreten der Krankheit tritt nicht auf. Dieser Zustand wird als Rhesussensibilisierung oder Isoimmunisierung bezeichnet. Es tritt während der ersten Schwangerschaft auf. Eine hämolytische Erkrankung tritt bereits in den folgenden Schwangerschaften auf, wenn der Blutkreislauf der Mutter mit angriffsbereiten Antikörpern gefüllt ist.

Bei der Inkompatibilität der Blutgruppe in 15-20% der Fälle können Antikörper die Erythrozyten jedoch bereits während der ersten Schwangerschaft angreifen. Hämolytische Erkrankungen treten jedoch bei 8-10% der Kinder auf. Der Grund dafür ist nicht vollständig verstanden.

Eine weitere Sensibilisierung kann während der Transfusion von Rh-positivem Blut von einer Rh-negativen Mutter auftreten. Infolgedessen beginnen Antikörper zu produzieren, und bereits während der ersten Schwangerschaft kann ein Rh-Konflikt auftreten.

Was passiert im Körper mit hämolytischen Erkrankungen?

Ab der 17. bis 18. Schwangerschaftswoche zirkulieren fetale rote Blutkörperchen regelmäßig im Blutkreislauf der Mutter. Das Immunsystem beginnt daraufhin mit der Synthese der allerersten Klasse-M-Antikörper, die nicht in die Plazenta eindringen, da sie dafür zu groß sind. Später kommt es zur Bildung von Antikörpern der Klasse G, die bereits eindringen können. Die Plazenta hemmt in den meisten Fällen Antikörper. Aber bei der Geburt werden die Barriereeigenschaften stark verletzt und Antikörper dringen in den Fötus ein.

Da es nur wenige rote Blutkörperchen des Fötus im Körper einer schwangeren Frau gibt, ist die Immunantwort immer noch schwach. Nach der Geburt des Kindes im Blut der Mutter steigt die Anzahl der roten Blutkörperchen des Fötus deutlich an. Dies trägt zur aktiven Synthese von Antikörpern bei (Isoimmunisierung). Und schon in der zweiten Schwangerschaft greift das Immunsystem die roten Blutkörperchen des Fötus permanent an. Und im Falle einer Verletzung der Integrität der Plazenta tritt häufig eine schwere Erkrankung auf.

Erythrozytenschäden treten während der Antigen-Antikörper-Reaktion auf. Sie können ihre Funktionen nicht mehr normal ausführen. Spezielle Zellen (Makrophagen) fangen sie daher ein und transportieren sie in Leber, Knochenmark und Milz. Es gibt die Beseitigung defekter roter Blutkörperchen, dh deren Tod (Hämolyse). Da die roten Blutkörperchen den Zellen Sauerstoff zuführen, beginnen die Gewebe zu hungern.

Nach der Hämolyse bildet sich eine Substanz namens Bilirubin. Dies ist ein giftiges Produkt, das aus dem Körper entfernt werden muss. Bei intensiver Zerstörung der roten Blutkörperchen entwickelt sich eine Anämie (Anämie) und Bilirubin (Hyperbilirubinämie) reichert sich übermäßig an. Organe können es nicht zurückziehen. Außerdem sind diese Organe im Fötus nicht ganz ausgereift und können die Belastung nicht bewältigen. Und die Menge an Bilirubin nimmt im Blut aktiv zu. Was schädigt die inneren Organe.

Die Leber ist besonders betroffen. Durch erhöhten Stress kommt es zu einer Fibrose (Bindegewebsbildung) und deren Funktion wird beeinträchtigt. Dies äußert sich in einer Abnahme der Proteinbildung, die zum Auftreten von Ödemen, zur Ansammlung von Flüssigkeit in allen Körperhöhlen und zur Verschlechterung der Durchblutung der inneren Organe beiträgt.

Bei schweren Formen der Krankheit dringt Bilirubin in das Gehirn ein und schädigt dessen Strukturen. Dies nennt man Bilirubin-Enzephalopathie. Besonders häufig tritt diese Form der hämolytischen Erkrankung bei Frühgeborenen auf.

Was sind die Formen der hämolytischen Erkrankung des Fötus und des Neugeborenen?

In der medizinischen Praxis gibt es eine solche Klassifikation dieser Krankheit:

Für die Art des immunologischen Konflikts:

  • Konflikt aufgrund von Rh-Inkompatibilität.
  • Konflikt wegen Unverträglichkeit von Blutgruppen.

    Für das Krankheitsbild:

  • Anämische Form.
  • Ikterisch
  • Ödematös.
  • Fötaler Tod des Fötus.

    Für den Schweregrad (die Definition der einen oder anderen Form hängt von der Menge an Hämoglobin und Bilirubin im fetalen Blut ab):

  • Milde Form (Hämoglobin - mehr als 140, Bilirubin - weniger als 60).
  • Die durchschnittliche Form (Hämoglobin - weniger als 140, Bilirubin - mehr als 60).
  • Schwere Form (Hämoglobin - weniger als 100, Bilirubin - mehr als 85).

    Das Krankheitsbild der hämolytischen Erkrankung des Fötus

    Wenn eine hämolytische Erkrankung aufgrund einer Unverträglichkeit hinter einer Blutgruppe auftritt, ist der Verlauf mild und leicht zu behandeln. Die gegenteilige Situation ist im Rhesus-Konflikt.

    Diese Krankheit hat eine breite Palette von Erscheinungsformen - von geringfügiger Hämolyse bis hin zur Entwicklung einer schweren Anämie und Schädigung der inneren Organe. Die Symptome hängen von mehreren Faktoren ab:

    • Die Anzahl der in den Körper des Fötus eingedrungenen Antikörper.
    • Die Anzahl der roten Blutkörperchen, die in den Blutkreislauf der Mutter gelangt sind.
    • Die Menge an Bilirubin und Hämoglobin im Blut.
    • Wie gehen die Leber und andere Organe mit der Entsorgung von Toxinen um?

    Schwere Formen von hämolytischen Erkrankungen (ödematöse Form oder vorgeburtlicher Tod) treten auf, wenn die Antikörper während der Schwangerschaft lang sind und aktiv in den Fötus eindringen. Wenn eine kleine Menge maternaler Antikörper verabreicht wird, ist die Hämolyse nicht so intensiv und die Leber wird mit der Entfernung von Bilirubin fertig. In diesem Fall hat das Kind häufiger eine mittelschwere Anämie mit einer leichten Gelbfärbung.

    Ikterische Form

    Diese Art von Krankheit wird am häufigsten beobachtet. Der Verlauf kann von einem milden Grad (die Symptome sind ähnlich wie bei einem physiologischen Ikterus) bis zu einem schweren Grad sein - mit Schäden an lebenswichtigen Organen. Die charakteristischen Symptome sind:

    • Gelbe Farbe von Augenproteinen, Haut und sichtbaren Schleimhäuten.
    • Gelbliche Fruchtwasserfarbe.

    Das Baby wird zum ersten Mal mit normaler Hautfarbe geboren und das Äußere sieht gesund aus. Das Auftreten von Gelbfärbung tritt nach 2-3 Stunden oder am Tag nach der Geburt auf. Wenn die Gelbsucht früher auftritt und schnell fortschreitet, deutet dies auf einen schweren Verlauf einer hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen hin. Das heißt, je später es erschien, desto leichter wird der Krankheitsverlauf. Bei 3-4 Lebenstagen wird die ausgeprägteste gelbe Farbe der Haut beobachtet. Diese Farbe ist auf den hohen Bilirubingehalt im Blut zurückzuführen, und je höher sie ist, desto gelber wird das Kind.

    Auch gekennzeichnet durch eine Zunahme von Leber, Milz und mäßiger Anämie. Mit fortschreitender Krankheit verschlechtert sich der Zustand des Kindes. Das Neugeborene ist lethargisch, weigert sich zu stillen, saugt schwach, normale Reflexe sind schwach, manchmal kann Erbrechen und Atemstillstand beobachtet werden.

    Anämische Form

    Gewöhnlich hat eine solche Variante einer hämolytischen Erkrankung einen gutartigen Ausgang. Wenn die Hämolyse vernachlässigbar ist, wird die Leber möglicherweise mit der Entsorgung von Bilirubin fertig. Anzeichen einer Anämie treten normalerweise unmittelbar nach der Geburt auf. Es zeichnet sich durch eine blasse Hautfarbe aus, die sich lange bemerkbar macht. Das Baby saugt schwach und nimmt langsam zu. Die Symptome nehmen im Laufe von 2-3 Monaten allmählich ab. Reflexe sind normal, Leber und Milz sind leicht vergrößert. Der Allgemeinzustand des Kindes ist nicht gebrochen.

    Manchmal treten Anzeichen einer Anämie in der 2. und 3. Lebenswoche auf. Dies kann auf die Entwicklung einer Infektion, die Einnahme bestimmter Medikamente oder auf das Stillen zurückzuführen sein (Antikörper können über die Muttermilch in den Fötus gelangen). Dies kann zu einem dramatischen Anstieg der Hämolyse führen.

    Ödematöse Form

    Diese Form der hämolytischen Erkrankung ist eine der schwersten. In der Regel wird das Baby vorzeitig geboren oder es liegen andere Schwangerschaftskomplikationen vor.

    Nach der Geburt zeigt das Neugeborene eine Schwellung des gesamten Körpers, insbesondere des Gesichts, der Beine und der Genitalien. Beobachten Sie den tonnenförmigen Magen aufgrund der Ansammlung von Flüssigkeit. Wasser in anderen Körperhöhlen (Herz und Lunge) kann ebenfalls vorhanden sein.

    Die Haut ist blass wegen schwerer Anämie. Darauf kann es zu Blutungen kommen, die Leber und die Milz sind erheblich vergrößert. Das gesamte Herz-Kreislauf-System leidet, was sich in einer unzureichenden Durchblutung der inneren Organe äußert. Die Plazenta ist ebenfalls vergrößert. Ödematöse Formen enden oft im Tod.

    Bilirubin-Enzephalopathie

    Diese Form tritt auf, wenn der Bilirubinspiegel ausreicht, um das fetale Gehirn zu durchdringen. Dieses Zentralorgan des Nervensystems ist von einer speziellen Barriere umgeben, durch die die meisten Substanzen (einschließlich der meisten Medikamente) nicht eindringen. Es gibt jedoch eine Reihe von Faktoren, die zu einer Erhöhung der Penetration von Bilirubin bei einer relativ geringen Konzentration beitragen, nämlich:

    • Hypoxie (Sauerstoffmangel).
    • Blutesäure.
    • Durchdringung der Infektion.
    • Geburt vor 37 Wochen.
    • Schwere Anämie.
    • Niedrige Körpertemperatur.
    • Reduzierte Proteinkonzentration im Blut (bei Verletzung der Leber).
    • Reduzierung der Zuckermenge im Blut.

    Das Gehirn reagiert empfindlich auf die Wirkungen von Bilirubin. Daher schädigt es beim Eindringen die Struktur des Körpers. Dies äußert sich in folgenden Symptomen:

    • Schläfrigkeit, Bewusstseinsdepression oder Reizbarkeit.
    • Muskelhypotonie (Mangel an Muskeltonus).
    • Schwäche der Reflexe.

    Die Bilirubin-Enzephalopathie verläuft in 3 Phasen. Bei der Geburt wird zunächst ein eintöniger Schrei beobachtet, das Kind saugt schwach an der Brust, es kann Erbrechen geben, es hat einen „wandernden“ Blick. Dann gibt es Krämpfe, die Körpertemperatur steigt. Am Ende fällt der Muskeltonus ab oder verschwindet ganz.

    Neugeborene sterben häufig, und wenn sie überleben, bleiben sie aufgrund einer Schädigung der Gehirnstrukturen behindert. Erstens werden in der 2. Woche die Symptome reduziert, was den Eindruck einer Genesung des Kindes erweckt. Aber irgendwo ab 3 Monaten gibt es solche Komplikationen wie:

    • Zerebralparese (CP).
    • Spontanes Muskelzucken.
    • Lähmung der Gliedmaßen.
    • Taubheit
    • Verzögerte mentale und mentale Entwicklung.

    Wie erkennt man eine hämolytische Erkrankung?

    Die Diagnose umfasst das Sammeln der erforderlichen Informationen bei den Eltern des Kindes (Anamnese), das Erkennen von schwangerschaftsbedrohenden Faktoren (Toxikose, Erkrankungen der inneren Organe, Pathologie der Plazenta und der Genitalien), die Untersuchung und Bewertung der klinischen Symptome sowie Labor- und Instrumentenuntersuchungen.

    Der Diagnoseplan sieht folgendermaßen aus:

    • Bestimmung der Blutgruppe und des Rh-Faktors von Mutter und Kind.
    • Der Coombs-Test dient zum Nachweis von Anti-Erythrozyten-Antikörpern im Blut der Mutter und bei einem Kind bei der Geburt.
    • Allgemeine und biochemische Blutuntersuchung des Kindes.
    • Dynamische Untersuchung von Bilirubin.

    Das erste, was Ärzte zu diagnostizieren beginnen, ist die Bestimmung der Blutgruppe und des Rh-Faktors der schwangeren Frau, des Vaters und des ungeborenen Kindes. Bei allen Frauen mit Rh-negativem Blut wird das Blut mindestens dreimal auf das Vorhandensein von Anti-Rhesus-Antikörpern getestet, dh auf Sensibilisierung. Das erste Mal tun sie bei der Registrierung mit weiblicher Beratung. Dann ist es wünschenswert, in 18-20 Wochen der Schwangerschaft zu tun. Im dritten Trimester wird monatlich untersucht.

    Wenn der Antikörperspiegel hoch ist, verschreiben Sie eine Amniozentese in der 26. bis 28. Schwangerschaftswoche. Dies ist ein Verfahren, bei dem der Fruchtwasser durch eine Punktion in der Gebärmutter gesammelt wird. Der Test ist notwendig, um die Konzentration von Bilirubin zu bestimmen. Dies ist erforderlich, um den Schweregrad der Erythrozytenzerstörung zu bestimmen, der anhand spezieller Tabellen ermittelt wird.

    Ein weiterer wichtiger Punkt ist die Bestimmung der Lungenreife 2-3 Wochen vor der erwarteten Geburt. Dies ist darauf zurückzuführen, dass das Kind im Falle einer schweren Form der Krankheit oder ihres Fortschreitens möglicherweise vorzeitig geboren wird. Im Falle ihrer Unreife werden Hormonpräparate verschrieben.

    Ein wichtiger Punkt ist die Diagnose von noch im Uterus befindlichen ödematösen Formen. Zu diesem Zweck wird eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt, bei der die Schwellung sichtbar gemacht werden kann. Es bestimmt auch den Hämoglobinspiegel bei einem Kind unter Verwendung der Cordozentese. Dieses Verfahren basiert auf der Entnahme von Blut aus der Nabelschnur. Bei niedrigen Hämoglobinspiegeln (70-100) sind Bluttransfusionen angezeigt.

    Bei der Geburt muss das Kind Folgendes tun:

    • Vollständiges Blutbild, das die Anzahl der roten Blutkörperchen und des Hämoglobins (zur Diagnose von Anämie), der Blutplättchen (zur Beurteilung der Gerinnung), der weißen Blutkörperchen und der ESR (zur Identifizierung des Entzündungsprozesses) bestimmt.
    • Biochemische Analyse von Blut, die die Konzentration von Bilirubin (Bestimmung der Intensität der Hämolyse) und Proteinen (Diagnose von ödematösen Formen und abnormaler Leberfunktion) bestimmt.
    • Coombs-Test - Bestimmung des Vorhandenseins von Antikörpern gegen rote Blutkörperchen im Blut von Mutter und Kind.
    • Dynamische Untersuchung der Bilirubinkonzentration. Es muss herausgefunden werden, ob die hämolytische Erkrankung fortschreitet.

    Nach einer regelmäßigen Analyse des Zuckerspiegels (ca. 4-mal in den ersten 3-4 Tagen), Bilirubin (ca. 2-3-mal täglich bis zum Beginn des Rückgangs), Hämoglobin (für Indikationen), Leberenzyme (zur Beurteilung des Leberzustands) und anderen Studien abhängig vom Krankheitsbild.

    Anschließend wird die Krankheit diagnostiziert, wenn die meisten Anzeichen einer fetalen hämolytischen Erkrankung festgestellt werden (Anämie, hoher Bilirubinspiegel in Fruchtwasser und Blut, Antikörper gegen Erythrozyten, negativer Rhesus bei der Mutter und positiver Rhesus bei dem Kind).

    Diagnose - Eine hämolytische Erkrankung des Neugeborenen wird erst bei der Geburt festgestellt, wenn dieselben Symptome festgestellt wurden. Nach bestimmtem Schweregrad der Erkrankung:

    • Der milde Verlauf ist begleitet von mäßigen Symptomen (Anämie oder Gelbsucht) und Veränderungen in Labortests (mehr als 140 Hämoglobin und weniger als 60 Bilirubin im Nabelschnurblut).
    • Bei einem durchschnittlichen Verlauf treten Anzeichen von Gelbsucht und das Risiko einer Bilirubin-Enzephalopathie (Frühgeburtlichkeit, Sauerstoffmangel, gleichzeitige Entwicklung einer Infektion, niedrige Körpertemperatur und Zuckerspiegel beim Kind) auf. Der Hämoglobinspiegel in der Umverteilung beträgt 100-140, und Bilirubin beträgt bis zu 85.
    • Symptome einer Bilirubinvergiftung der inneren Organe (Schwäche, schwache Reflexe, eintöniger Schrei bei der Geburt, Ganzkörperödem, Atemwegs- und Herz-Kreislaufstörungen) weisen auf einen schweren Verlauf hin. Der Hämoglobinspiegel beträgt weniger als 100 und Bilirubin mehr als 85.

    Nach der Behandlung wird eine hämolytische Erkrankung unter Berücksichtigung des Krankheitsbildes und der Schwere verschrieben.

    Wie hämolytische Erkrankungen des Fötus zu behandeln

    Kinder mit hämolytischen Erkrankungen sollten eine angemessene Ernährung erhalten. Das Baby muss alle 2 Stunden Tag und Nacht gefüttert werden. Da der Hauptausscheidungsweg von Bilirubin durch den Darm verläuft, wird dadurch dessen Ausscheidung verstärkt.

    Der Hauptzweck der Behandlung der Krankheit besteht darin, eine Schädigung des Gehirns durch Bilirubin, dh die Entwicklung einer Bilirubin-Enzephalopathie, zu verhindern.

    Die Wahl der Behandlung hängt von der Entwicklung einer hämolytischen Erkrankung ab. Wenn Sie intrauterin diagnostiziert werden (ein Ödem wurde durch Ultraschall, hohen Bilirubinspiegel, Anämie festgestellt), wird eine intrauterine Transfusion von Rh-negativem Blut in die Nabelschnurvene durchgeführt. Mit diesem Verfahren können Sie die hohe Konzentration an giftigem Bilirubin beseitigen, Anti-Erythrozyten-Antikörper und beschädigte rote Blutkörperchen entfernen. Dies bietet die Möglichkeit, den Körper des Fötus vor den toxischen Wirkungen von Bilirubin zu schützen, die Anämie zu beseitigen und die Arbeit der inneren Organe zu normalisieren.

    Bei der Diagnose der Krankheit nach der Geburt hängt die Wahl der Behandlung von der Situation ab.

    Therapie von ikterischen und anämischen Formen

    In diesem Fall beginnt das Baby 2-6 Stunden nach der Geburt mit der Fütterung und nur mit Spendermilch (Antikörper können durch die Milch zum Baby eindringen). So wird das Verschwinden von Antikörpern gegen Erythrozyten im Körper der Mutter gefördert. Sie verschwinden in ca. 2-3 Wochen. Nachdem Sie den Bilirubinspiegel im Blut senken müssen. Dies erfolgt nach konservativen und operativen Methoden.

    • Phototherapie Dies ist eine sichere und wirksame Behandlung. Es beginnt am ersten oder zweiten Lebenstag. Das Kind wird mit speziellen Lampen bestrahlt. Mit ihrer Hilfe Photooxidation von Bilirubin und dessen Umwandlung in eine wasserlösliche Form. Dies trägt zu einer leichteren Entfernung aus dem Körper bei. Die Bestrahlung wird kontinuierlich durchgeführt, bis sich der Bilirubinspiegel im Blut normalisiert hat. Normalerweise 3-4 tage. Es hängt alles von der Abnahmerate der Substanz ab.
    • Infusionstherapie. Gleichzeitig mit der Bestrahlung werden physiologische oder Glucoselösungen in den Körper infundiert, um die Elimination von Bilirubin zu beschleunigen. Am 2. Tag Spurenelemente wie Kalium und Kalzium zugeben. Bei niedrigem Proteingehalt wird Albumin verschrieben (ein Protein im Blut, das den Wasserhaushalt in den Gefäßen aufrechterhält).
    • Pharmakologische Medikamente. Am ersten Tag der Gelbsucht ernannt. Es werden solche Medikamente eingesetzt, die zur schnellen Darmentleerung beitragen, die Bilirubinbildung reduzieren, den Gallenfluss verbessern und die Aufnahme dieser Substanz in das Blut über den Darm fördern. All dies hängt mit dem Hauptweg der Bilirubinausscheidung zusammen - über den Darm.
    • Es werden Klistiere und Zäpfchen mit Glycerin gereinigt, wodurch der Stuhlgang angeregt und der Abbau von überschüssigem Bilirubin beschleunigt wird.

    Die Ersatzbluttransfusion ist eine chirurgische Behandlung der Hyperbilirubinämie. In den meisten Fällen ist dieses Verfahren für schwere vorgeschrieben.

    • Anzeichen einer Bilirubin-Enzephalopathie.
    • Der Bilirubinspiegel im Blut liegt über 200.
    • Die Unwirksamkeit der Phototherapie.
    • Reduzierung des Hämoglobins auf 100 und weniger in den ersten Tagen nach der Geburt.
    • Wenn es sowohl eine Blutunverträglichkeit hinter dem Rhesus als auch hinter der Gruppe gibt.

    Das Verfahren wird unter sterilen Bedingungen unter Verwendung eines Katheters durchgeführt, der in die Nabelschnur eingeführt wird. Die Richtigkeit der Position wird röntgenologisch überprüft. Das Blut wird je nach Körpergewicht des Kindes in gleichen Mengen injiziert. Zur Vorbeugung von Infektionen 2-3 Tage Antibiotika-Therapie ausgeben. Es gibt 3 Arten von austauschbaren Bluttransfusionen:

    • Regelmäßige Transfusionen werden in Höhe von 2 Volumina Babyblut verabreicht.
    • Isovolumic - injizieren Sie 2 Volumina in die Arterie und entfernen Sie gleichzeitig so viel durch die Vene (reinigen Sie das Blut von Bilirubin und Antikörpern). Dieses Verfahren wird bei Frühgeborenen und bei der ödematösen Form der Krankheit angewendet.
    • Teilweise werden ca. 90 ml Blut pro kg Babygewicht verabreicht.

    Wenn der Katheter nicht mehr benötigt wird, wird nach der Entfernung ein steriler Verband angelegt. Die Phototherapie wird gleichzeitig mit der Transfusion und danach angewendet. Messen Sie alle 4-6 Stunden den Spiegel von Bilirubin, Hämoglobin und Blutzucker.

    Ödemtherapie

    Kinder mit einer ödematösen Form einer hämolytischen Erkrankung müssen intensiv behandelt werden, da hier lebenswichtige Organe betroffen sind. Nach der Geburt wird die Nabelschnur sofort geklemmt, um den Blutfluss zu stoppen, die Belastung des Herzens und den Fluss von Antikörpern zu verringern. Als nächstes wird das Kind eingewickelt, um die Körpertemperatur aufrechtzuerhalten.

    Innerhalb einer Stunde ist eine dringend austauschbare Bluttransfusion für ein speziell entwickeltes Schema erforderlich. Das Volumen wird pro kg Körpergewicht berechnet und berücksichtigt den Zustand des Herz-Kreislauf-Systems durch Messung von Blutdruck und Herzfrequenz. Berücksichtigt man, dass diese Kinder häufig Atemwegserkrankungen haben, ist eine zusätzliche Sauerstoffversorgung angezeigt.

    Albumin-Lösung wird sicherlich eingeführt, um Ödeme zu beseitigen, und im Falle einer Herzinsuffizienz werden Medikamente verschrieben, die die Funktion des Herzens verbessern. Während der Aufrechterhaltung des Ödems werden Diuretika 2-3 Tage lang verabreicht.

    Prävention von hämolytischen Erkrankungen

    Alle schwangeren Frauen sollten Blut spenden, um die Gruppe und den Rh-Faktor zu bestimmen.

    Angesichts der Bedeutung der Sensibilisierung (nur Antikörpersynthese) bei der Entwicklung dieser Krankheit sollte jedes Mädchen mit Rh-negativem Blut als zukünftige Mutter behandelt werden. Und in dieser Hinsicht transfundieren Rh-positives Blut nur als letztes Mittel.

    Auch zur Vorbeugung von Sensibilisierungen, und wie wir wissen, entwickelt sich während der ersten Schwangerschaft nach Bestimmung des Rh-Faktors des Kindes das Antirhesus-Immunglobulin. Es wird in den ersten Tagen nach der Geburt oder in der 28. bis 30. Schwangerschaftswoche angewendet. Dieses Verfahren ist notwendig für die Zerstörung von Rh-positiven roten Blutkörperchen. Nach sechs Monaten müssen Sie Blut für das Vorhandensein von Antikörpern spenden.

    Wenn eine Frau einen hohen Anteil an Antikörpern gegen die Erythrozyten des Fötus aufweist, wird eine Plasmapherese durchgeführt. Dies ist ein Verfahren, das darauf abzielt, das Blut von Antikörpern zu reinigen. Es wird 2-3 Mal ab Woche 14 im Abstand von 4-6-8 Wochen durchgeführt. Wenn der Fötus die Reife erreicht hat (Anfang der 37. Woche), wird empfohlen, einen Kaiserschnitt durchzuführen.

    Auch in diesem Fall werden schwangere Frauen nach 8, 16, 24, 28 und 32 Wochen in die Geburtsvorbereitung eingeliefert, wo ihnen eine intravenöse Glukoseinfusion mit Vitamin C, E, B6, Sauerstoff und einer antianämischen Therapie verabreicht wird. Unter Androhung einer Fehlgeburt wird Progesteron verschrieben.

    Die Verhinderung einer ödematösen Form ist die Verwendung einer intrauterinen Bluttransfusion.

    Was sind Vorhersagen für eine fetale hämolytische Erkrankung?

    Die Mortalität bei hämolytischen Erkrankungen ist sehr unterschiedlich. Dies hängt von der Schwere des Verlaufs, dem Krankheitsbild, dem Zeitpunkt der Diagnose und der medizinischen Versorgung ab.

    Im Vergleich dazu lag die Sterblichkeitsrate in den 40er Jahren bei 45% und ist jetzt auf 2,5% gesunken. Eine statistische Studie mit Kindern unter 3 Jahren, bei denen die ikterische Form aufgetreten war, ergab nur bei 5% der Kinder eine Verlangsamung der körperlichen und geistigen Entwicklung. Auch diese Kinder hatten eine erhöhte Inzidenz von Infektionskrankheiten. Weitere 50% hatten Hauterkrankungen (Neurodermitis, Ekzeme, Diathese).

    Bei einer ödematösen Form der Erkrankung bleibt die Mortalität hoch (ca. 50%).

    Fetale hämolytische Erkrankung

    Die fetale hämolytische Erkrankung ist ein intrauteriner immunologischer Konflikt, der durch die Unverträglichkeit von fötalem und maternalem Blut mit einer Reihe von Antigenen verursacht wird und zur Hämolyse der Erythrozyten eines Kindes unter dem Einfluss maternaler Antikörper führt, die die Plazentaschranke überwinden. Hämolytische Erkrankungen des Fötus können in ödematöser, ikterischer und anämischer Form auftreten und sogar zum Tod des Fötus führen. In der Diagnose einer Studie von Fruchtwasser (Amniozentese), Nabelschnurblut, Bilirubin und Hämoglobin beim Neugeborenen. Die Behandlung einer hämolytischen Erkrankung des Fötus erfordert eine Phototherapie, eine intravenöse Infusion von Lösungen und eine Austauschtransfusion.

    Fetale hämolytische Erkrankung

    Die pathogenetische Grundlage einer hämolytischen Erkrankung sind Prozesse, die durch eine immunologische (Antigen-Antikörper-) Inkompatibilität des Blutes des Fötus und der Mutter verursacht werden. In diesem Fall werden die im Blut des Fötus vorhandenen Antigene vom Vater geerbt und fehlen im Blut der Mutter. Am häufigsten (1 Fall für 250 Schwangerschaften) entwickelt sich eine hämolytische Erkrankung des Fötus während eines Konflikts mit dem Rh-Faktor; kann auch bei Blutgruppenunverträglichkeiten und anderen weniger untersuchten Antigenen auftreten. Eine hämolytische Erkrankung des Fötus führt in 3,5% der Fälle zu einer perinatalen Mortalität.

    Bei einer hämolytischen Erkrankung des Fötus unter dem Einfluss maternaler Antikörper, die gegen fetale Antigene gebildet werden und die Plazenta passieren, entwickelt das Kind eine Hämolyse der Erythrozyten und eine Unterdrückung der Hemipoese. Die toxischen Wirkungen der Abbauprodukte von Erythrozyten auf den Körper des Fötus (Neugeborenen) führen zur Entwicklung einer Anämie, einer Zunahme von Bilirubin und Blasten (unreifer) Erythrozyten.

    Ursachen der hämolytischen Erkrankung des Fötus

    Der immunologische Konflikt, der zu einer hämolytischen Erkrankung des Fötus führt, entwickelt sich am häufigsten mit einer isoserologischen Unverträglichkeit des Blutes im Rhesus-System (Rh), wenn die Mutter Rh-negatives Blut und der Fötus Rh-positives Blut hat. In diesem Fall spricht man von Rh-Konflikt. Die Isoimmunisierung kann auf zwei Arten auftreten: iatrogen (wenn eine Frau in der Vergangenheit durch Rh (+) - Bluttransfusionen sensibilisiert wurde) oder durch den Transfer fötaler roter Blutkörperchen von der Mutter in den mütterlichen Blutkreislauf während der Schwangerschaft und Geburt. Bei Rh-Inkompatibilität ist eine hämolytische Erkrankung des Fötus selten mit der ersten Schwangerschaft verbunden; häufiger entwickelt sich aus der 2. oder 3. Schwangerschaft mit zunehmendem Risiko mit jeder folgenden Schwangerschaft.

    Eine weitere mögliche Ursache für eine hämolitische Erkrankung ist die Unverträglichkeit des Blutes des Fötus und der Mutter gemäß dem AB0-System, d. H. In der Blutgruppe 0 (I) der Mutter und in jedem anderen Fötus. Gleichzeitig dringen die Antigene A und B des Fötus über die Plazenta in den mütterlichen Blutkreislauf ein und verursachen die Bildung von α- und β-Antikörpern gegen das Immunsystem, woraus sich ein „Antigen-Antikörper“ -Konflikt ergibt. Die hämolytische Erkrankung des Fötus mit ABO-Inkompatibilität verläuft milder als mit Rh-Inkompatibilität. Bei AB0-Inkompatibilität kann sich bereits in der ersten Schwangerschaft eine hämolytische Erkrankung des Fötus entwickeln.

    In relativ seltenen Fällen kann eine hämolytische Erkrankung des Fötus mit immunologischen Konflikten in den Systemen von Duffy, Kell, MNSs, Kidd, Lutheran usw. oder P, S, N, M-Antigenen verbunden sein.

    Manifestationen einer hämolytischen Erkrankung des Fötus

    Bei schwangeren Frauen wird kein spezifisches Bild der Pathologie beobachtet; Manchmal kann ein Anstieg der intrauterinen Reaktionen bei einer Frau zu einem Symptomkomplex führen, der der Präeklampsie ähnelt. Eine hämolytische Erkrankung des Fötus kann sich auf folgende Arten manifestieren: Tod des Fötus im Zeitraum von 20 bis 30 Wochen der Schwangerschaft; ödematöse, ikterische oder anämische Formen. Häufige Manifestationen, die für alle Formen der hämolytischen Erkrankung des Fötus charakteristisch sind, sind das Vorliegen einer normochromen Anämie mit einem Anstieg der Bluterythroblasten, der Hepatomegalie und der Splenomegalie.

    Wenn die ödematöse Variante der hämolytischen Erkrankung des Fötus die Größe der Milz, der Leber, des Herzens und der Drüsen erhöht, erhöht sich die Hypalbuminämie. Diese Veränderungen gehen mit einem ausgeprägten Ödem von Unterhautfett, Aszites, Perikarditis, Pleuritis und einer zweifachen Gewichtszunahme des Kindes im Vergleich zur Norm einher. Bei der ödematösen Variante der hämolytischen Erkrankung des Fötus kommt es zu einer ausgeprägten Anämie (Er -1-1,5 x 1012 / l, Nb 35-50 g / l), Erythroblastämie, einer Zunahme und Schwellung der Plazenta. Schwerwiegende Stoffwechselstörungen können zum Tod des Fötus oder des Kindes kurz nach der Geburt führen. Die ödematöse Form der hämolytischen Erkrankung des Fötus zeichnet sich durch einen extrem schweren Verlauf aus, der in den meisten Fällen tödlich verläuft.

    Bei der ikterischen Variante der hämolytischen Erkrankung des Fötus ist es wahrscheinlicher, dass das Kind vollzeitig und häufiger mit normaler Hautfarbe geboren wird. In diesem Fall manifestiert sich die hämolytische Erkrankung des Fötus einige Stunden nach der Geburt - die Gelbsuchtfarbe der Haut nimmt beim Kind rasch zu; seltener ist Gelbsucht angeboren. Bei Neugeborenen mit einer ikterischen Form einer hämolytischen Erkrankung sind Milz, Leber, Lymphknoten und manchmal auch das Herz vergrößert, und das indirekte Bilirubin im Blut nimmt stark zu.

    Hyperbilirubinämie ist eine gefährliche Möglichkeit der Schädigung von Hepatozyten, Kardiomyozyten, Nephronen und Neuronen mit der Entwicklung einer Bilirubin-Enzephalopathie. Bei einem nuklearen Ikterus (Bilirubin-Vergiftung) ist das Kind träge, saugt schlecht, spuckt oft aus, entwickelt Hyporeflexie, Erbrechen und Krämpfe. Der kritische Spiegel an indirektem Bilirubin, der für das Zentralnervensystem gefährlich ist, liegt langfristig bei über 306–340 µmol / l und vorzeitig bei 170–204 µmol / l. Das Ergebnis einer Bilirubin-Enzephalopathie kann der Tod eines Kindes oder die nachfolgende geistige Behinderung sein.

    Bei der anämischen Form der hämolytischen Erkrankung sind die schädlichen Wirkungen auf den Fötus in der Regel gering. Anämie, Blässe der Haut, Hepatomegalie und Splenomegalie treten in den Vordergrund. Der Schweregrad der hämolytischen Erkrankung des Fetus wird durch den Antikörpertiter der schwangeren Frau und den Reifegrad des Neugeborenen bestimmt: Die Erkrankung ist bei Frühgeborenen schwerwiegender.

    Diagnose einer hämolytischen Erkrankung des Fötus

    Derzeit legen Geburtshilfe und Gynäkologie großen Wert auf die rechtzeitige Erkennung und ordnungsgemäße Behandlung von Schwangerschaften, die durch die Entwicklung einer hämolytischen Erkrankung des Fötus bedroht sind. Wenn wegen der Schwangeren Einstellung ihrer Blutgruppe und Rh-Faktor bestimmen, die ähnlichen Daten des Vaters des Kindes erfährt, interessiert in der Geschichte der Bluttransfusion, die Präsenz in den letzten, Totgeburten, Fehlgeburten oder Kindern mit hämolytischen Erkrankung des Fötus. Mit der drohenden Entwicklung einer hämolytischen Erkrankung des Fötus bei einer Frau in der Dynamik kontrollieren Sie den Titer spezifischer Antikörper.

    Vorgeburtliche Diagnostik der hämolytischen Erkrankung des Fötus beinhaltet die Durchführung geburtshilflichen Ultraschall-Doppler-utero-Durchblutung der Plazenta und maximalen Blutfluss in der Arteria cerebri media mit der Beurteilung des Funktionszustandes des sich entwickelnden Kindes. Typische Ultraschallkriterien für eine hämolytische Erkrankung des Fötus sind Plazentamegalie, Polyhydramnion, Erweiterung der Nabelvene; Milz und Hepatomegalie, Kardiomegalie, das Vorhandensein von Perikarderguss, Hydrothorax.

    In Anbetracht der Tatsache, dass hämolytische Erkrankungen häufig mit Hypoxie einhergehen, wird eine Kardiotokographie durchgeführt, um die fetale Herzaktivität zu bestimmen. Um Daten für eine hämolytische Erkrankung des Fötus zu erhalten, sind invasive Untersuchungen erforderlich - Cordozentese und Amniozentese unter Ultraschallkontrolle. Bei der Geburt bestimmt das Kind sofort seine Rhesus- und Gruppenzugehörigkeit und untersucht den Gehalt an Hb und Bilirubin im Nabelschnurblut.

    Behandlung der hämolytischen Erkrankung des Fötus

    Hämolytische Erkrankungen des Fötus dienen als therapeutische Aufgaben zur raschen Beseitigung toxischer Faktoren der Hämolyse - indirektes Bilirubin und Antikörper aus dem Blut des Kindes sowie eine Steigerung der Funktionen der betroffenen Systeme und Organe. Die Wahl der Art der Entbindung von Frauen mit Isoimmunisierung wird durch den Zustand des Fötus, das Gestationsalter und die Bereitschaft des Geburtskanals bestimmt. Wenn keine Daten für die schwere Form der hämolytischen Erkrankung des Fötus vorliegen, ist im Gestationsalter von mehr als 36 Wochen die Reife des Gebärmutterhalses möglich. Bei schweren fetalen Erkrankungen ist ein Kaiserschnitt 2-3 Wochen vor der erwarteten Zeit vorzuziehen.

    Bei Neugeborenen mit fetaler Hämolyse werden Hb, Ht und Bilirubin täglich überwacht. Falls erforderlich, wird eine Korrektur der Anämie mit roter Blutkörperchenmasse und eine Infusionsentgiftungstherapie durchgeführt. Ein wichtiger Bestandteil der Behandlung von hämolytischen Erkrankungen des Fötus ist die Phototherapie, die zur Zerstörung des indirekten Bilirubins in der Haut eines Kindes beiträgt. Die Phototherapie wird im gepulsten oder kontinuierlichen Modus mit fluoreszierendem oder blauem Licht durchgeführt.

    Bei schwereren Manifestationen einer hämolytischen Erkrankung des Fötus ist eine tropfenintragastrische Verabreichung von Flüssigkeit und eine austauschbare Bluttransfusion angezeigt. Bei einer hämolytischen Erkrankung des Fötus aufgrund eines Rh-Konflikts wird bei Verwendung einer Ersatztransfusion Rh (-) -Einzelblut verwendet. Bei ABO-Inkompatibilität wird die Erythrozytenmasse der 0 (I) -Gruppe gemäß der Rh-Affiliation des Neugeborenen- und Eingruppenplasmas transfundiert. Die Entwicklung von Lungenödemen und schwerem Atemversagen erfordert eine mechanische Beatmung. Das Vorhandensein von Aszites erfordert die Durchführung einer Laparozentese unter Ultraschallkontrolle.

    Prävention von fetalen hämolytischen Erkrankungen

    Es besteht darin, die Rh-Immunisierung von Frauen zu verhindern - eine aufmerksame Bluttransfusion unter Berücksichtigung der Rh-Zugehörigkeit. Bei Frauen mit Rh (-) - Blut wird ein erstmaliger Schwangerschaftsabbruch absolut nicht empfohlen. Verfahren zur spezifischen Prävention von Rh-Konflikt, Frauen mit Rh (-) Blut ist intravenöses Immunglobulin antirezus Rho menschliche Abtreibung, Geburt Rh (+) Obst, Eileiterschwangerschaft oder nach invasiver pränataler Diagnostik - Chorionzottenbiopsie, Amniozentese, Cordozentese.

    Fetale hämolytische Erkrankung

    Eine der häufigsten Erkrankungen, die bei schwangeren Frauen auftreten, ist eine hämolytische Erkrankung des Fötus. Es entwickelt sich auf der Grundlage des Immunkonflikts der Organismen der Mutter und des ungeborenen Kindes. Immunologische Inkompatibilität ist mit einem Konflikt im Rh-Faktor verbunden. Seine Manifestation wird in 97% der Fälle beobachtet. Seltener können inkompatible Blutgruppen gefunden werden. Unter dem Einfluss pathologischer Mechanismen werden die Funktionen von Leber und Milz gestört.

    Was ist eine hämolytische Erkrankung?

    Die hämolytische Erkrankung des Fötus wird als pathologische Störung angesehen, die während der Entwicklung des Fötus auftritt. Ihre Essenz liegt im immunologischen Konflikt zwischen dem mütterlichen Organismus und dem Fötus. Diese Situation ergibt sich aus der Unverträglichkeit der Zusammensetzung des Blutes von Mutter und Kind, das unterschiedliche Mengen an Antigenen enthält.

    Infolge dieses Konflikts im Körper des Fötus wurden rote Blutkörperchen abgetötet. Mütterliche Antikörper überwinden die Schutzbarriere der Plazenta und helfen beim Entzug des Hämoglobins aus den Erythrozyten. Im Verlauf ihres Zerfalls bilden sich toxische Elemente, die die Anzahl von Bilirubin und unreifen roten Blutkörperchen erhöhen. Dies geschieht, wenn die väterlichen Antigene im Fötus und nicht im mütterlichen Organismus vorhanden sind. Eine solche Verletzung führt zu Anämie, Gelbsucht und Ödemen und manchmal zum Tod des ungeborenen Kindes.

    Die Ursache für hämolytische Erkrankungen ist die Entwicklung von Konflikten zwischen verschiedenen Rh-Faktoren. Manchmal gibt es Unverträglichkeiten bei Blutgruppen und einigen Arten von Antigenen. Die rechtzeitige Erkennung einer Pathologie in Verbindung mit der richtigen Behandlung erhöht die Wahrscheinlichkeit einer günstigen Prognose.

    Ursachen für hämolytische Erkrankungen

    Die Hauptursache für die Pathologie liegt im immunologischen Konflikt im Zusammenhang mit der Blutunverträglichkeit. In diesem Fall hat der mütterliche Rh-Faktor einen negativen Wert und der Fötus ist ein positiver Indikator. Somit liegt ein Rhesus-Konflikt vor, insbesondere wenn eine Frau nicht die erste Schwangerschaft ist.

    Eine schwerwiegende Ursache ist die Inkompatibilität zwischen Blutgruppen. Die Mutter hat die 1. Gruppe und das Kind hat jede andere. Bei einem Konflikt zwischen den Antigenen A und B, die über die Plazenta in das mütterliche Blut gelangen, werden schützende Antikörper gebildet. Ferner besteht ein Konflikt zwischen Antigenen und Antikörpern. Diese Inkompatibilität tritt oft schon in der ersten Schwangerschaft auf, verläuft aber milder.

    In seltenen Fällen können Konflikte zwischen verschiedenen Antigentypen auftreten. Dies sind hauptsächlich M-, N-, S- und P-Antigene, Duffy-Systeme, Kell-Systeme und andere Faktoren, die zu Inkompatibilitäten führen können.

    Symptome und Anzeichen

    Das Frühstadium der Erkrankung verläuft ohne Besonderheiten und ist praktisch unbestimmt. Die Schwangerschaft erfolgt im normalen Modus ohne Abweichungen. Bei weiterer intrauteriner Entwicklung des Fetus werden Symptome beobachtet, die sich individuell manifestieren.

    Die wichtigsten Manifestationen der hämolytischen Erkrankung:

    • Die schwerste Manifestation ist mit dem Tod des Fötus in der Zeit von der 20. bis zur 30. Entwicklungswoche verbunden. Ohne rechtzeitige Ultraschall- oder Blutuntersuchungen kann sich das verstorbene Kind 10 bis 14 Tage im Mutterleib befinden. Es gibt keine Blutungen und die Frau fühlt sich gut und ahnt nichts. Die Nichtbeachtung dringender Maßnahmen kann zu Blutvergiftungen und anderen unangenehmen Folgen führen.
    • Das Auftreten von Ödemen beim Fötus manifestierte sich im Wachstum seiner Masse. Die Ballaststoffe bauen sich allmählich im Körper auf, die inneren Organe, einschließlich Herz, Leber, Nieren und Milz, nehmen zu. Die Größe der Plazenta nimmt zu. Schwere Anämie führt oft zum Tod des Fötus. Dies kann im Mutterleib oder während der Geburt auftreten.
    • Bei einer ikterischen Variante der Fetalerkrankung verläuft die Schwangerschaft wie gewohnt und endet mit einer natürlichen Geburt. Einige Stunden nach seiner Geburt finden weitere Veranstaltungen zu einem bereits geborenen Kind statt. Bilirubin tritt im Blut des Säuglings auf und verursacht irreversible Prozesse.
    • Die mildesten Manifestationen werden bei anämischen hämolytischen Erkrankungen beobachtet. Der gerade geborene Fötus sieht blass, träge und bläulich aus, mit einem Gefäßnetzwerk am Körper.

    Diagnose

    Diagnosemaßnahmen werden mit einer Abnahme des Hämoglobinspiegels im Fötus und einer Zunahme der im Körper enthaltenen Bilirubinmenge durchgeführt. Erythrozyten mit Antikörpern werden mit einem direkten Coombs-Test nachgewiesen. Für die Untersuchung des maternalen Serums mit unvollständigen Antikörpern wird ein indirekter Coombs-Test verwendet. Aufgedeckte Rhesus-Konflikte deuten auf eine Inkompatibilität hin.

    Weitere Untersuchungen zum Thema Rh-Inkompatibilität werden mittels vorgeburtlicher Diagnostik durchgeführt. Zu diesem Zweck ist das Verhalten von Antikörpern im Serum der Mutter in Bezug auf Rh-Antigen D. Pre Gehaltene Ultraschall Fötus und die Plazenta und dann wird transabdominal Amniozentese direkt vorgeburtliches Diagnose-Verfahren durchgeführt.

    Gleichzeitig werden dynamische Studien der Bilirubinmenge durchgeführt, insbesondere wenn deren Spiegel ansteigt.

    Behandlung der hämolytischen Erkrankung des Fötus

    Damit die Behandlung effektiv ist, sollte ein Rhesus-Konflikt bereits während der Entwicklung des Fötus festgestellt werden. Der Schweregrad der Erkrankung wird vorab bewertet, es wird eine Prognose erstellt, die es ermöglicht, eine Behandlung so früh wie möglich vorzuschreiben. Alle therapeutischen Maßnahmen werden in zwei Hauptbereichen durchgeführt.

    Die Behandlung mit nicht-invasiven Methoden umfasst Plasmapherese, Immunglobulin, das einer schwangeren Frau intravenös verabreicht wird. Gegenanzeigen zu Plasmapherese ist ein schwaches Immunsystem, das Vorhandensein von schweren kardiovaskulären Erkrankungen, Anämie, allergische Reaktionen auf die Verabreichung von Antikoagulantien, Protein und kolloidalen Drogen.

    In einer anderen Richtung wird eine hämolytische Erkrankung des Fötus durch invasive Methoden behandelt. Dies schließt die Cordozentese und die pränatale Transfusion der gesamten Masse der roten Blutkörperchen ein. Diese Aktivitäten werden in einer bestimmten Schwangerschaftsperiode mit niedrigem Hämoglobin- und Hämatokritwert durchgeführt.

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