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Wegener-Krankheit: Woran erkennt man eine der gefährlichsten Vaskulitiden - die Granulomatose?

Wegener-Granulomatose ist eine der seltensten und schwerwiegendsten Erkrankungen bei einer Reihe von Vaskulitiden. Es ist ein schwerer Schlag für die Atemwege, die Harnwege und das Knochensystem des Körpers, der für den Patienten oft traurige Folgen hat.

Der klinische Verlauf dieser Form der Vaskulitis ähnelt in vielerlei Hinsicht dem Verlauf anderer Krankheiten, was eine rechtzeitige Diagnose sehr schwierig macht.

Beschreibung und Statistik

Wegener-Granulomatose ist eine systemische chronische Vaskulitis, die durch die Bildung von Granulomen in den Wänden der kleinen Venen, Arterien und Gefäße sowie in den umgebenden Geweben der Lunge, Nieren und anderer Organe gekennzeichnet ist.

Es wurde erstmals 1936 von dem berühmten deutschen Arzt Friedrich Wegener beschrieben und aus einer Reihe von Vaskulitiden bei einer anderen Erkrankung isoliert.

Die Prävalenz der Krankheit liegt bei 3-12 Fällen pro 1 Million Menschen, doch nach einigen Daten haben sich diese Zahlen in den letzten 30 Jahren um das Vierfache erhöht. Männer sind anfälliger für seine Entwicklung als Frauen, und das Durchschnittsalter der Patienten liegt bei etwa 40 Jahren. Wegener-Krankheit betrifft seltener Kinder unter 10 Jahren.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ätiologie der Krankheit ist noch nicht geklärt. Studien zufolge tritt es am häufigsten bei Menschen auf, bei denen zuvor Atemwegsinfektionen aufgetreten sind, Ärzte schließen jedoch den Zusammenhang des Entzündungsprozesses mit schädlichen Mikroorganismen und anderen Erregern nicht aus.

Studien haben auch das Vorhandensein von B8-, HLA B7-, DR2-Antigenen, Antikörpern gegen das neutrophile Zytoplasma und den Transport von Staphylococcus aureus im Nasopharynx gezeigt - vermutlich wirken diese Faktoren als Katalysatoren für die Entwicklung der Krankheit oder ihr Wiederauftreten. Darüber hinaus können Granulome mit riesigen mehrkernigen Zellen Ausdruck einer verzögerten allergischen Reaktion oder der Reaktion eines Organismus auf Fremdkörper sein.

Klassifizierung

Abhängig von der Lokalisation des pathologischen Prozesses ist es üblich, drei Hauptformen der Krankheit zu unterscheiden:

  • lokal ist gekennzeichnet durch isolierte Läsionen der oberen Atemwege, Hör- oder Sehorgane;
  • bei einer eingeschränkten Form sind zusätzlich zu den obigen Organen die Lungen in den Prozess involviert;
  • Die generalisierte Wegener-Granulomatose umfasst multiple innere Läsionen unter obligatorischer Beteiligung der Nieren.

Darüber hinaus umfasst der klinische Verlauf vier Phasen:

  • Stadium I oder granulomatös-nekrotische Vaskulitis. Es kommt vor bei Manifestationen von eitrig-nekrotischer oder ulcerativ-nekrotischer Rhinosinusitis, Nasopharyngitis und Laryngitis sowie bei destruktiven Veränderungen in den Geweben des Nasenseptums und der Orbites;
  • Stadium II oder Lungenvaskulitis. In diesem Stadium beeinflusst der Entzündungsprozess das Lungenparenchym;
  • Stadium III oder generalisierte Vaskulitis. Im dritten Stadium der Erkrankung haben Patienten multiple Läsionen, die in den unteren Atemwegen, im Magen-Darm-Trakt, in den Nieren sowie in Gefäßen und Arterien lokalisiert sind.
  • IV oder Endstufe. Das vierte Stadium der Erkrankung verursacht eine Lungenherzerkrankung oder ein Nierenversagen, das im Laufe eines Jahres zum Tod des Patienten führt.

Gefahr und Komplikationen

Neben der Tatsache, dass die Wegener-Granulomatose eine direkte Gefahr für das Leben eines Menschen darstellt, kann sie eine Reihe schwerwiegender Komplikationen verursachen:

  • Lungenblutung durch Ruptur von Blutgefäßen;
  • Verstopfung der Tränenkanäle, chronische Bindehautentzündung, Funktionsstörung der Eustachischen Tuben oder sogar Hör- und Sehverlust durch die Entwicklung zahlreicher Granulome;
  • Verformung der Nase und tiefe Narben auf der Haut, die nach den für die Krankheit charakteristischen Geschwüren verbleiben;
  • Bronchialstenose, Kehlkopfstenose, Pneumozystische Pneumonie;
  • Myokardinfarkt als Folge einer Ruptur der Koronararterien;
  • trophische Geschwüre, Gangrän der Zehen;
  • chronisches oder terminales Nierenversagen.

Symptome

Das Frühstadium der Erkrankung ist durch typische Anzeichen von Influenza oder ARVI gekennzeichnet:

  • hohes Fieber;
  • Schmerzen in Muskeln und Gelenken;
  • Schwäche und Appetitlosigkeit;
  • Schwierigkeiten mit der Nasenatmung, Rhinitis, Sinusitis;
  • Mittelohrentzündung und Okklusion.

Die akute Periode dauert ungefähr drei Wochen und geht dann in die zweite Phase über - die Beteiligung des Kreislaufsystems mit den folgenden Symptomen:

  • Läsion der Atemwege. Der Patient hat einen entzündeten Nasopharynx, es treten zahlreiche eitrige Geschwüre auf der Schleimhaut auf, der Nasenknorpel ist deformiert.
  • Niederlage der Lunge. Zunächst beginnt der Entzündungsprozess in der Lunge, danach bilden sich Granulome und Hohlräume, in denen sich Eiter ansammelt. Mit der Zeit bilden sich Abszesse, der Patient leidet unter Atemnot, Brustschmerzen und Hämoptyse.
  • Nierenschaden. Mit der Entwicklung der Krankheit schreitet die Nierenfunktionsstörung voran, es entwickelt sich eine nephrogene Hypertonie und Symptome, die für Nierenversagen charakteristisch sind, einschließlich Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Mundtrockenheit, Probleme beim Wasserlassen und Blut im Urin. Nierenschäden sind die gefährlichste Komplikation der Wegener-Granulomatose, die bei etwa 75% der Patienten auftritt.
  • Schädigung der Sehorgane. Die Sehschärfe des Patienten nimmt allmählich ab, der Augapfel bewegt sich nach vorne, woraufhin völlige Blindheit eintritt.
  • Entzündung der Gefäße. Auf der Hautoberfläche treten Geschwüre und Hautausschläge auf, die für die meisten Vaskulitiden charakteristisch sind: Purpuras (dunkelviolette Formationen, die durch die Freisetzung roter Blutkörperchen aus den Gefäßen entstehen), Papeln, vesikulär-bullöse Hautausschläge.
  • Gastrointestinale Dysfunktion. Der Patient leidet unter Schmerzen in der Nabelgegend, abnormalem Stuhlgang und anderen Manifestationen einer gastrointestinalen Dysfunktion.
  • Gelenkschäden. Beschwerden über Entzündungen und Gelenkschmerzen treten bei 60% der Patienten auf, was im Frühstadium zum Grund für die Diagnose der "rheumatoiden Arthritis" wird.

Wann ist ein Arzt aufzusuchen?

Die Symptome dieser Form der Vaskulitis sind sehr unterschiedlich, so dass Patienten sie häufig wegen Erkältung oder ARVI abschreiben. Wenden Sie sich an einen Arzt, wenn eine Person sich Sorgen über eine ständig laufende Nase macht, die nicht mit normalen Nasentropfen und Sprays behandelt wird und von Blutungen und eitrigem Ausfluss begleitet wird.

Der Rheumatologe ist an der Behandlung der Erkrankung beteiligt, der Patient benötigt jedoch zusätzlich den Rat eines Augenarztes, Lungenarztes, HNO-Arztes und Nephrologen. Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass die Wegener-Krankheit ziemlich schnell fortschreitet und je früher die richtige Diagnose gestellt wird, desto größer sind die Heilungschancen des Patienten.

Diagnose

Die Untersuchung von Patienten mit Verdacht auf Wegener-Granulomatose umfasst:

    Allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen. Studien sind wichtig für die Bestimmung des Entzündungsprozesses im Körper, der durch einen Anstieg der ESR, Leukozytose, erhöhten Kreatinin-, Harnstoff-, y-Globulin- und anderen Markern gekennzeichnet ist.

Darüber hinaus sind das Vorhandensein von Antineutrophilen-Antikörpern und Antigenen der HLA-Klasse des Rheumafaktors sowie eine Abnahme des Komplementspiegels sehr wichtige Determinanten für die Diagnose.

  • Urinanalyse Durchführung zur Identifizierung von Proteinurie, Mikrohämaturie und Harnsyndrom, charakteristisch für Glomerulonephritis.
  • Röntgenuntersuchung der Brust. Bei der Röntgenuntersuchung der Lunge im Gewebe wurden mehrere Infiltrate, Pleuraexsudat und Karies festgestellt.
  • Biopsie. Eine der zuverlässigsten Methoden zur Diagnose dieser Krankheit: In Gewebeproben, die aus den Nasengängen, Nieren, Lungen oder der Haut des Patienten entnommen wurden, werden Anzeichen einer granulomatösen nekrotisierenden Vaskulitis festgestellt.
  • Angesichts der Tatsache, dass die Krankheit durch eine Vielzahl von Symptomen und multiplen Läsionen innerer Organe gekennzeichnet ist, ist das Spektrum der Krankheiten für die Differentialdiagnose recht breit. Erstens umfasst es andere Formen der Vaskulitis (zum Beispiel Periarteritis nodosa in irgendeiner Form, Takayasu-Krankheit, Kawasaki usw.), einige bösartige Tumoren, ein Mittelliniengranulom, Sarkoidose und lymphatische Granulomatose.

    Blut Analyse

    Bei Verdacht auf Morbus Veneger verschreibt der Spezialist eine Blutuntersuchung auf bestimmte Autoantikörper (Proteine) - ANCA, die in der Blutuntersuchung bei mehr als 90% des Morbus Wegener zu finden sind. Der Nachweis von Proteinen ist ein Grund für die Durchführung zusätzlicher Tests, um die Diagnose zu bestätigen oder zu widerlegen.

    Bei der Analyse von Blut wird außerdem besonderes Augenmerk auf die Daten zur Erythrozytensedimentationszeit (ESR) gelegt. Bei erhöhten ESR-Werten besteht der Verdacht auf einen Entzündungsprozess im Körper. Bei der Wegener-Krankheit kann diese Rate recht hoch sein.

    Nach Erhalt der Ergebnisse der Blutuntersuchung können Sie die Anämie feststellen, die für diese Krankheit charakteristisch ist - eine verringerte Anzahl roter Blutkörperchen.

    Ein Blutkreatinintest wird durchgeführt, um festzustellen, wie gut die Nieren des Patienten funktionieren. Aus dem gleichen Grund ist eine Urinanalyse erforderlich.

    Biopsie

    Die genaueste und einzige Methode, um das Vorhandensein einer Krankheit in einem menschlichen Körper festzustellen, ist die Untersuchung einer Gewebeprobe in einem Labor - eine Biopsie. Zur Untersuchung wird eine Gewebeprobe aus Lunge, Nasengang, Haut, Nieren entnommen.

    Die Biopsie wird auf zwei Arten durchgeführt:

    • mit einer speziellen Nadel - der Eingriff ist schnell, der Patient wird fast sofort nach Hause entlassen;
    • bei der Operation (zum Beispiel an der offenen Lunge), wenn der Patient ins Krankenhaus eingeliefert wird.

    Erfahren Sie alles über die Symptome einer anderen Vaskulitis - mikroskopische Polyangiitis. Dies ist wichtig, da seine Manifestationen anderen Krankheiten ähnlich sind.

    Über die Manifestation der Behandlungsmethoden einer anderen unangenehmen Erkrankung - der Arteriitis temporalis - erfahren Sie aus einer gesonderten Veröffentlichung.

    Behandlung

    Die Taktik der Behandlung der Wegener-Granulomatose hängt vom Stadium der Erkrankung, der Lokalisierung des pathologischen Prozesses, dem Zustand des Patienten und anderen Faktoren ab. In jedem Fall hat es zwei Hauptziele: die Erreichung der Remission und ihre Aufrechterhaltung. Die medikamentöse Therapie umfasst folgende Medikamente:

    • Corticosteroidhormone. "Prednisolon", "Methylprednisolon" kann die negative Reaktion des Immunsystems im frühesten Stadium unterdrücken.
    • Immunsuppressiva. In diesem Fall sind "Cyclophosphamid", "Azathioprin" und "Methotrexat" am wirksamsten.
    • Experimentelle Drogen. Wird in Fällen ernannt, in denen die Aufnahme von Standardmedikamenten nicht das erwartete Ergebnis liefert. Insbesondere ein Medikament namens "Rituximab" kann die Anzahl der am Entzündungsprozess beteiligten Lymphozyten reduzieren.

    Die Behandlung der Granulomatose ist mit dem Auftreten bestimmter Risiken verbunden. Die gegen Veneger verschriebenen Medikamente unterdrücken das Immunsystem, was zu einer Abnahme der Fähigkeit des Körpers führt, mit Infektionen umzugehen. Kortikosteroide können die Knochen schwächen, insbesondere bei längerem Gebrauch.

    Ihr Arzt kann Ihnen auch andere Mittel verschreiben, um das Risiko von Komplikationen zu verringern:

    • Bisphosphonat (FOSAMAX) - reduziert das Osteoporoserisiko bei langfristiger Einnahme von Prednison durch den Patienten;
    • Trimethoprim-sulfomethoxazol (Bactrim, Biseptol) - Prävention von Lungeninfektionen;
    • Folsäure (Vitamin B9) - Vorbeugung von Geschwüren und anderen Symptomen eines durch die Einnahme von Methotrexat verursachten B9-Mangels.

    Insbesondere bei schweren Nierenläsionen benötigt der Patient häufig eine Transplantation und bei stenosierenden Veränderungen des Kehlkopfes die Einführung einer Reanastomose und einer Tracheotomie.

    Prognosen und vorbeugende Maßnahmen

    Bei verspäteter Diagnose und unzureichender Behandlung ist die Prognose für die Wegener-Granulomatose ungünstig - etwa 95% der Patienten sterben zwischen 6 Monaten und 2 Jahren.

    Darüber hinaus hängen die Heilungschancen weitgehend von der Form der Erkrankung ab: Die lokale Granulomatose verläuft günstiger und birgt praktisch nicht das Risiko einer Behinderung oder des Todes.

    Die immunsuppressive Therapie verbessert den Zustand von 90% der Patienten signifikant und verursacht bei 75% eine anhaltende und anhaltende Remission, wobei in 50% der Fälle eine erneute Verschlechterung auftritt. Aufgrund der unklaren Ätiologie der Krankheit wurden keine Maßnahmen zu ihrer Vorbeugung entwickelt.

    Wegener-Granulomatose ist eine schwerwiegende Krankheit, die ihre Anzeichen unter den Erscheinungsformen von leichteren, nicht lebensbedrohlichen Krankheiten „verbirgt“. Daher ist es wichtig, sich daran zu erinnern, dass unangenehme Symptome, die über einen längeren Zeitraum anhalten, besondere Aufmerksamkeit und die obligatorische Konsultation eines Spezialisten erfordern.

    Wegener-Granulomatose

    Wegener-Granulomatose ist eine systemische granulomatös-nekrotische Riesenzell-Vaskulitis, die zunächst die oberen und unteren Atemwege und später die Nieren befällt.

    Zuverlässige Statistiken zur Inzidenz und Prävalenz der Wegener-Granulomatose fehlen. Die Krankheit ist häufiger bei Männern im jungen und mittleren Alter, tritt fast nie in der Kindheit auf.

    Ursachen und Risikofaktoren

    Die genauen Ursachen der Wegener-Granulomatose sind nicht bekannt. In Anbetracht der Tatsache, dass Immunkomplexe im Blut der betreffenden Krankheit nachgewiesen werden, spricht man von Autoimmunerkrankungen. Vermutlich entsteht die Krankheit durch einen Immunsystemfehler, durch den das Gewebe der Gefäßwände vom Immunsystem als fremd empfunden und zerstört wird. Hierzu können verschiedene entzündliche Prozesse, auch infektiös, führen.

    Das Immunsystem, das sein eigenes Gewebe als fremd definiert, produziert Antikörper dagegen. Antikörper schädigen die Wände der Blutgefäße, was zur Bildung von Entzündungsherden, dh Granulomen, führt. Granulome werden allmählich größer und schließen das Lumen des Gefäßes. Dadurch werden die Durchblutung des Gewebes, die Prozesse der Gewebeatmung und der Stoffwechsel gestört.

    Formen der Krankheit

    Abhängig vom Ausmaß der Ausbreitung pathologischer Veränderungen gibt es zwei Formen der Wegener-Granulomatose:

    • lokalisiert. Betroffen ist vor allem der obere Teil der Atemwege, der sich durch Heiserkeit, häufiges Nasenbluten, Bildung blutiger Krusten in der Nasenhöhle, anhaltende Rhinitis äußert;
    • verallgemeinert. Charakterisiert durch ausgedehnte systemische Manifestationen (Fieber, Abszesspneumonie, Gelenk- und Muskelschmerzen, vermehrte Anzeichen von Nieren-, Herz-Kreislauf- und Atemversagen).

    Stadium der Krankheit

    Im Krankheitsbild der Wegener-Granulomatose werden mehrere Stadien unterschieden:

    1. Rinogene Granulomatose (granulomatös-nekrotische Vaskulitis). Es entwickeln sich ulcerativ-nekrotische oder eitrig-nekrotische Rhinosinusitis, Nasopharyngitis, Laryngitis, destruktive Veränderungen der Orbita und des Nasenseptums.
    2. Lungengranulomatose. Pathologischer Prozess erfasst Lungengewebe.
    3. Generalisierte Granulomatose. Betroffen sind die unteren Teile der Atemwege, das Herz-Kreislauf-System, die Organe des Verdauungstraktes und die Nieren.
    4. Terminal Granulomatose. Es entwickelt sich eine Nieren- und (oder) Lungeninsuffizienz. Der letale Ausgang tritt innerhalb eines Jahres ab dem Zeitpunkt des Übergangs der Krankheit in das Endstadium auf.

    Symptome der Wegener-Granulomatose

    Häufige Symptome der Wegener-Granulomatose sind:

    • Fieber mit Schüttelfrost;
    • schwere Schwäche;
    • Hyperhidrose (übermäßiges Schwitzen);
    • Schmerzen in den Gelenken und Muskeln;
    • Gewichtsverlust.

    Bei 90% der Patienten manifestiert sich die Wegener-Granulomatose in Läsionen der oberen Atemwege. Ausgebildete chronische Rhinitis, therapieresistent, begleitet von eitrig-blutigem Ausfluss. Auf der Schleimhaut der Nasenhöhle bildeten sich Geschwüre. Allmählich an Größe zunehmen, führen sie zu Perforation des Nasenseptums, sattelförmige Verformung der Nase. Das Vorhandensein granulomatös-nekrotischer Veränderungen wird auch in den Nasennebenhöhlen, den äußeren Gehörgängen, der Luftröhre, dem Kehlkopf und der Mundhöhle festgestellt.

    Bei 2/3 der Patienten ist die Erkrankung von der Bildung destruktiver Lungenhöhlen, anhaltendem Husten und Hämoptyse begleitet.

    Die Einbeziehung der Nierengefäße in den pathologischen Prozess führt zur Entwicklung von Glomerulonephritis und später zum Nierenversagen.

    Die Hautsymptome der Wegener-Granulomatose bestehen im Auftreten eines hämorrhagischen Ausschlags, dessen Elemente zur Nekrotisierung neigen.

    Die Augen, das Nervensystem, das Myokard und die Herzkranzgefäße können ebenfalls betroffen sein.

    Diagnose der Wegener-Granulomatose

    Bei Verdacht auf Wegener-Granulomatose wird eine Instrumenten- und Laboruntersuchung durchgeführt:

    • vollständiges Blutbild (bei Thrombozytose, beschleunigter ESR, normochromer Anämie);
    • Urinanalyse (nachgewiesene Mikrohämaturie, Proteinurie);
    • biochemischer Bluttest (zur Erhöhung von Haptoglobin, Seromucoid, Fibrin, Harnstoff, Kreatinin, γ-Globulin);
    • Röntgenaufnahme der Lunge (am Pleuraexsudat, Karieshöhlen, Infiltrate);
    • Immundiagnostika (eine Abnahme des Komplementspiegels, das Vorhandensein von Antineutrophilen-Antikörpern, Antigenen der Klasse HLA-B8, B7, DR2 und DQW7) werden nachgewiesen.

    Falls erforderlich, werden andere Methoden zur Diagnose der Wegener-Granulomatose eingesetzt: zum Beispiel die Computertomographie oder die Biopsie der oberen Atemwege, gefolgt von einer histologischen Analyse.

    Wegener-Granulomatose wird häufiger bei Männern im jungen und mittleren Alter beobachtet und tritt in der Kindheit fast nie auf.

    Wegener-Granulomatose-Behandlung

    Die Hauptbehandlung der Wegener-Granulomatose ist die immunsuppressive Therapie, die mit einer Kombination aus Cyclophosphamid und Prednisolon durchgeführt wird. Wenn sich der Zustand des Patienten verbessert, wird seine Dosierung allmählich reduziert, um die vollständige Beseitigung zu erreichen. Danach wird dem Patienten Methotrexat über einen längeren Zeitraum (1,5 bis 2 Jahre) verschrieben.

    Bei der Behandlung der generalisierten Form der Wegener-Granulomatose werden Methoden der extrakorporalen Hämokorrektur angewendet:

    • extrakorporale Pharmakotherapie;
    • Kaskadenfiltration von Plasma;
    • Plasma-Austausch;
    • Kryotherapie.

    Mögliche Komplikationen und Konsequenzen

    Der fortschreitende Verlauf der Wegener-Granulomatose kann kompliziert sein durch:

    • Hämoptyse;
    • Taubheit;
    • Zerstörung der Knochen des Gesichtsschädels;
    • Gangrän der Füße;
    • die Bildung von Nekrose-Bereichen im Lungenparenchym;
    • Sekundärinfektionen vor dem Hintergrund einer immunsuppressiven Therapie;
    • Nierenversagen.
    Bei 90% der Patienten manifestiert sich die Wegener-Granulomatose in Läsionen der oberen Atemwege.

    Prognose für Wegener-Granulomatose

    Die Prognose für die Wegener-Granulomatose ohne angemessene und rechtzeitige Behandlung ist äußerst ungünstig. Mehr als 90% der Patienten sterben in den ersten zwei Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose.

    Vor dem Hintergrund der immunsuppressiven Therapie zeigen 85% der Patienten eine signifikante Besserung, bei 75% der Patienten geht die Krankheit in Remission. In mehr als der Hälfte der Fälle dauert die Remission etwa ein Jahr, danach kommt es zu einer Exazerbation.

    Bei 13% der Patienten ist die Krankheit resistent gegen eine andauernde immunsuppressive Therapie und verläuft unterschiedlich fortschreitend.

    Prävention

    Da die genaue Ursache der Wegener-Granulomatose nicht bekannt ist, wurden keine Maßnahmen zu ihrer Vorbeugung entwickelt.

    Was ist Wegener-Granulomatose?

    Eine der seltensten Autoimmunerkrankungen ist die Wegener-Granulomatose, bei der sich ein stark entzündlicher Prozess entwickelt, der die Wände von Blutgefäßen und Kapillaren befällt.

    Diese Pathologie ist ein Subtyp der systemischen nekrotischen Vaskulitis, die in 70% der Fälle die Weichteile und Kapillaren der oberen Atemwege betrifft. Die Gefahr der Krankheit besteht darin, dass sie ganz plötzlich auftritt und sich rasch entwickelt, während sie in schwerer Form verläuft.

    Wegener-Syndrom ist häufiger bei Menschen im Alter von 30 bis 45 Jahren. Wird die Krankheit im fortgeschrittenen Stadium erkannt, ist die weitere Prognose äußerst ungünstig.

    Charakteristische Pathologie

    Wegener-Krankheit - was ist das? Dies ist eine Krankheit, deren Hauptmerkmal die Bildung von Granulomen mit unterschiedlichen Durchmessern in den Geweben von Kapillaren und Blutgefäßen sowie in benachbarten Strukturen der Lunge und anderer innerer Organe ist.

    Die Läsion ist nicht infektiös und wird nicht durch physischen Kontakt übertragen. Die Krankheit wurde zu Ehren des deutschen Arztes Friedrich Wegener benannt, der sie von der Vaskulitis isolierte und an einen anderen Typ verwies.

    Wie die medizinische Praxis zeigt, ist die Krankheit äußerst selten, nicht mehr als 25 von 1.000.000 Menschen diagnostizieren sie und sie tritt fast nie bei Kindern auf.

    Das genaue ätiologische Bild der Krankheit ist noch nicht bekannt, aber die meisten führenden Ärzte glauben, dass das Risiko für die Entwicklung einer Läsion besteht in:

    • immungeschwächte Menschen;
    • Bürger, die Alkohol und Rauchen missbrauchen;
    • Patienten mit onkologischen Pathologien;
    • Menschen, die ständig unter Stress und Anspannung stehen.

    Aufgrund der Tatsache, dass die Krankheit in den Anfangsstadien fast keine Symptome aufweist, sind sich die meisten Patienten ihrer Anwesenheit nicht bewusst, wodurch die Pathologie in den späteren Stadien erkannt wird.

    Hauptmerkmale

    Die Krankheitssymptome unterscheiden sich je nach Ort des Entzündungsprozesses und des Stadiums erheblich. In den Anfangsstadien kann die Krankheit einer Erkältung oder einer akuten Atemwegserkrankung ähneln, begleitet von den folgenden Symptomen:

    • allgemeine Schwäche;
    • erhöhte Müdigkeit;
    • Appetitlosigkeit;
    • Fieber;
    • Mittelohrentzündung;
    • Muskelschwäche und häufige Kopfschmerzen;
    • schneller Gewichtsverlust.

    Solch ein Zustand kann für eine lange Zeit beobachtet werden, während antivirale Mittel dem Patienten keine Erleichterung bringen.

    In den meisten Fällen geht die Krankheit in 1-1,5 Monaten in Stadium 2 über. In diesem Stadium kommen spezifischere Symptome hinzu, die sich je nach Ort der Läsion unterscheiden.

    Orte möglicher Lokalisierung

    Wenn die Krankheit in das zweite Stadium übergeht und sich der Entzündungsprozess verstärkt, verstärken sich die Symptome. Die Anzeichen einer Pathologie der Wegener-Granulomatose unterscheiden sich je nach Ort des Entzündungsprozesses.

    • Überlastung, meistens wird es nur auf einer Seite beobachtet;
    • übermäßige Trockenheit der Schleimhaut in der Nase;
    • das Auftreten von schleimigen Blutkrusten;
    • rezidivierende Nasenblutung (kann mit Eiterentleerung einhergehen).

    Viele Patienten verwechseln Symptome mit Rhinitis. Der Unterschied liegt in der Tatsache, dass bei Rhinitis abnehmbare Krusten eine graue Tönung haben, und bei Granulomatose - kastanienbraun.

    Unbehandelt beginnen sich Geschwüre auf der Nasenschleimhaut zu bilden. Wenn die Erosion zu wachsen beginnt, kann dies zu einer leichten Veränderung der Nasenform führen.

    Beseitigen Sie solche Nebenwirkungen nur mit Hilfe der plastischen Chirurgie.

    Sehapparat

    Diese Art von Läsion gilt als eine der seltensten mit den folgenden Symptomen:

    • Beschwerden und Schwierigkeiten beim Öffnen der Augen;
    • Überempfindlichkeit gegen Licht;
    • verschwommenes Sehen;
    • reißen.

    Wie gut die Krankheit auf die Therapie anspricht, hängt davon ab, was von der Nekrose betroffen ist - die Sklera, das Muskelgewebe oder die Hornhaut.

    Hals und Kehlkopf

    Die Bildung von Granulomen im Kehlkopf wird nur bei 8% der Patienten beobachtet. Die Niederlage geht mit folgenden Symptomen einher:

    • Beschwerden und Schmerzen beim Schlucken;
    • Gefühl der Anwesenheit eines Fremdkörpers;
    • übermäßiger Speichelfluss;
    • das Auftreten von Nasenzwillingen;
    • Würgen.

    Bei der Diagnose der Kehlkopfschleimhaut können Sie Hügel feststellen, die sich häufig in Geschwüre verwandeln. Nachdem diese Wunden verheilt sind, werden die Narben das Gewebe straffen, was zu einer Verformung führen kann.

    Organe des Hörens

    Granulomatose in diesem Bereich tritt bei 30% der Patienten auf. Hauptmerkmale:

    • Ohrenschmerzen;
    • Schwerhörigkeit;
    • Neigung zum Auftreten einer eitrigen Otitis.

    Wenn der Entzündungsprozess die Lunge betrifft, entwickelt der Patient einen Husten mit einer Trennung von Blut und Eiter, und es können ständige schmerzhafte Empfindungen im Brustbereich vorhanden sein.

    Niere

    Wie die Praxis zeigt, führt die Wegener-Granulomatose gerade bei Nierenschäden häufig zum Tod. Ohne rechtzeitige Behandlung beginnt das Organversagen rasch fortzuschreiten und es bilden sich Glomeruli.

    Bei dieser Art von Krankheit klagen Patienten über folgende Symptome:

    • erhöhter Blutdruck;
    • eine scharfe Verschlechterung des Appetits;
    • häufige Übelkeit und Erbrechen;
    • Harnprobleme;
    • das Vorhandensein von Blut im Urin.

    Experten behaupten, dass die Nierengranulomatose die häufigste Form der Pathologie ist und bei etwa 50% der Patienten diagnostiziert wird.

    Einteilung und Stufen

    In der internationalen Medizin werden 3 Krankheitsformen unterschieden, die sich je nachdem, welcher Bereich vom Entzündungsprozess betroffen ist:

    1. Lokal Die Läsion ist in den oberen Atemwegen lokalisiert, Hör- oder Sehorgane können betroffen sein.
    2. Bio Am Prozess sind die gleichen Organe beteiligt wie in der lokalen Form, aber die Entzündung breitet sich auch auf die Lunge aus.
    3. Verallgemeinert. Die Läsion betrifft alle oben genannten Organe und Nieren.

    Wegener-Granulomatose kann 4 Stadien haben:

    • I. In einer professionellen Sprache wird diese Form oft als granulomatös-nekrotische Vaskulitis bezeichnet. In diesem Stadium wird bei Patienten eine eitrig-nekrotische Rhinosinusitis und Laryngitis diagnostiziert. Bei vielen Patienten kommt es zu einer Deformation der Schleimhaut des Nasenseptums und der Bahnen;
    • Stufe II. Es wird oft als Lungenvaskulitis bezeichnet, da die Läsion das Atmungssystem beeinträchtigt.
    • Iii. Destruktive Veränderungen sind sowohl in den oberen als auch in den unteren Atemwegen lokalisiert und betreffen die Nieren, den Magen-Darm-Trakt, die Venen und die Arterien.
    • Stufe IV. Ärzte nennen es Terminal. Im Endstadium tritt bei dem Patienten ein schweres Herz- und Nierenversagen auf. In diesem Stadium ist die Prognose für den Patienten äußerst ungünstig, da das Sterberisiko auch bei richtiger Therapie hoch ist.

    Diese Klassifikation der Granulomatose ist international, sie wird in allen Ländern der Welt eingehalten.

    Was verursacht Pathologie?

    Die Ärzte sind immer noch nicht in der Lage zu identifizieren, was die Krankheit verursacht. Es ist unmöglich, die Quelle der Pathologie mit Hilfe der modernen Forschung und Prüfung zu bestimmen. Experten behaupten jedoch, dass die Krankheit am häufigsten bei Patienten entdeckt wird, bei denen Infektionen der Atemwege und entzündliche Lungenläsionen aufgetreten sind.

    Mögliche Komplikationen

    Granulomatose äußert sich bei Erwachsenen und bei Kindern in gleicher Weise und führt zur Entstehung solcher Komplikationen:

    • verlängerte Lungenblutung aufgrund von Blutgefäßrupturen;
    • Verstopfung von Tränenkanälen;
    • Beeinträchtigung des Hör- und Sehvermögens durch die Verbreitung von Granulomen;
    • Bindehautentzündung;
    • Gangrän;
    • Umformung der Nase;
    • Kehlkopfstenose;
    • komplizierte Form der Lungenentzündung;
    • Myokardinfarkt;
    • Herzklappeninsuffizienz, Koronararteriitis;
    • chronisches Nierenversagen.

    Wann ist ein Arzt aufzusuchen?

    Aufgrund der Tatsache, dass die Symptome der Granulomatose vielfältig sind, nehmen die meisten Menschen die Krankheit für eine Erkältung oder eine andere Läsion und halten es nicht für notwendig, sich an einen Spezialisten zu wenden. All dies führt dazu, dass die Krankheit in späteren Stadien entdeckt wird, was zu Schwierigkeiten bei der Behandlung führt und die Lebenserwartung beeinträchtigt.

    Die Ärzte warnen, dass die Klinik sofort Kontakt aufnehmen sollte, wenn sie sich Sorgen über die ständig laufende Nase macht, die von eitrigem Ausfluss und Blutungen begleitet wird. Dies ist insbesondere dann erforderlich, wenn sich die Person schwach und träge fühlt.

    Es ist besser, einen Termin nicht nur mit einem Therapeuten zu vereinbaren, sondern auch mit einem Rheumatologen und einem Augenarzt. In diesem Fall können Spezialisten das klinische Gesamtbild identifizieren und das optimale Behandlungsschema auswählen.

    Diagnosemethoden

    Bei Verdacht auf eine Niederlage eines Patienten werden nicht nur Tests und instrumentelle Untersuchungen vorgeschrieben, sondern auch eine Differenzialdiagnostik (die Definition der Krankheit anhand der Symptome).

    Am häufigsten umfasst die Diagnose die folgenden Schritte:

    • vollständiges Blutbild;
    • Biochemie;
    • Urinforschung;
    • Röntgenaufnahme der Brust, mit der Infiltrate und destruktive Veränderungen im Gewebe erkannt werden können;
    • Die Biopsie wird als die aussagekräftigste angesehen, da Sie im Verlauf der Biopsie zuverlässige Anzeichen für eine Granulomatose erkennen können.

    Behandlungsmethode

    Die Taktik des Umgangs mit der Krankheit wird in Abhängigkeit davon gewählt, welche Art von Pathologie bei dem Patienten gefunden wurde. Das Hauptziel der Therapie ist es, eine Remission zu erreichen und weiter aufrechtzuerhalten.

    Um diese Krankheit zu beseitigen, werden heutzutage nur Medikamente aus den folgenden pharmazeutischen Kategorien verschrieben:

    • Kortikosteroide. Hormone können die Schutzreaktion der Immunität im Anfangsstadium verringern. Die wirksamsten Mittel dieser Gruppe sind Prednisolon und Methylprednisolon.
    • Immunsuppressiva (Azathioprin, Methotrexat).
    • Anticytokin.
    • Antibiotika (verschrieben, um infektiösen Komplikationen vorzubeugen).
    • Immunglobuline (im Falle eines Rückfalls verschrieben).

    Die Dosierung und Dauer der Therapie hängt von der Diagnose ab, in den meisten Fällen dauert der Kurs 3 bis 6 Monate.

    Vorausschauende und vorbeugende Maßnahmen

    Die weitere Prognose für den Patienten hängt davon ab, wie rechtzeitig die Behandlung begonnen wurde und wie streng die klinischen Richtlinien eingehalten wurden.

    Wenn die Krankheit spät diagnostiziert wurde und Zeit für Komplikationen hatte, wäre es schwierig, auf die Therapie zu reagieren und die Lebensqualität des Patienten zu beeinträchtigen. Dies gilt insbesondere, wenn die Läsion die Hör- und Sehorgane beeinträchtigt.

    Um die Entstehung einer Granulomatose zu verhindern, ist es notwendig, deren Gesundheit zu überwachen und das Immunsystem zu stärken. Bei Auftreten zweifelhafter Symptome sofort professionelle Hilfe in Anspruch zu nehmen. Spezifische vorbeugende Maßnahmen existieren nicht, da die Ätiologie der Läsion noch nicht untersucht wurde.

    Wegener-Granulomatose ist eine äußerst gefährliche Krankheit, die zu den schlimmsten Folgen führen kann. Um die Gesundheit und das Leben zu erhalten, müssen bei ersten Anzeichen sofort die Ärzte kontaktiert werden.

    Wegener-Granulomatose

    Wegener-Granulomatose ist eine systemisch nekrotische Vaskulitis der kleinen Venen und Arterien mit der Bildung von Granulomen in den Gefäßwänden und den umgebenden Geweben der Atemwege, Nieren und anderer Organe. Wegener-Granulomatose ist gekennzeichnet durch ulzerativ-nekrotisierende Rhinitis, Veränderungen des Kehlkopfes, Nasennebenhöhlen, Infiltration des Lungengewebes mit Zerfall, schnell fortschreitender Glomerulonephritis, polymorphen Hautläsionen, Polyarthralgie. Die Diagnose basiert auf der Auswertung von klinischen, Labor-, radiologischen Daten und Biopsieergebnissen. Bei der Wegener-Granulomatose ist eine hormonelle und zytostatische Therapie angezeigt; Die Prognose des Krankheitsverlaufs in generalisierter Form ist ungünstig.

    Wegener-Granulomatose

    Die Inzidenz der Wegener-Granulomatose ist bei Männern und Frauen in der Altersgruppe von etwa 40 Jahren gleich häufig.

    Klassifizierung

    Wegener-Granulomatose kann aufgrund der Häufigkeit pathologischer Veränderungen lokal oder generalisiert auftreten.

    Bei der Entwicklung der Wegener-Granulomatose werden 4 progressive Stadien unterschieden. Das erste Stadium der granulomatös-nekrotischen Vaskulitis oder der rhinogenen Granulomatose verläuft in einer Klinik mit eitrig-nekrotischer oder ulzerativ-nekrotischer Rhinosinusitis, Laryngitis, Nasopharyngitis und destruktiven Veränderungen im Knochen-Knorpel-Skelett des Nasenseptums und der Orbita. Im nächsten Stadium (Lunge) ist das Lungenparenchym am pathologischen Prozess beteiligt. Im dritten Stadium entwickeln sich generalisierte Läsionen mit dem Interesse der unteren Atemwege, des Magen-Darm-Trakts, des Herz-Kreislauf-Systems und der Nieren. Das letzte Endstadium der Wegener-Granulomatose ist durch Lungen- oder Nierenversagen gekennzeichnet, das im kommenden Jahr ab Beginn der Entwicklung zum Tod des Patienten führt.

    Symptome

    Die allgemeinen Symptome der Wegener-Granulomatose sind Fieber, Schüttelfrost, Schwitzen, Schwäche, Gewichtsverlust, Myalgie, Arthralgie und Arthritis. Die häufigste Manifestation der Krankheit, die bei 90% der Patienten auftritt, ist die Niederlage der oberen Atemwege. Wegener-Granulomatose ist für die Klinik typischerweise persistierende Rhinitis, eitrig-hämorrhagischer Nasenausfluss, Geschwürbildung der Schleimhäute bis hin zur Perforation des Nasenseptums, sattelförmige Deformität der Nase. Granulomatös-nekrotische Veränderungen treten auch in der Mundhöhle, im Kehlkopf, in der Luftröhre, in den Gehörgängen und in den Nasennebenhöhlen auf.

    Bei 75% der Patienten mit Wegener-Granulomatose werden infiltrative Veränderungen im Lungengewebe, zerstörerische Lungenhöhlen, Husten mit Hämoptyse, was auf die Entwicklung einer Pleuritis und eines Pleuraergusses hinweist, festgestellt. Eine Beteiligung der Nieren äußert sich in der Entwicklung einer Glomerulonephritis mit Hämaturie, Proteinurie und Störungen der Ausscheidungsfunktion. Der rasch fortschreitende Verlauf der Glomerulonephritis mit Wegener-Granulomatose führt zu einem akuten Nierenversagen. Veränderungen in der Haut manifestieren sich durch hämorrhagischen Ausschlag, gefolgt von einer Nekrotisierung der Elemente.

    Die Schädigung der Sehorgane umfasst die Entwicklung einer Episkleritis (Entzündung des oberflächlichen Gewebes der Sklera), die Bildung von Augenhöhlengranulomen, Exophthalmus, Ischämie des Sehnervs mit Beeinträchtigung der Sehfunktion bis zu deren vollständigem Verlust. Wenn Wegener-Granulomatose das Nervensystem, die Koronararterien und das Myokard betrifft.

    Eine lokalisierte Form der Wegener-Granulomatose tritt mit einer vorherrschenden Läsion der oberen Atemwege auf - anhaltende laufende Nase, Schwierigkeiten bei der Nasenatmung, Nasenbluten, Bildung von blutigen Krusten in den Nasenwegen, Heiserkeit. Die generalisierte Form ist durch verschiedene systemische Manifestationen gekennzeichnet - Fieber, Gelenk- und Muskelschmerzen, Blutungen, polymorpher Ausschlag, paroxysmaler Husten mit blutigem eitrigem Auswurf, Abszesspneumonie, erhöhtes Herz-Lungen- und Nierenversagen.

    Diagnose der Wegener-Granulomatose

    Der Komplex der diagnostischen Verfahren für die Wegener-Granulomatose umfasst eine Konsultation eines Rheumatologen, Labortests, diagnostische Operationen und Röntgenuntersuchungen. Eine klinische Studie mit Blut ergab eine normochrome Anämie, eine beschleunigte ESR, Thrombozytose, Urinanalyse - Proteinurie, Mikrohämaturie. Die biochemische Analyse von Blut wird durch den Anstieg von γ-Globulin, Kreatinin (beim Nieren-Syndrom), Harnstoff, Fibrin, Seromucoid und Haptoglobin bestimmt. Immunologische Marker der Wegener-Granulomatose sind die Antigene der HLA-Klasse: DQW7, DR2, B7, B8; das Vorhandensein von Antineutrophilen-Antikörpern, eine Abnahme des Komplementspiegels.

    Wenn Röntgenstrahlen der Lunge in ihrem Gewebe bestimmt werden, infiltrieren, verfallen Hohlräume, Pleuraexsudat. Die Bronchoskopie wird mit einer Biopsie der Schleimhaut der oberen Atemwege durchgeführt. Bei der Untersuchung von Biopsien zeigten sich morphologische Anzeichen einer granulomatös-nekrotisierenden Vaskulitis.

    Wegener-Granulomatose-Behandlung

    Bei einer begrenzten und generalisierten Form der Wegener-Granulomatose wird eine immunsuppressive Therapie mit Cyclophosphamid in Kombination mit Prednison verordnet. Der rasch fortschreitende Verlauf einer Alveolitis oder Glomerulonephritis ist eine Indikation für eine Kombinationstherapie mit hohen Dosen von Methylprednisolon und Cyclophosphamid. Wenn wegener Granulomatose in eine Remissionsphase übergeht, werden die Dosen von Cyclophosphamid und Prednisolon allmählich verringert; langfristig (bis zu 2 Jahre) ernennen Methotrexat.

    Die Verallgemeinerung des Prozesses bei der Wegener-Granulomatose (Hämoptyse, Glomerulonephritis, Vorhandensein von Antikörpern gegen neutrophile Leukozyten) erfordert eine extrakorporale Hämokorrektur - Kryopherese, Plasmapherese, Kaskadenfiltration von Plasma, extrakorporale Pharmakotherapie. Bei der Behandlung der rezidivierenden Wegener-Granulomatose ist die intravenöse Immunglobulintherapie wirksam. Die Rituximab-Therapie kann zur Verlängerung der Remission angewendet werden. Stenosierende Veränderungen des Kehlkopfes bei Wegener-Granulomatose erfordern die Einführung einer Tracheotomie und einer Reanastomose.

    Komplikationen und Prognose

    Der Verlauf und das Fortschreiten der Wegener-Granulomatose können zur Zerstörung der Gesichtsknochen, Taubheit aufgrund anhaltender Otitis, Entwicklung nekrotischer Granulome im Lungengewebe, Hämoptyse, trophischen und gangränösen Veränderungen des Fußes, Nierenversagen und Sekundärinfektionen bei Patienten führen, die Immunsuppressiva erhalten. Ohne Therapie ist die Prognose der Wegener-Granulomatose ungünstig: 93% der Patienten sterben im Zeitraum von 5 Monaten bis 2 Jahren.

    Die lokale Form der Wegener-Granulomatose tritt günstiger auf. Die Durchführung einer immunsuppressiven Therapie trägt zur Besserung des Zustands bei 90 und zu einer stabilen Remission bei 75% der Patienten bei. Die Remissionsdauer beträgt im Durchschnitt etwa ein Jahr, danach treten bei 50% der Patienten erneut Exazerbationen auf. Der progressive Verlauf der begrenzten Wegener-Granulomatose trotz immunsuppressiver Therapie wird in 13% der Fälle beobachtet. Maßnahmen zur Prävention der Wegener-Granulomatose wurden nicht entwickelt.

    Wegener-Granulomatose

    Wegener-Granulomatose ist eine der gefährlichsten Formen der systemischen Vaskulitis, bei der es zu Läsionen mittlerer und kleiner Gefäße mit anschließender Nekrotisierung und Ruptur kommt. Vorwiegend sind Haut, Schleimhäute, Gewebe der Lunge und Nieren betroffen. In 42% der Fälle ist das Gefäßnetz der Augen betroffen. Wird eine adäquate, intensive Behandlung der Wegener-Granulomatose nicht umgehend eingeleitet, stirbt der Patient nach 12 bis 18 Monaten. Die Prognose der Erkrankung ist in den meisten Fällen schlecht. Bei einer generalisierten Infektion kann selbst eine komplexe Therapie die Manifestationen der Erkrankung nur verringern und das Leben des Patienten um mehrere Jahre verlängern.

    Beschreibung und Eigenschaften

    Wegener-Granulomatose ist eine ziemlich seltene systemische granulomatös-nekrotische Vaskulitis der Autoimmun-Ätiologie. Die Krankheit kann sich bei Patienten jeden Alters von 3 Monaten bis 75 Jahren spontan entwickeln, doch häufiger treten die Symptome der Wegener-Granulomatose bei Männern und Frauen im Alter von 30 bis 40 Jahren auf. Gleichzeitig leidet das weibliche Geschlecht 1,3-mal seltener an einer tödlichen Krankheit als das männliche.

    Wegeners Granulomatose beruht auf Autoimmunerkrankungen, da die Ursachen der Pathologie noch nicht gut verstanden sind, sondern nur Theorien existieren. Ärzte können nicht mit Sicherheit sagen, warum plötzlich IgA steigt und IgM zu sinken beginnt. Infolgedessen bilden sich schnell riesige granulomatöse Zellen, die dann zu nekrotisieren beginnen. Die Wände kleiner und mittlerer Arterien sind betroffen, das gesamte Gefäßgitter entzündet sich allmählich, Atmungsorgane, Nieren und Augen sind betroffen. Die granulomatöse Verdichtung stört die Durchblutung, nekrotische Gewebe und den Absterben, wobei dieser Vorgang häufig von Blutungen während des Zerreißens der Kapillaren begleitet wird.

    Ärzte unterscheiden drei Formen der Pathologie:

    • Lokal Es gibt Läsionen der oberen Atemwege, die sich als Sinusitis, Laryngitis, Rhinitis sowie als Granulom des Augapfels manifestieren.
    • Limited Läsionen erstrecken sich auch auf die Lunge.
    • Verallgemeinert. Granulomatöse Veränderungen betreffen die Atemwege, die Nieren, die Haut und die Schleimhäute sowie die Sehorgane.

    Ursachen der Pathologie

    Heutzutage können Ärzte die Frage nicht eindeutig beantworten, was der Auslöser für die Entwicklung dieser Unterart der Vaskulitis ist, die auch die Sehorgane betrifft. Es wird angenommen, dass die genetische Veranlagung die Hauptrolle spielt. Personen, die eine schwere Infektion erlitten haben, entwickeln diese mit größerer Wahrscheinlichkeit. Der Zusammenhang zwischen dem Vorhandensein pathogener Bakterien im Körper und der Entwicklung einer systemischen granulomatös-nekrotischen Vaskulitis ist nicht ausgeschlossen.

    Wissenschaftler konnten auch nachweisen, dass Wegener-Granulomatose am häufigsten bei Personen der folgenden Gruppen auftritt:

    • die in den nächsten 3-4 Wochen Hepatitis B oder C hatten;
    • an einer HIV-Infektion leiden.

    Das heißt, der Zustand des Immunsystems spielt ebenfalls eine wichtige Rolle. Wie bei allen Autoimmunerkrankungen können prädisponierende Faktoren für deren Entstehung sein:

    • Schwere Allergien bei intensiver Therapie mit aggressiven Antihistaminika.
    • Langzeitanwendung von Medikamenten zur Unterdrückung von Tuberkulose-Infektionen, Behandlung von Krebs.
    • Die Verwendung von hormonellen Medikamenten, hormonelle Ungleichgewichte während der Pubertät, Wechseljahre.
    • Viren und Adenoviren in schwerer Form.
    • Missbrauch verschiedener Medikamente zur Stärkung der Immunität, Beeinträchtigung der natürlichen Arbeit des Immunsystems.

    Aus physiologischer Sicht geschieht Folgendes. Unter dem Einfluss nicht identifizierter Faktoren beginnt der menschliche Körper, eine bestimmte Gruppe von Blutzellen (Neutrophile) als Fremdkörper wahrzunehmen. Das Immunsystem gibt die Antwort und beginnt aktiv Protein-Antigene zu produzieren.

    Neutrophile und Antikörper interagieren, was dazu führt, dass Neutrophile an den Wänden der Arterien haften bleiben. Gleichzeitig werden bestimmte chemisch aktive Substanzen freigesetzt, die einen Entzündungsprozess in den Gefäßzellen und die Bildung dichter Granulome auslösen. Granulome nehmen rasch zu und dehnen sich aus, was zu mehreren Rissen kleiner Gefäße (Polyangiitis), Blutungen und schweren Gewebeschäden führt.

    Symptome und Manifestationen

    Die klinischen Symptome der Krankheit hängen von ihrer Form und ihrem Stadium ab. In der Anfangsphase ähneln die Symptome der Pathologie den Manifestationen der normalen Grippe, da zunächst das Gewebe der oberen Atmungsorgane betroffen ist. Optisch ist der Schaden an den Gefäßen immer noch unsichtbar.

    Typische Patientenbeschwerden im Anfangsstadium der Wegener-Granulomatose:

    • signifikant erhöhte Körpertemperatur;
    • Schwäche;
    • Appetitlosigkeit;
    • Myalgie - Muskelschmerzen;
    • ständiger Durst.

    Sehr oft kommt es auch zu einem spürbaren Gewichtsverlust. Solche Symptome belasten den Patienten bis zu drei Wochen oder länger und die Behandlung ist schlecht. Anamnese zeigt oft, dass ein Patient kürzlich eine Infektionskrankheit erlitten hat, die normalerweise durch Bakterien verursacht wird. Etwa 3 Wochen nach Ausbruch der Grunderkrankung werden Symptome einer Wegener-Granulomatose festgestellt.

    Ein stufenweises Krankheitsbild sieht folgendermaßen aus:

    • Läsionen der oberen Atemwege, die sich als Rhinitis, Laryngitis, Pharyngitis äußern.
    • Bewegen Sie die Infektion in die unteren Atemwege.
    • Die Ausbreitung von Infektionen in den Nieren.
    • Beschädigung und Zerstörung von Blutgefäßen der Sehorgane.
    • Das Aussehen auf der Haut von lila Flecken.
    • Zerstörung des Verdauungstraktes.

    Wenn dann die Zerstörung der Gefäßwände im Gewebe der Atmungsorgane einsetzt, werden die Symptome alarmierender und schwerwiegender:

    • trockene Nasen- und Rachenschleimhaut;
    • verstopfte Nase;
    • die Bildung und Ablösung von eitrigen Krusten;
    • Nasenbluten, eitriger Ausfluss.

    In diesem Stadium ist es wichtig, die Krankheit richtig zu diagnostizieren und eine atrophische Rhinitis auszuschließen. Markante Manifestationen von Granulomatose sind Ulzerationen in der Wespe, der unangenehme Geruch von nekrotischem Gewebe. In fortgeschrittenen Fällen wirkt sich die Erosion vollständig auf die Nasenknorpel und das Septum aus, und die Nasenbrücke bricht aufgrund einer Organperforation zusammen.

    Wegener-Granulomatose, die sich auf die Augen auswirkt, zeigt zunächst eine Sehbehinderung in unterschiedlichem Ausmaß, dann kann es Anzeichen für solche Augenerkrankungen geben:

    • Iritis;
    • Bindehautentzündung;
    • Skleroevitis;
    • kavernöse Sinusthrombose.

    Achten Sie beim Diagnostizieren der Notwendigkeit solcher Symptome auf den visuellen Apparat

    • Schwieriges Öffnen der Augenlider.
    • Schwellung des Gewebes um den Augapfel.
    • Intensives Zerreißen.
    • Schwere Photophobie.

    Die Krankheit befällt die Sklera-, Hornhaut- und Augenmuskulatur. Bei schweren Formen der Erkrankung bilden sich auch im Knochengewebe Granulome. Mit dem Fortschreiten der Krankheit schreitet der Augapfel voran, schließlich tritt vollständige Blindheit auf. Die Behandlung wird dadurch erschwert, dass Medikamente aufgrund einer Durchblutungsstörung nur langsam und in unzureichenden Mengen an das erkrankte Organ abgegeben werden. Fotos mit Bildern der Manifestationen dieser Krankheit sind nicht besonders angenehm anzusehen.

    Diagnosemethoden

    Die Diagnose einer Wegener-Granulomatose ist nur nach vollständiger und gründlicher Untersuchung des Patienten möglich. Da die ersten Symptome der Erkrankung den Anzeichen von HNO-Erkrankungen ähneln, wendet sich der Patient an einen HNO-Arzt. Neben der körperlichen Untersuchung der oberen Atemwege werden folgende diagnostische Maßnahmen durchgeführt:

    • Röntgenaufnahme der Brust;
    • Laboruntersuchung von Schleim aus den Atemwegen.

    Führen Sie unbedingt Laboruntersuchungen von Blut und Urin durch. In den Analysen wird eine große Anzahl roter Blutkörperchen nachgewiesen, und Protein wird auch im Urin von Nierenschäden vorhanden sein. Für die Diagnose sind jedoch die Ergebnisse der Biopsie entscheidend. Das Material für diese Studie ist ein Stück der betroffenen Arterie.

    Wie behandelt man Pathologie?

    Die moderne Medizin kann keine wirksame Behandlungsmethode für diese Pathologie anbieten. Hauptziel der Behandlung der Wegener-Granulomatose ist es, den Entzündungsprozess und die Zerstörung von Blutgefäßen zu verlangsamen sowie die Entstehung von Komplikationen zu verhindern. Eine Kombination von Arzneimitteln aus zwei Gruppen wird verwendet:

    • Kortikosteroide - Prednisolon, Dexamethason.
    • Cyclophosphamid - Endoxan und Analoga.

    Arzneimittel sollten mindestens 12 Monate lang streng nach dem vom Arzt festgelegten Schema eingenommen werden. Unter günstigen Umständen tritt nach einem solchen Therapieverlauf eine stabile Remission auf.

    Das Standardbehandlungsschema sieht folgendermaßen aus:

    • Die Akutphase ist eine Kombination aus Prednisolon und Cyclophosphamid in Form von Tabletten in maximaler Dosierung.
    • Wenn sich die Remissionsphase verbessert und erreicht, wird die Dosierung um 0,25 mg verringert.
    • Wenn der Zustand des Patienten stabil bleibt, wird die Dosis alle 3 Monate um die gleiche Menge mg reduziert.

    Wenn ein Patient in einem kritischen Zustand ein Krankenhaus betritt, werden die gleichen Medikamente intravenös injiziert. Abszesse und innere Blutungen erfordern einen chirurgischen Eingriff. Die kombinierte Therapie ermöglicht es Ihnen, einige Manifestationen der Krankheit für mehrere Jahre loszuwerden, um das Leben des Patienten zu verlängern. Es wird in drei Stufen durchgeführt.

    Remissionsinduktion

    Glukokortikoide werden in hohen Dosierungen eingesetzt. Bei lokalen Gefäßläsionen wird die Höchstdosis von Prednisolon oder Metrotrexat in einem Zeitraum von 4 bis 6 Wochen verschrieben, dann wird die Dosis schrittweise reduziert. Bei einer generalisierten Form der Erkrankung wird Cyclophosphamid zugesetzt, die Behandlung mit zwei Arzneimitteln dauert mindestens 6 Monate.

    Hilfstechniken, die sich im Stadium der aktiven Behandlung bewährt haben:

    • hormonelle Impulstherapie (die Einführung einer großen Menge hormoneller Medikamente einmal alle 3 Tage);
    • Plasma-Wechselkurs von 7 Verfahren;
    • Immunglobulintherapie - Wird die Behandlung mit Glukokortikoiden und Cyclophosphamid als unwirksam abgelehnt, werden mindestens 6 Infusionen verschrieben.

    Wenn die Behandlung richtig durchgeführt wird, kann eine Remission in 6-10 Monaten erreicht werden.

    Aufrechterhaltung der Remission

    Eine immunsuppressive Therapie ist in diesem Stadium angezeigt, ohne solche Maßnahmen wird die Wegener-Granulomatose wieder voranschreiten. In Erhaltungsdosen werden solche Medikamente verschrieben:

    • Prednisolon mit Zytostatika.
    • Methotrexat.
    • Azathioprin und Cyclophosphamid.

    Mit der Unwirksamkeit dieser Medikamente kann Cyclosporin in Verbindung gebracht werden, deren Auswirkungen auf die Vaskulitis sind jedoch noch nicht genau untersucht worden.

    Rückfallbehandlung

    Wenn der Prozess erneut verschärft wird, werden die gleichen Medikamente in höheren Dosierungen als im Stadium der Induktion der Remission verwendet. Oft ist es das Wiederauftreten einer Granulomatose, das einen chirurgischen Eingriff erfordert. Im Falle einer Schädigung der Sehorgane wird üblicherweise eine Granulomresektion durchgeführt, um eine weitere Schädigung und vollständige Erblindung des Patienten zu verhindern. Die Operation wird durchgeführt, wenn eine reale Gefahr der Behinderung des Patienten besteht, Augenschäden in der Regel keine unmittelbare Lebensgefahr darstellen.

    Prognosen und Prävention

    Die Prognose ist auf jeden Fall ungünstig. Wegener-Granulomatose, die nur die Sehorgane betrifft, wird sehr selten diagnostiziert. Bei einer verallgemeinerten Form sterben Kinder innerhalb von 6-12 Monaten. 80% der erwachsenen Patienten leben länger als 5 Jahre. Eine stabile Remission wird nur in Einzelfällen erreicht. In jedem Fall muss der Patient lebenslang in der Klinik überwacht werden und Hormonpräparate einnehmen. Dies sind nicht nur klinische Richtlinien, sondern obligatorische Bedingungen. Die Verletzung eines von ihnen führt zu einem Rückfall der Krankheit und zum Tod. Wirksame vorbeugende Maßnahmen sowie Behandlungsmethoden existieren nicht.

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