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Rote Blutkörperchen und ihre Funktionen im Blut

Erythrozyten oder rote Blutkörperchen, die Anzahl der Leukozyten und Thrombozyten deutlich überschreiten. Neben dem menschlichen Körper kommen sie bei allen Wirbeltieren und einigen Arten von wirbellosen Lebewesen vor.

Wo wachsen die Zellen?

Erythrozytenzellen werden in den Knochen des Schädels, des Knochenmarks, der Wirbelsäule und der Rippen gebildet. In der Kindheit gibt es einen anderen Ort der Synthese - die Enden der langen röhrenförmigen Knochen der Beine und Arme.

Die Zerstörung gealterter roter Blutkörperchen erfolgt in Leber und Milz. Sie leben durchschnittlich 3 Monate. Jegliche Prozesse, die die "Produktion" stören oder die Zerstörung roter Blutkörperchen verstärken, führen zu Krankheiten.

Im Blut befinden sich ständig ca. 3% der Retikulozyten. Dies sind die Vorläuferzellen der Reifung der roten Blutkörperchen. Das Vorhandensein von mehr "früheren" Vorfahren bedeutet Pathologie.

"Portrait" der roten Blutkörperchen

Die Größe der Zellen richtet sich nach dem Durchmesser, sie beträgt 7,5 µm (Mikrometer). Dies ist 6-mal kleiner als das dünnste menschliche Haar. Die Gesamtoberfläche aller roten Blutkörperchen ist 1,5 Tausend Mal größer als die Abdeckung des menschlichen Körpers. Die Größenänderung wird als Anisozytose bezeichnet.

Die Form der Zellen ist flach, mit einer Verdickung entlang der Ränder, wodurch eine Scheibe gebildet wird, die auf beiden Seiten konkav ist. Das „Design“ der Zelle wird durch den optimalen Abstand der einzelnen Punkte der Oberfläche zum Zentrum bestimmt, wodurch die Kontaktmöglichkeiten mit den transportierten Gasmolekülen erhöht werden. In der Zelle befindet sich kein Zellkern (in Fischen, Vögeln und Amphibien ist er vorhanden), der mit der Anpassung an die Bindung von mehr Hämoglobin verbunden ist.

Erythrozyten synthetisieren ihr Protein nicht, 71% der Zellmasse sind Wasser, 10% befinden sich in der membranbeschichteten Membran. Zellen werden sparsam mit Energie versorgt, die ohne Sauerstoff erzeugt wird.

Bei Retikulozyten sind die Größen größer, im Inneren gibt es eine Gitterbildung mit dem Gehalt an Aminosäuren und Fetten.

Die Plasmamembranhälfte besteht aus Glykoproteinen, sie kann Sauerstoff, Kohlendioxid, Natrium- und Kaliumelektrolyte sowie Wasser durch sich hindurchleiten. Dies deutet darauf hin, dass die Verletzung der Protein-Lipid-Zusammensetzung des Blutes (Cholesterinspiegel) zu frühzeitiger Faltenbildung und Zerstörung führt.

Bis zu 90 Gew.-% Hämoglobin (eine chemische Verbindung von Eisen mit Protein).

Aufgaben und Funktionen

Die Hauptfunktionen der roten Blutkörperchen sind verwandt:

  • mit der Übertragung von Sauerstoff von den Lungenläppchen auf das Gewebe und Kohlendioxid in die entgegengesetzte Richtung;
  • Darstellung der Spezies-Antigen-Spezifität von menschlichem Blut (das AB0-Blutgruppen-Bestimmungssystem basiert genau auf den Eigenschaften von Erythrozyten-Agglutinogenen);
  • mit der Unterstützung des Säure-Base-Verhältnisses (Gleichgewicht) und des osmotischen Drucks, die für den Ablauf biologischer Prozesse im Körper notwendig sind;
  • gleichzeitige Übertragung von fettartigen organischen Säuren auf das Gewebe.

Was ist die Norm

Die Gesamtzahl dieser Zellen im Körper wird durch die Zahl 25x10 12 bestimmt. Die Laborberechnung erfolgt über den Zellgehalt in einem Kubikmillimeter Blut.

Nach den Regeln wird die Analyse morgens nach einer erholsamen Pause und vor den Mahlzeiten aus Kapillar- oder Venenblut entnommen. Der Erythrozytenspiegel wird durch äußere Bedingungen und die Art der Ernährung beeinflusst.

Ein Kind in der Neugeborenenperiode hat die maximale Anzahl von Erythrozytenzellen (innerhalb von 4,3 - 7,6 x 10,6² / l). Die Zerstörung der roten Blutkörperchen der Mutter unmittelbar nach der Geburt und ihr Ersatz durch die eigenen verursacht eine Gelbfärbung der Haut. Mit jedem Jahr sinkt die Zahl auf 3,6 - 4,9 x 10¹² / l, und im Jugendalter steigt sie leicht auf Indikatoren für „Erwachsene“ (3,6 - 5,1 x 10¹² / l).

Das Niveau von Frauen (3,7 - 4,7 x 10² / l) ist niedriger als das von Männern (4,0 - 5,1 x 10² / l). Dies ist auf physiologischen Blutverlust an kritischen Tagen zurückzuführen. Während der Schwangerschaft beginnt der Körper der Frau, den Eisenverbrauch und damit die roten Blutkörperchen zu erhöhen. Eine leichte Anämie (Anämie) weist auf dieses Merkmal hin.

Die Reduzierung der roten Blutkörperchen wird als Anämie bezeichnet. Das Ausmaß und die Form der Krankheit werden durch verschiedene Ursachen beeinflusst.

Die Erhöhung der Anzahl der Erythrozyten (Erythrozytose) ist bei signifikanter Dehydration oder bei Blutpathologie möglich, die mit einer verstärkten Synthese von Erythrozyten einhergeht, was eine Verletzung ihrer Verwendung darstellt.

Wie ist Agglutination

Die Erythrozytenagglutination ist eine Reaktion der Wechselwirkung von Agglutinogenen (Antigenen), die sich auf der Oberfläche der Zellmembran befinden, mit spezifischen Plasmaagglutininen. Das Ergebnis der Wechselwirkung ist bei der Bestimmung der Blutgruppe auf einer weißen Platte zu sehen - die Bildung kleiner, zusammenklebender Klumpen.

Bei einem gesunden Menschen ist ein solcher Vorgang reversibel und mit dem Verlust elektrischer Ladung durch die Zellen möglich. Unter pathologischen Bedingungen fördert die Agglutination die Thrombose. Gleichzeitig sinkt die Anzahl der freien roten Blutkörperchen.

Wie die roten Blutkörperchen an der Atmung beteiligt sind

Rote Blutkörperchen sind für die Sauerstoffanreicherung des Blutes und die Beseitigung unnötiger Kohlendioxidansammlungen verantwortlich. Hierzu wird der größte Teil der Zellmasse von Hämoglobin (Globinprotein + 4 Häm / Eisenmoleküle) besetzt. Es wird das "Blutpigment" genannt, weil es Häm ist, das die Farbe des Blutes liefert. Je nach Aminosäuresequenz werden bei Globin unterschiedliche Pigmenttypen unterschieden.

Der Oxyhämoglobin-Komplex wird durch die Kombination mit Sauerstoff gebildet. Es entsteht in den Lungenkapillaren, zerfällt im Gewebe wieder und gibt den Zellen freien Sauerstoff.

Erythrozytensedimentationsrate

Da die Erythrozyten ihre eigene Masse haben, delaminiert das Blut bei der Rekrutierung in ein Messröhrchen aufgrund des Absinkens der Zellen. Um das Verkleben von zellulären Elementen zu verhindern, wird eine spezielle Lösung hinzugefügt.

Das Ergebnis der Reaktion wird in einer Stunde anhand der Höhe der transparenten Säule geschätzt.

Die normale Reaktion wird bei Männern mit 12 bis 32 mm / h und bei Frauen mit 18 bis 23 mm / h angenommen. Bei schwangeren Frauen steigt der ESR auf 60 bis 70 mm / h. Die Reaktion wird zusammen mit anderen Analysen häufig bei der Diagnose von Krankheiten eingesetzt.

Erythrozytenresistenz

Die Fähigkeit, seine Form beizubehalten und stabil im Blut zu arbeiten, wird als Widerstand bezeichnet. Hierbei ist zu beachten, dass die isotonische Konzentration von Natriumchlorid im Blut erhalten bleiben muss.

  1. Mit zunehmender Konzentration (hypertonische Lösung) verlieren rote Blutkörperchen Wasser, schrumpfen, können keinen Sauerstoff mehr transportieren.
  2. Im Falle von Blutverdünnung und hypotoner Konzentration von Wasser sucht in den Blutzellen, sie schwellen an, brechen und Hämoglobin gelangt in das Plasma. Solches Blut wird als "Lack" bezeichnet, und der Vorgang wird als Hämolyse bezeichnet.

Unter schwierigen Bedingungen überwachen Ärzte die Notwendigkeit, Kochsalzlösung oder Wasser hinzuzufügen, um eine Störung der Gewebeatmung zu verhindern.

Die Eigenschaften der roten Blutkörperchen sorgen für die Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen Umwelteinflüsse und die Verträglichkeit mit äußeren Einflüssen. Die Analyse der roten Blutkörperchen ist Teil der Blutformel und muss auf Verletzungen des Wohlbefindens des Patienten überprüft werden.

Rote Blutkörperchen

Rote Blutkörperchen sind die wichtigsten und zahlreichsten Blutkörperchen und erfüllen eine Reihe von lebenswichtigen Funktionen. Änderungen in ihrer Anzahl und Morphologie führen zu pathologischen Störungen im Körper. Auf der anderen Seite führen pathologische Prozesse zu Veränderungen der roten Blutkörperchen, weshalb ihre Untersuchung ein wichtiger Bestandteil bei der Diagnose verschiedener Krankheiten ist.

Überlegen Sie, was Erythrozyten sind, wo sie sich bilden und kollabieren und welche Funktionen sie erfüllen.

Was sind rote Blutkörperchen und ihre strukturellen Merkmale?

Unter allen Blutzellen nehmen Erythrozyten einen besonderen Platz ein. Dies sind die sogenannten roten Blutkörperchen (aus dem Griechischen Erythros - rote, Cytos - Zelle), die die Farbe des Blutes bestimmen. Rote Blutkörperchen haben die Form von Scheiben, die in der Mitte konkav sind. Dies vergrößert die Oberfläche der Zellen, es ist notwendig, eine größere Anzahl von Sauerstoffmolekülen und Kohlendioxid darauf zu fixieren, die sie tragen. Die Gesamtfläche der Erythrozyten pro Person beträgt im Durchschnitt 2500-2700 Quadratmeter.

Rote Blutkörperchen haben im Gegensatz zu anderen Blutkörperchen keinen Zellkern, ihre Größe überschreitet nicht 0,008 mm Länge und 0,0025 mm Breite. Merkmale der Struktur ermöglichen es ihnen, in die kleinsten Kapillaren des Gewebes einzudringen, dort Sauerstoff zuzuführen und Kohlendioxid aufzunehmen.

Rote Blutkörperchen werden im roten Knochenmark gebildet, das in den langen röhrenförmigen Knochen der Extremitäten, in den Knochen des Schädels, des Brustbeins, der Rippen, des Beckens und der Wirbelsäule enthalten ist. Täglich werden etwa 200 Milliarden neue Zellen gebildet und jede Sekunde 2,5 Millionen.

Der Vorläufer des Erythrozyten ist eine hämatopoetische Stammzelle, deren Entstehungsprozess mehrere Stadien durchläuft. Zuerst wird eine große Zelle mit einem Kern, einem Megaloblasten, gebildet, dann verwandelt sie sich in einen Erythroblasten, bereits eine rote Zelle. Durch die Reifung nimmt die Größe des Erythroblasten ab und wandelt sich in einen Normozyten um. Dann verliert er seinen Kern und bildet einen Retikulozyten, eine unreife Form des Erythrozyten, aus dem bereits ein vollwertiges rotes Blutkörperchen gebildet wird.

Erythrozytenfunktionen

Die Rolle der roten Blutkörperchen im Körper ist sehr groß, sie besteht aus:

  • Sauerstoffzufuhr von der Lunge zu allen Organen und Geweben.
  • Evakuierung von Kohlendioxid aus dem Gewebe in die Lunge, die durch den Stoffwechsel verursacht wird.
  • Übertragung von Aminosäuren und Lipiden - den wichtigsten Bau- und Energiesubstanzen - aus dem Blutplasma in das Gewebe.
  • Halten Sie ein bestimmtes Säure-Base-Gleichgewicht aufrecht, das für einen normalen Stoffwechsel erforderlich ist.
  • Beförderung von Proteingruppenzugehörigkeit und Rh-Blutprotein.
  • Teilnahme am Prozess der Blutgerinnung, Bildung von Blutgerinnseln bei Gefäßschäden und Blutungen.

Die Hauptfunktion von Erythrozyten besteht darin, die Atmung der Zellen im Körper zu gewährleisten, indem ihnen Sauerstoff zugeführt (übertragen) und Kohlendioxid (Kohlendioxid) abgesaugt wird, das von einem speziellen Bestandteil der Erythrozyten - dem Hämoglobin - bereitgestellt wird. Es ist eine komplexe Substanz, die aus der Proteinkomponente von Globin und der damit verbundenen Nicht-Protein-Häm-Verbindung besteht.

Die aktiven Eisenatome, die Teil von Häm sind, bilden temporäre Bindungen mit Sauerstoff und Kohlendioxid und bestimmen auch die Farbe des Blutes. Hämoglobin in der Lunge bildet mit Sauerstoff eine instabile Verbindung, das Blut hat eine leuchtend rote Farbe. Durch die Abgabe von Sauerstoff an das Gewebe fügt Hämoglobin Kohlendioxid hinzu und das Blut wird dunkel. Sie geht wieder in die Lunge, wo sich der Gasaustausch wiederholt.

Erythrozyten-Norm bei Erwachsenen und Kindern

Rote Blutkörperchen - die zahlreichsten Blutkörperchen, in einem Erwachsenen enthalten sie ungefähr 25 Billionen. Sie sind gleichmäßig im Gefäßbett verteilt, so dass es in der Medizin üblich ist, ihre Anzahl pro Volumeneinheit Blut zu zählen, und diese Anzahl hängt von vielen Faktoren ab.

Normalerweise variiert der Gehalt an roten Blutkörperchen im Blut je nach Geschlecht und Alter. Im Labor wird ihre Anzahl in 1 Blut berechnet. Für Frauen liegt der Wert zwischen 3,5 und 5,2 × 10 12 / l oder zwischen 3,5 und 5,2 ppm / μl (in Mikroliter Blut). Bei Männern ist diese Zahl etwas höher und beträgt 4,2-5,3x10 12 / l (oder Millionen / μl).

Bei Kindern ändert sich die Anzahl der roten Blutkörperchen mit der Entwicklung und Bildung des hämatopoetischen Systems. Die Altersnormen der Erythrozyten bei Kindern sind in der Tabelle dargestellt:

Was sind die Funktionen roter Blutkörperchen, wie viele leben und wo werden sie zerstört?

Rote Blutkörperchen - eines der wichtigsten Elemente des Blutes. Sauerstoffanreicherung der Organe (O2) und die Entfernung von Kohlendioxid (CO2) - die Hauptfunktion der gebildeten Elemente der Blutflüssigkeit.

Signifikante und andere Eigenschaften von Blutzellen. Wenn man weiß, was rote Blutkörperchen sind, wie viele davon leben, wo sie zerstört werden und andere Daten, kann eine Person ihren Gesundheitszustand überwachen und rechtzeitig korrigieren.

Allgemeine Definition der roten Blutkörperchen

Wenn Sie das Blut unter einem Rasterelektronenmikroskop betrachten, können Sie sehen, welche Form und Größe die roten Blutkörperchen haben.

Menschliches Blut unter dem Mikroskop

Gesunde (intakte) Zellen sind kleine Scheiben (7-8 Mikrometer), die auf beiden Seiten konkav sind. Sie werden auch als rote Blutkörperchen bezeichnet.

Die Anzahl der Erythrozyten in der Blutflüssigkeit übersteigt den Wert der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen. In einem Tropfen menschlichen Blutes befinden sich ungefähr 100 Millionen dieser Zellen.

Reife Erythrozyten sind beschichtet. Es hat keinen Zellkern und keine Organellen außer dem Zytoskelett. Das Innere der Zelle ist mit einer konzentrierten Flüssigkeit (Zytoplasma) gefüllt. Es ist mit Hämoglobin-Pigment gesättigt.

Die chemische Zusammensetzung der Zelle umfasst neben Hämoglobin:

Hämoglobin ist ein Protein, das aus Häm und Globin besteht. Häm enthält Eisenatome. Eisen im Hämoglobin, das Sauerstoff in der Lunge bindet, färbt das Blut hellrot. Es wird dunkel, wenn Sauerstoff im Gewebe freigesetzt wird.

Blutkörper haben aufgrund ihrer Form eine große Oberfläche. Eine vergrößerte Zelloberfläche verbessert den Gasaustausch.

Rote Blutkörperchen elastisch. Die sehr kleine Größe und Flexibilität der roten Blutkörperchen ermöglichen einen einfachen Durchgang durch die kleinsten Gefäße - Kapillaren (2-3 Mikrometer).

Wie viele lebende rote Blutkörperchen

Die Lebensdauer der roten Blutkörperchen beträgt 120 Tage. Während dieser Zeit erfüllen sie alle ihre Funktionen. Dann zusammenbrechen. Der Ort des Aussterbens ist die Leber, die Milz.

Rote Blutkörperchen zersetzen sich schneller, wenn sich ihre Form ändert. Wenn Unebenheiten in ihnen auftreten, werden Echinozyten gebildet und Vertiefungen bilden Stomatozyten. Poikilozytose (Formänderung) führt zum Absterben der Zellen. Eine Pathologie der Scheibenform ergibt sich aus einer Schädigung des Zytoskeletts.

Video - Blutfunktion. Rote Blutkörperchen

Wo und wie werden sie gebildet?

Die roten Blutkörperchen des Vitalwegs beginnen im roten Knochenmark aller menschlichen Knochen (bis zum Alter von fünf Jahren).

Bei einem Erwachsenen werden nach 20 Jahren rote Blutkörperchen gebildet in:

  • Wirbelsäule;
  • Grudina;
  • Rippen;
  • Beckenknochen.
Wo rote Blutkörperchen gebildet werden

Ihre Bildung erfolgt unter dem Einfluss von Erythropoetin - einem Nierenhormon.

Mit zunehmendem Alter verringert sich die Erythropoese, dh der Prozess der Bildung roter Blutkörperchen.

Die Bildung von Blutkörperchen beginnt mit Proeritroblasten. Durch die Mehrfachteilung entstehen reife Zellen.

Von der Einheit, die die Kolonie bildet, durchläuft der Erythrozyt die folgenden Schritte:

  1. Erythroblast.
  2. Pronormotsit.
  3. Normoblasten verschiedener Arten.
  4. Retikulozyten.
  5. Normozyten.

Die ursprüngliche Zelle hat einen Kern, der zuerst kleiner wird und dann die Zelle insgesamt verlässt. Sein Zytoplasma wird allmählich mit Hämoglobin gefüllt.

Befinden sich neben reifen roten Blutkörperchen auch Retikulozyten im Blut, ist dies normal. Frühere Arten roter Blutkörperchen im Blut weisen auf eine Pathologie hin.

Erythrozytenfunktionen

Rote Blutkörperchen erfüllen ihren Hauptzweck im Körper - sie sind Träger von Atemgasen - Sauerstoff und Kohlendioxid.

Dieser Vorgang wird in einer bestimmten Reihenfolge ausgeführt:

  1. Kernfreie Scheiben, die aus Blut bestehen, das sich durch die Gefäße bewegt, gelangen in die Lunge.
  2. In der Lunge absorbiert das Hämoglobin der Erythrozyten, insbesondere die Atome seines Eisens, Sauerstoff und wandelt sich in Oxyhämoglobin um.
  3. Sauerstoffhaltiges Blut dringt unter Einwirkung von Herz und Arterien durch die Kapillaren in alle Organe ein.
  4. Auf Eisen übertragener Sauerstoff, der von Oxyhämoglobin abgelöst wird, tritt in die Zellen ein und erfährt Sauerstoffmangel.
  5. Das zerstörte Hämoglobin (Desoxyhämoglobin) ist mit Kohlendioxid gefüllt, das in Kohlenhydrat umgewandelt wird.
  6. Hämoglobin in Kombination mit Kohlendioxid trägt CO2 in der Lunge. In den Gefäßen der Lunge wird Kohlendioxid abgespalten und anschließend ausgestoßen.

Neben dem Gasaustausch erfüllen geformte Elemente weitere Funktionen:

    Absorbieren, Übertragen von Antikörpern, Aminosäuren, Enzymen;

Menschliche rote Blutkörperchen

  • Transport von Schadstoffen (Toxinen), einigen Drogen;
  • Eine Reihe von Erythrozytenfaktoren ist an der Stimulierung und Behinderung der Blutgerinnung (Hämokoagulation) beteiligt.
  • Sie sind hauptsächlich für die Blutviskosität verantwortlich - sie nimmt mit zunehmender Anzahl der Erythrozyten zu und mit abnehmender Anzahl ab;
  • Teilnahme an der Aufrechterhaltung des Säure-Basen-Gleichgewichts durch das Hämoglobin-Puffersystem.
  • Erythrozyten und Blutgruppen

    Normalerweise ist jede rote Blutkörperchen in der Blutbahn eine Zelle in Bewegung. Bei einem Anstieg des Blut-pH-Werts und anderen negativen Faktoren kommt es zu einer Verklebung der roten Blutkörperchen. Ihre Bindung wird Agglutination genannt.

    Eine solche Reaktion ist bei Bluttransfusionen von einer Person zur anderen möglich und sehr gefährlich. Um in diesem Fall zu verhindern, dass rote Blutkörperchen zusammenkleben, müssen Sie die Blutgruppe des Patienten und seinen Spender kennen.

    Die Agglutinationsreaktion bildete die Grundlage für die Aufteilung des menschlichen Blutes in vier Gruppen. Sie unterscheiden sich durch eine Kombination von Agglutinogenen und Agglutininen.

    Die folgende Tabelle führt die Merkmale jeder Blutgruppe ein:

    Sichelzellenanämie. Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung der Pathologie

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    Sichelzellenanämie ist eine Erbkrankheit des Blutsystems, die durch einen genetischen Defekt gekennzeichnet ist, der zur Bildung normaler Hämoglobinketten in Erythrozyten führt. Das daraus resultierende anomale Hämoglobin unterscheidet sich in seinen elektrophysiologischen Eigenschaften vom Hämoglobin eines gesunden Menschen, wodurch sich die roten Blutkörperchen selbst verändern und eine längliche Form annehmen, die einer Sichel unter dem Mikroskop ähnelt (daher der Name der Krankheit).


    Die Sichelzellenanämie (CAS) ist die schwerste Form der erblichen Hämoglobinopathien (genetisch bedingte Störungen der Hämoglobinstruktur). Sichelförmige Erythrozyten zersetzen sich schnell im Körper und verstopfen auch viele Gefäße im ganzen Körper, was zu schwerwiegenden Komplikationen und sogar zum Tod führen kann.

    Diese Bluterkrankung ist in afrikanischen Ländern weit verbreitet und ist eine häufige Todesursache für Menschen der Negroid-Rasse. Dies ist auf die weit verbreitete Malaria in der Region zurückzuführen (eine Infektionskrankheit, die menschliche Erythrozyten befällt). Aufgrund der heutigen Bevölkerungsmigration und der Vermischung ethnischer Gruppen kann diese Art von Anämie bei Menschen jeder Rasse in vielen verschiedenen Regionen der Welt auftreten. Männer und Frauen werden gleich oft krank.

    Interessante Fakten

    • Die erste urkundliche Erwähnung der Sichelzellenanämie stammt aus dem Jahr 1846.
    • Etwa 0,5% der Weltbevölkerung sind gesunde Überträger von Sichelzellenanämie.
    • Beide Patienten mit Sichelzellenanämie und asymptomatischen Trägern des mutierten Gens sind gegen Malaria praktisch immun. Dies ist darauf zurückzuführen, dass der Erreger der Malaria (Plasmodium malaria) nur normale rote Blutkörperchen infizieren kann.
    • Heutzutage wird Sichelzellenanämie als unheilbare Krankheit angesehen, aber mit einer angemessenen Behandlung können kranke Menschen bis ins hohe Alter leben und Kinder bekommen.

    Was sind rote Blutkörperchen?

    Erythrozytenstruktur

    Was ist Hämoglobin?

    Der Innenraum des Erythrozyten ist fast vollständig mit Hämoglobin gefüllt - einem speziellen Protein-Pigment-Komplex, der aus Globinprotein und einem eisenhaltigen Element besteht - Häm. Hämoglobin spielt die Hauptrolle beim Transport von Gasen im Körper.

    Jede rote Blutkörperchen enthält durchschnittlich 30 Pikogramm (pg) Hämoglobin, was 300 Millionen Molekülen einer bestimmten Substanz entspricht. Ein Hämoglobinmolekül besteht aus zwei alpha (a1 und a2) und zwei beta (b1 und b2) Globinproteinketten, die durch Kombination vieler Aminosäuren (Strukturkomponenten von Proteinen) in einer genau definierten Reihenfolge gebildet werden. In jeder Globinkette befindet sich ein Häm-Molekül, das ein Eisenatom enthält.

    Die Bildung von Globinketten ist genetisch programmiert und wird durch Gene gesteuert, die sich auf verschiedenen Chromosomen befinden. Insgesamt verfügt der menschliche Körper über 23 Chromosomenpaare, von denen jedes ein langes und kompaktes DNA-Molekül (Desoxyribonukleinsäure) ist, das eine Vielzahl von Genen enthält. Die selektive Aktivierung eines Gens führt zur Synthese bestimmter intrazellulärer Proteine, die letztendlich die Struktur und Funktion jeder Zelle im Körper bestimmen.

    Vier Gene mit 16 Chromosomenpaaren sind für die Synthese von a-Globin-Ketten verantwortlich (ein Kind erhält von jedem Elternteil zwei Gene, und die Synthese jeder Kette wird von zwei Genen gesteuert). Gleichzeitig wird die Synthese von b-Ketten nur von zwei Genen kontrolliert, die sich auf dem 11. Chromosomenpaar befinden (jedes Gen ist für die Synthese einer Kette verantwortlich). An jede gebildete Globinkette ist Häm gebunden, wodurch ein vollständiges Hämoglobinmolekül entsteht.

    Es ist wichtig zu beachten, dass sich in Erythrozyten neben Alpha- und Betaketten auch andere Globinketten (Delta, Gamma, Sigma) bilden können. Ihre Kombinationen führen zur Bildung verschiedener Arten von Hämoglobin, was für bestimmte Perioden der menschlichen Entwicklung typisch ist.

    Im menschlichen Körper wird bestimmt durch:

    • HbA. Normales Hämoglobin bestehend aus zwei Alpha- und zwei Betaketten. Normalerweise macht diese Form mehr als 95% des adulten Hämoglobins aus.
    • HbA2. Eine kleine Fraktion, die normalerweise nicht mehr als 2% des Gesamthämoglobins eines Erwachsenen ausmacht. Besteht aus zwei Alpha- und zwei Globin-Sigma-Ketten.
    • HbF (fötales Hämoglobin). Diese Form besteht aus zwei Alpha-und zwei Gamma-Ketten und herrscht während der intrauterinen Entwicklung des Fötus. Es hat eine große Affinität zu Sauerstoff, was die Gewebeatmung des Babys während der Geburtsperiode sicherstellt (wenn die Sauerstoffzufuhr aus dem Körper der Mutter begrenzt ist). Bei Erwachsenen übersteigt der HbF-Anteil 1–1,5% nicht und tritt bei 1–5% der Erythrozyten auf.
    • HbU (fötales Hämoglobin). Es beginnt sich 2 Wochen nach der Empfängnis in roten Blutkörperchen zu bilden und wird nach Beginn der Blutbildung in der Leber vollständig durch fötales Hämoglobin ersetzt.

    Funktion der roten Blutkörperchen

    Die Transportfunktion der roten Blutkörperchen aufgrund des Vorhandenseins von Eisenatomen in der Zusammensetzung des Hämoglobins. Beim Durchgang durch die Lungenkapillaren bindet Eisen Sauerstoffmoleküle an sich selbst und transportiert sie zu allen Geweben des Körpers, wo die Trennung von Sauerstoff vom Hämoglobin und dessen Übertragung in Zellen verschiedener Organe stattfindet. In lebenden Zellen ist Sauerstoff an der Zellatmung beteiligt, und das Nebenprodukt dieses Prozesses ist Kohlendioxid, das aus den Zellen freigesetzt wird und auch an Hämoglobin bindet.

    Beim erneuten Durchtritt durch die Lungenkapillaren wird Kohlendioxid vom Hämoglobin getrennt und mit ausgeatmeter Luft aus dem Körper freigesetzt, und neue Sauerstoffmoleküle werden an die freigesetzte Drüse gebunden.

    Wo werden Erythrozyten gebildet?

    Die Bildung von Erythrozyten (Erythropoese) wird erstmals am Tag 19 der Embryonalentwicklung im Dottersack (einer speziellen Strukturkomponente des Embryos) beobachtet. Während der menschliche Körper wächst und sich entwickelt, kommt es in verschiedenen Organen zur Blutbildung. Ab der 6. Woche der intrauterinen Entwicklung ist die Hauptstelle der Erythrozytenbildung die Leber und die Milz, und nach 4 Monaten treten die ersten Blutbildungsherde im roten Knochenmark (CCM) auf.

    Rotes Knochenmark ist eine Ansammlung von hämatopoetischen Stammzellen, die sich in den Hohlräumen der Körperknochen befinden. Der größte Teil der CMC-Substanz kommt in den schwammigen Knochen (Becken, Schädel, Wirbelknochen) sowie in den langen röhrenförmigen Knochen (Schulter und Unterarm, Oberschenkel und Tibia) vor. Allmählich steigt der Anteil des Blutes in der CMC. Nach der Geburt des Kindes wird die hämatopoetische Funktion von Leber und Milz gehemmt und das Knochenmark wird zum einzigen Ort für die Bildung von Erythrozyten und anderen Blutkörperchen - Blutplättchen, die für die Blutgerinnung sorgen, und Leukozyten, die eine Schutzfunktion ausüben.

    Wie werden rote Blutkörperchen gebildet?

    Alle Blutzellen werden aus sogenannten Stammzellen gebildet, die im Frühstadium der Embryonalentwicklung in geringen Mengen im Körper des Fötus auftreten. Diese Zellen gelten als praktisch unsterblich und einzigartig. Sie enthalten den Kern, in dem sich die DNA befindet, sowie viele andere Strukturkomponenten (Organoide), die für Wachstum und Reproduktion notwendig sind.

    Bald nach der Bildung beginnt sich die Stammzelle zu teilen (zu vermehren), was zur Folge hat, dass viele ihrer Klone auftreten, die andere Blutzellen hervorbringen.

    Aus der Stammzelle wird gebildet:

    • Vorläuferzellmyelopoese. Diese Zelle ähnelt dem Stamm, hat jedoch ein geringeres Differenzierungspotential (Erwerb spezifischer Funktionen). Unter dem Einfluss verschiedener regulatorischer Faktoren kann es unter allmählichem Verlust des Kerns und der meisten Organoide zu einer Teilung kommen. Das Ergebnis der beschriebenen Prozesse ist die Bildung roter Blutkörperchen, Blutplättchen oder weißer Blutkörperchen.
    • Vorläuferzelllymphopoese. Diese Zelle hat eine noch geringere Differenzierungsfähigkeit. Daraus werden Lymphozyten gebildet (eine Art Leukozyten).
    Der Prozess der Differenzierung (Transformation) der Myelopoese der Vorläuferzellen in die Erythrozyten wird durch eine spezielle biologische Substanz, Erythropoetin, stimuliert. Es wird von den Nieren ausgeschieden, wenn dem Körpergewebe Sauerstoff fehlt. Erythropoetin erhöht die Bildung roter Blutkörperchen im roten Knochenmark, ihre Anzahl im Blut erhöht sich, wodurch die Sauerstoffzufuhr zu Geweben und Organen erhöht wird.

    Die Erythropoese im roten Knochenmark dauert etwa 4 bis 6 Tage. Danach werden Retikulozyten (junge Formen von Erythrozyten) in den Blutkreislauf freigesetzt, die innerhalb von 24 Stunden vollständig reifen und zu normalen Erythrozyten werden, die eine Transportfunktion ausüben können.

    Wie werden rote Blutkörperchen zerstört?

    Die durchschnittliche Lebensdauer einer normalen roten Blutkörperchen beträgt 100 - 120 Tage. Während dieser ganzen Zeit zirkulieren sie im Blut und verändern und deformieren sich ständig, wenn sie durch die Kapillaren von Organen und Geweben wandern. Mit zunehmendem Alter nehmen die plastischen Eigenschaften der roten Blutkörperchen ab, sie werden runder und verlieren ihre Fähigkeit, sich zu verformen.

    Normalerweise wird ein kleiner Teil der roten Blutkörperchen im roten Knochenmark, in der Leber oder direkt in der Blutbahn zerstört, aber die überwiegende Mehrheit der alternden roten Blutkörperchen wird in der Milz zerstört. Das Gewebe dieses Organs wird durch eine Vielzahl von sinusförmigen Kapillaren mit schmalen Schlitzen in ihren Wänden dargestellt. Normale rote Blutkörperchen passieren sie leicht und kehren dann in den Blutkreislauf zurück. Ältere Erythrozyten sind weniger plastisch, wodurch sie in den Sinusoiden der Milz stecken bleiben und von speziellen Zellen dieses Organs (Makrophagen) zerstört werden. Darüber hinaus können rote Blutkörperchen mit einer gebrochenen Struktur (wie bei Sichelzellenanämie) oder die mit verschiedenen Viren oder Mikroorganismen infiziert sind, dem Blutkreislauf entzogen und zerstört werden.

    Durch die Zerstörung der roten Blutkörperchen wird ein gelbes Pigment - Bilirubin (indirekt, ungebunden) - gebildet und in die Blutbahn freigesetzt. Diese Substanz ist schlecht wasserlöslich. Es wird in den Blutkreislauf der Leberzellen übertragen und dort an Glucuronsäure gebunden - das damit verbundene oder direkte Bilirubin wird gebildet, das in der Zusammensetzung der Galle enthalten ist und über den Kot ausgeschieden wird. Ein Teil davon wird im Darm absorbiert und über den Urin ausgeschieden, wodurch sich eine gelbliche Färbung ergibt.

    Hämhaltiges Eisen wird auch in die Blutbahn freigesetzt, wenn rote Blutkörperchen zerstört werden. In seiner freien Form ist Eisen für den Körper giftig, so dass es schnell an ein spezielles Plasmaprotein, Transferrin, bindet. Transferrin transportiert Eisen zum roten Knochenmark, wo es erneut zur Synthese roter Blutkörperchen verwendet wird.

    Was ist Sichelzellenanämie?

    Diese Krankheit tritt auf, wenn eine Mutation in den Genen auftritt, die die Bildung von Globin-Beta-Ketten steuern. Infolge der Mutation wird nur eine Aminosäure in der Struktur der b-Globinkette ersetzt (Glutaminsäure in Position 6 wird durch Valin ersetzt). Dies beeinträchtigt nicht den Prozess der Bildung des Hämoglobinmoleküls als Ganzes, führt jedoch zu einer Änderung seiner elektrophysiologischen Eigenschaften. Hämoglobin wird instabil und verändert unter Hypoxie (Sauerstoffmangel) seine Struktur (kristallisiert, polymerisiert) und wird zu Hämoglobin S (HbS). Dies führt zu einer Veränderung der Form der roten Blutkörperchen - sie wird länger und dünner und gleicht einem Halbmond oder einer Sichel.

    Das aus der Lunge fließende arterielle Blut ist mit Sauerstoff gesättigt, so dass keine Änderung der Hämoglobinstruktur auftritt. Auf Gewebeebene gelangen Sauerstoffmoleküle in die Zellen verschiedener Organe, was zur Polymerisation von Hämoglobin und zur Bildung sichelförmiger roter Blutkörperchen führt.

    In den Anfangsstadien der Krankheit ist dieser Prozess reversibel - wenn er wieder durch die Lungenkapillaren geht, ist das Blut mit Sauerstoff gesättigt und die roten Blutkörperchen nehmen ihre normale Form an. Solche Veränderungen wiederholen sich jedoch jedes Mal, wenn rote Blutkörperchen verschiedene Gewebe passieren und ihnen Sauerstoff zuführen (hunderte oder sogar tausende Male am Tag). Dadurch wird die Struktur der Erythrozytenmembran aufgebrochen, ihre Permeabilität für verschiedene Ionen erhöht (Kalium und Wasser verlässt die Zelle), was zu einer irreversiblen Veränderung der Form roter Blutkörperchen führt.

    Die Plastizität der Sichelzelle ist deutlich herabgesetzt, sie kann sich beim Passieren der Kapillaren nicht reversibel verformen und diese verstopfen. Eine gestörte Durchblutung verschiedener Gewebe und Organe führt zur Entstehung einer Gewebehypoxie (Sauerstoffmangel auf Gewebeebene), wodurch sich noch mehr sichelförmige Erythrozyten bilden (es bildet sich ein sogenannter Teufelskreis).

    Sichelzellenmembranen von Erythrozyten zeichnen sich durch eine erhöhte Fragilität aus, wodurch ihre Lebensdauer erheblich verkürzt wird. Die Verringerung der Gesamtzahl der roten Blutkörperchen im Blut sowie lokale Durchblutungsstörungen auf der Ebene verschiedener Organe (infolge einer Verstopfung der Blutgefäße) stimulieren die Bildung von Erythropoetin in den Nieren. Dies erhöht die Erythropoese im roten Knochenmark und kann die Manifestationen einer Anämie teilweise oder vollständig kompensieren.

    Es ist wichtig zu beachten, dass HbF (bestehend aus Alpha-Ketten und Gamma-Ketten), dessen Konzentration in einigen Erythrozyten 5–10% erreicht, keine Polymerisation eingeht und die sichelartige Transformation von Erythrozyten verhindert. Zellen mit einem niedrigen Gehalt an HbF unterliegen in erster Linie Veränderungen.

    Ursachen der Sichelzellenanämie

    Wie bereits erwähnt, handelt es sich bei Sichelzellenanämie um eine Erbkrankheit, die durch eine Mutation in einem oder zwei Genen verursacht wird, die die Bildung von Globin-B-Ketten codieren. Diese Mutation tritt nicht im Körper eines kranken Kindes auf, sondern wird von den Eltern auf ihn übertragen.

    Die Geschlechtszellen eines Mannes und einer Frau enthalten jeweils 23 Chromosomen. Bei der Befruchtung verschmelzen sie zu einer qualitativ neuen Zelle (Zygote), aus der sich der Fötus zu entwickeln beginnt. Die Kerne der männlichen und weiblichen Fortpflanzungszellen verschmelzen ebenfalls miteinander und stellen so den gesamten Chromosomensatz (23 Paare) wieder her, der den Zellen des menschlichen Körpers innewohnt. In diesem Fall erbt das Kind genetisches Material von beiden Elternteilen.

    Sichelzellenanämie wird autosomal-rezessiv vererbt, dh um ein krankes Kind zur Welt zu bringen, muss es von beiden Elternteilen mutierte Gene erben.

    Abhängig von der Menge der Gene, die von den Eltern erhalten werden, können geboren werden:

    • Ein Kind mit Sichelzellenanämie. Diese Option ist nur dann möglich, wenn sowohl der Vater als auch die Mutter des Kindes an dieser Krankheit erkrankt sind oder asymptomatische Überträger sind. In diesem Fall muss das Kind von beiden Elternteilen ein defektes Gen erben (die homozygote Form der Krankheit).
    • Asymptomatischer Träger. Diese Option entwickelt sich, wenn das Kind ein defektes und ein normales Gen erbt, das die Bildung normaler Globinketten (heterozygote Form der Krankheit) kodiert. Infolgedessen gibt es in den Erythrozyten ungefähr die gleiche Menge sowohl an Hämoglobin S als auch an Hämoglobin A, was ausreicht, um die normale Form und Funktion der Erythrozyten unter normalen Bedingungen aufrechtzuerhalten.
    Bisher war es nicht möglich, die genaue Ursache für das Auftreten von Genmutationen zu bestimmen, die zum Auftreten einer Sichelzellenanämie führten. Untersuchungen der letzten Jahre haben jedoch eine Reihe von Faktoren (Mutagene) aufgedeckt, deren Auswirkung auf den Körper zu einer Schädigung des genetischen Apparats von Zellen führen kann, die eine Reihe von Chromosomenerkrankungen hervorruft.

    Die Ursache für genetische Mutationen kann sein:

    • Malaria-Infektion. Diese Krankheit wird durch Malaria-Plasmodien verursacht, die, wenn sie in den menschlichen Körper freigesetzt werden, rote Blutkörperchen infizieren und deren Massentod verursachen. Dies kann zu Mutationen auf der Ebene des genetischen Apparats der roten Blutkörperchen führen, die das Auftreten verschiedener Krankheiten verursachen, einschließlich Sichelzellenanämie und anderer Hämoglobinopathien. Einige Forscher neigen dazu anzunehmen, dass chromosomale Mutationen in Erythrozyten eine Art Schutzreaktion des Organismus gegen Malaria darstellen, da sichelförmige Erythrozyten von Malaria-Plasmodium praktisch nicht betroffen sind.
    • Virusinfektion. Das Virus ist eine nichtzelluläre Lebensform, bestehend aus den Nukleinsäuren RNA (Ribonukleinsäure) oder DNA (Desoxyribonukleinsäure). Dieser Infektionserreger kann sich nur in den Zellen eines lebenden Organismus vermehren. Wenn das Virus auf eine Zelle trifft, wird es in seinen genetischen Apparat eingebettet und so verändert, dass die Zelle beginnt, neue Fragmente des Virus zu produzieren. Dieser Prozess kann das Auftreten verschiedener chromosomaler Mutationen verursachen. Zytomegalieviren, Röteln- und Masernviren, Hepatitis und viele andere können als Mutagene wirken.
    • Ionisierende Strahlung. Es ist ein für das bloße Auge unsichtbarer Partikelstrom, der in der Lage ist, den genetischen Apparat absolut aller lebenden Zellen zu beeinflussen, was zur Entstehung vieler Mutationen führt. Die Anzahl und Schwere der Mutationen hängt von der Dosis und Dauer der Exposition ab. Neben dem natürlichen Strahlungshintergrund der Erde können Unfälle in Kernkraftwerken (Atomkraftwerken) und Atombombenexplosionen sowie private Röntgenstrahlen zusätzliche Strahlungsquellen werden.
    • Schädliche Umweltfaktoren. Diese Gruppe umfasst verschiedene Chemikalien, denen Menschen im Laufe ihres Lebens begegnen. Die stärksten Mutagene sind Epichlorhydrin, das bei der Herstellung vieler Arzneimittel verwendet wird, Styrol, das bei der Herstellung von Kunststoffen verwendet wird, Schwermetallverbindungen (Blei, Zink, Quecksilber, Chrom), Tabakrauch und viele andere chemische Verbindungen. Alle von ihnen weisen eine hohe mutagene und krebserzeugende Aktivität auf.
    • Medikamente. Die Wirkung einiger Medikamente beruht auf ihrer Wirkung auf den genetischen Apparat der Zellen, was mit dem Risiko verschiedener Mutationen verbunden ist. Die gefährlichsten medizinischen Mutagene sind die meisten Krebsmedikamente (Zytostatika), Quecksilberpräparate und Immunsuppressiva (die die Aktivität des Immunsystems unterdrücken).

    Symptome einer Sichelzellenanämie

    Wie bereits erwähnt, sind Menschen mit einer heterozygoten Form asymptomatische Träger des Sichelzellen-Anämie-Gens. Klinische Manifestationen der Krankheit in ihnen können nur mit der Entwicklung einer schweren Hypoxie (beim Aufstieg in die Berge, mit massivem Blutverlust usw.) auftreten. Klinische Manifestationen der homozygoten Form können von minimalen Krankheitssymptomen bis hin zu schweren Verläufen im Zusammenhang mit Behinderungen variieren und oft zum Tod des Patienten führen.

    Der Schweregrad des klinischen Verlaufs einer Sichelzellenanämie wird beeinflusst von:

    • Das Vorhandensein von Hämoglobin F. Je mehr davon, desto weniger ausgeprägt sind die Symptome der Krankheit. Dies erklärt das Fehlen von SKA-Symptomen bei Neugeborenen - der größte Teil des HbF wird im sechsten Lebensmonat eines Kindes durch HbA ersetzt.
    • Klimatische und geografische Bedingungen. Der Sauerstoffdruck in der eingeatmeten Luft ist umgekehrt proportional zur Höhe über dem Meeresspiegel. Mit anderen Worten, je höher ein Mensch ist, desto weniger Sauerstoff gelangt mit jedem Atemzug in seine Lunge. Die Symptome einer Sichelzellenanämie können sich innerhalb weniger Stunden nach einer Körpergröße von mehr als 2000 Metern über dem Meeresspiegel manifestieren und verschlimmern (auch bei Menschen mit einer heterozygoten Form der Krankheit). SKA-Patienten sind für das Leben im Hochgebirge absolut kontraindiziert (einige Städte in Amerika und Europa befinden sich in einer Höhe von mehreren Kilometern).
    • Sozioökonomische Faktoren. Die Verfügbarkeit und Aktualität der Behandlung von Sichelzellenanämie-Komplikationen wirkt sich auch auf die Schwere der klinischen Manifestationen der Krankheit aus.
    Die äußeren Symptome einer Sichelzellenanämie sind hauptsächlich auf die Zerstörungsrate (Hämolyse) der Erythrozyten der Sichelzellen (deren Lebensdauer auf 10 bis 15 Tage verkürzt ist) sowie auf verschiedene Komplikationen zurückzuführen, die durch die Blockierung von Kapillaren im gesamten Körper mit Erythrozyten der Sichelzellen verursacht werden.

    Zu den Symptomen einer Sichelzellenanämie gehören:

    • Symptome im Zusammenhang mit der Zerstörung roter Blutkörperchen;
    • hämolytische Krisen;
    • Symptome durch Verstopfung kleiner Gefäße;
    • vergrößerte Milz;
    • Sucht nach schweren Infektionen.

    Symptome im Zusammenhang mit der Zerstörung der roten Blutkörperchen

    Diese Gruppe von Symptomen beginnt sich normalerweise nach einem halben Lebensjahr eines Kindes zu manifestieren, wenn die Menge an Hämoglobin F abnimmt (in schweren Fällen der homozygoten Form der Krankheit) oder zu einem späteren Zeitpunkt.

    Die frühesten Manifestationen einer Sichelzellenanämie sind:

    • Blässe Es entwickelt sich aufgrund einer Abnahme der Anzahl der roten Blutkörperchen. Die Haut und die sichtbaren Schleimhäute (Mundhöhle, Bindehaut des Auges usw.) werden blass und trocken, die Haut wird weniger elastisch.
    • Erhöhte Müdigkeit. Kinder mit Sichelzellenanämie sind durch eine lethargische und sitzende Lebensweise gekennzeichnet. Bei jeder körperlichen Aktivität steigt der Sauerstoffbedarf des Körpers, das heißt, es entwickelt sich eine Hypoxie. Dies führt dazu, dass mehr rote Blutkörperchen sichelförmig werden und zusammenbrechen. Die Transportfunktion des Blutes nimmt ab, was zu einem schnellen Ermüdungsgefühl führt.
    • Häufiger Schwindel. Aufgrund des Sauerstoffmangels auf der Ebene des Gehirns ist dies eine lebensbedrohliche Erkrankung.
    • Kurzatmigkeit. Dieser Begriff impliziert eine Zunahme der Frequenz und Tiefe der Atembewegungen infolge eines Gefühls von Luftmangel. Bei Patienten mit Sichelzellenanämie tritt dieses Symptom normalerweise während Perioden körperlicher Aktivität auf, es kann jedoch auch in Ruhe auftreten (bei schweren Formen der Krankheit, in großer Höhe).
    • Verzögerung in Wachstum und Entwicklung. Aufgrund der Tatsache, dass die Transportfunktion des Blutes erheblich eingeschränkt ist, erhalten Gewebe und Organe nicht genügend Sauerstoff, der für ein normales Wachstum und eine normale Entwicklung des Organismus erforderlich ist. Die Folge davon ist eine Verzögerung in der körperlichen und geistigen Entwicklung - Kinder, die später als ihre Altersgenossen anfangen zu gehen, zu reden, der Lehrplan ist für sie schlechter. Es gibt auch eine Verzögerung der Pubertät des Kindes.
    • Gelbfärbung der Haut. Pigment Bilirubin, das bei der Zerstörung der roten Blutkörperchen in die Blutbahn freigesetzt wird, verleiht der Haut und den sichtbaren Schleimhäuten eine gelbliche Farbe. Normalerweise wird diese Substanz relativ schnell in der Leber neutralisiert und aus dem Körper ausgeschieden. Bei Sichelzellenanämie ist die Anzahl der kollabierenden roten Blutkörperchen jedoch so hoch, dass die Leber nicht in der Lage ist, das gesamte gebildete Bilirubin zu neutralisieren.
    • Dunkler Urin Die Farbe des Urins ändert sich aufgrund einer Erhöhung der Bilirubinkonzentration.
    • Überschüssiges Eisen im Körper. Dieser Zustand kann sich als Folge schwerer, oft wiederholter hämolytischer Krisen entwickeln, wenn zu viel freies Eisen in die Blutbahn freigesetzt wird. Dies kann zum Auftreten von Hämosiderose führen, einem pathologischen Zustand, der durch die Ablagerung von Eisenoxid in verschiedenen Geweben (in Leber, Milz, Nieren, Lunge usw.) gekennzeichnet ist und zu Funktionsstörungen der betroffenen Organe führt.

    Hämolytische Krisen

    Hämolytische Krisen können in verschiedenen Lebensabschnitten auftreten. Die Remissionsdauer (ein Zeitraum ohne Krisen) kann in Monaten oder Jahren berechnet werden, nach denen eine ganze Reihe von Anfällen auftreten kann.

    Die Entwicklung einer hämolytischen Krise kann vorausgehen:

    • schwere generalisierte Infektion;
    • harte körperliche Arbeit;
    • Aufstieg zu einer größeren Höhe (mehr als 2000 Meter über dem Meeresspiegel);
    • übermäßig hohen oder niedrigen Temperaturen ausgesetzt sein;
    • Dehydration (Erschöpfung von Körperflüssigkeiten).
    Die hämolytische Krise ist gekennzeichnet durch die rasche Bildung einer großen Anzahl sichelförmiger Erythrozyten, die die kleinen Gefäße verstopfen und in Milz, Leber, rotem Knochenmark und anderen Organen sowie direkt im Gefäßbett zerstört werden. Dies führt zu einem starken Rückgang der Anzahl roter Blutkörperchen im Körper, was sich in einer Zunahme der Atemnot, häufigem Schwindel (bis hin zur Bewusstlosigkeit) und anderen zuvor beschriebenen Symptomen äußert.

    Symptome durch Verstopfung kleiner Gefäße

    Sichelförmige Erythrozyten können, wie bereits erwähnt, nicht durch kleine Gefäße gelangen und bleiben dort hängen, was in fast allen Organen zu Durchblutungsstörungen führt.

    Symptome einer Sichelzellenanämie sind:

    • Schmerzkrisen. Es kommt zu Verstopfungen von Blutgefäßen, die bestimmte Organe versorgen. Dies führt zur Entwicklung eines Sauerstoffmangels auf Gewebeebene, der von Anfällen schwerer akuter Schmerzen begleitet wird, die mehrere Stunden bis zu mehreren Tagen anhalten können. Das Ergebnis dieser Prozesse ist der Tod eines Abschnitts von Gewebe oder Organ, dessen Sauerstoffzufuhr verletzt wird. Schmerzkrisen können plötzlich vor dem Hintergrund eines vollständigen Wohlbefindens auftreten. Meist gehen ihnen jedoch Virus- und Bakterieninfektionen, schwere körperliche Anstrengungen oder andere mit der Entwicklung einer Hypoxie einhergehende Zustände voraus.
    • Geschwüre der Haut. Entwickeln sich als Folge der Verstopfung kleiner Gefäße und Durchblutungsstörungen in verschiedenen Teilen der Haut. Der betroffene Bereich ulzeriert und infiziert sich häufig, was zur Entwicklung schwerer Infektionskrankheiten führen kann. Die charakteristischste Stelle von Geschwüren ist die Haut der oberen und unteren Extremitäten, jedoch ist eine Schädigung der Haut von Rumpf, Hals und Kopf möglich.
    • Sehbehinderung. Entwickeln sich als Folge einer Verstopfung der Arterie, die die Netzhaut versorgt. Je nach Durchmesser des betroffenen Gefäßes können verschiedene Störungen auftreten, die von einer verminderten Sehschärfe über Netzhautablösungen bis hin zur Erblindung reichen.
    • Herzinsuffizienz. Die Ursache für die Schädigung des Herzens kann die Verstopfung der sichelförmigen roten Blutkörperchen der Herzkranzgefäße (Blutgefäße, die den Herzmuskel versorgen) und die Entwicklung eines akuten Myokardinfarkts (Tod eines Teils des Herzmuskels durch gestörte Sauerstoffzufuhr) sein. Darüber hinaus verursachen anhaltende Anämie und Hypoxie reflexartig eine Erhöhung der Herzfrequenz. Dies kann zu einer Hypertrophie (Vergrößerung) des Herzmuskels führen, gefolgt von Erschöpfung der Kompensationsmechanismen und der Entwicklung von Herzinsuffizienz.
    • Hämaturie (Blut im Urin). Dieses Symptom kann als Folge einer Thrombose der Nierenvenen und Läsionen der Nephrone (Funktionseinheiten des Nierengewebes, in denen Urin gebildet wird) auftreten, wodurch sie für Erythrozyten durchlässig werden. Bei einem langen Krankheitsverlauf können mehr als 75% der Nephrone sterben und Nierenversagen entwickeln, was ein ungünstiges Prognosezeichen ist.
    • Priapismus Dieser Begriff impliziert das spontane Auftreten einer langen und schmerzhaften Peniserektion bei Männern. Dieses Symptom ist auf die Verstopfung kleiner Kapillaren und Venen zurückzuführen, durch die Blut aus dem Organ fließt, was manchmal zur Entwicklung von Impotenz führen kann.
    • Knochenstrukturänderung. Häufige Knocheninfarkte sind charakteristisch für Sichelzellenanämie, die zu einer Veränderung der Knochenstruktur führt, sie werden weniger haltbar. Darüber hinaus stimuliert eine anhaltende Hypoxie die Ausscheidung einer großen Menge von Erythropoetin durch die Nieren, was zum Wachstum des erythroiden hämatopoetischen Keims im roten Knochenmark und zur Verformung der Knochen des Schädels der Wirbel, der Rippen, führt.
    • Gelenkschäden. Deutliche Schwellung und Empfindlichkeit der Gelenke der Extremitäten (Füße, Beine, Hände, Finger, Klopfen und Beine).
    • Neurologische Manifestationen. Sie sind das Ergebnis von Verstopfungen in den Arterien, die verschiedene Teile des Gehirns und des Rückenmarks versorgen. Neurologische Symptome bei Patienten mit Sichelzellenanämie können sich in Sensibilitätsstörungen, Parese (Beeinträchtigung der motorischen Funktion), Plegie (völliger Verlust der motorischen Funktionen in den Extremitäten) sowie einem akuten ischämischen Schlaganfall (infolge einer Blockade der Hirnarterie) äußern, der zum Tod führen kann.

    Vergrößerte Milz

    Eine vergrößerte Milz entsteht durch die Retention und Zerstörung einer großen Anzahl sichelförmiger Erythrozyten. Darüber hinaus können Milzinfarkte auftreten, so dass die funktionellen Fähigkeiten erheblich eingeschränkt werden.

    In den Anfangsstadien der Sichelzellenanämie werden nur Sichelrote Blutkörperchen in der Milz zurückgehalten und zerstört. Mit fortschreitender Krankheit werden die Organsinusoide blockiert, wodurch der Durchgang (Filtration) aller anderen Blutzellen unterbrochen wird und der Körper an Größe zunimmt (Splenomegalie).

    Infolge einer Blutstagnation in einer vergrößerten Milz kann sich eine als Hypersplenismus bezeichnete Erkrankung entwickeln. Es ist gekennzeichnet durch die Zerstörung nicht nur geschädigter, sondern auch normaler zellulärer Elemente (Thrombozyten, Leukozyten, unveränderte Erythrozyten). Dies geht mit einer raschen Abnahme der Anzahl dieser Zellen im peripheren Blut und der Entwicklung entsprechender Symptome (häufige Blutungen, Beeinträchtigung der Schutzeigenschaften des Organismus) einher. Die Entwicklung von Hypersplenismus ist in der frühen Kindheit besonders gefährlich, wenn die vergrößerte Milz die meisten roten Blutkörperchen schnell zerstören und zum Tod des Kindes führen kann.

    Sucht nach schweren Infektionen

    Diagnose der Sichelzellenanämie

    Der Hämatologe ist an der Diagnose und Behandlung der Sichelzellenanämie beteiligt. Es ist ziemlich schwierig, die Krankheit nur anhand der äußeren Erscheinungsformen zu diagnostizieren, da sich viele Blutkrankheiten mit ähnlichen Symptomen manifestieren. Eine detaillierte Befragung des Patienten und seiner Eltern (wenn das Kind krank ist) über den Zeitpunkt und die Umstände des Einsetzen der Symptome kann dem Arzt helfen, das Vorliegen einer Sichelzellenanämie zu vermuten. Zur Bestätigung der Diagnose sind jedoch eine Reihe zusätzlicher Studien erforderlich.

    Bei der Diagnose der Sichelzellenanämie wird verwendet:

    • vollständiges Blutbild;
    • biochemischer Bluttest;
    • Hämoglobin-Elektrophorese;
    • Ultraschall (Ultraschall);
    • Röntgenuntersuchung.

    Allgemeine Blutuntersuchung

    Einer der ersten Tests, der allen Patienten mit Verdacht auf eine Blutkrankheit verschrieben wurde. Sie können die zelluläre Zusammensetzung des peripheren Blutes beurteilen, die Informationen über den Funktionszustand verschiedener innerer Organe sowie über die Blutbildung im roten Knochenmark und das Vorliegen einer Infektion im Körper liefert. Zur allgemeinen Analyse können sie sowohl Kapillarblut (von einem Finger) als auch venöses Blut entnehmen.

    Kapillare Blutentnahmetechnik
    Blut wird morgens auf nüchternen Magen entnommen. Am Vorabend des Tests wird davon abgeraten, Alkohol zu trinken, zu rauchen oder Betäubungsmittel einzunehmen, bevor der Test durchgeführt wird. Unmittelbar vor der Blutentnahme sollten Sie die Finger Ihrer linken Hand erwärmen, um die Mikrozirkulation zu verbessern und den Eingriff zu erleichtern.

    Die Sammlung des Analysematerials wird von einer Krankenschwester im Behandlungsraum der Poliklinik durchgeführt. Die Haut der Fingerspitze wird mit einem Wattestäbchen behandelt, das mit einer 70% igen Alkohollösung angefeuchtet ist (um Infektionen vorzubeugen). Danach wird mit einem speziellen Nadelvernichter ein Stich in die Haut auf der Seitenfläche des Fingers gemacht (normalerweise werden 4 Finger der linken Hand verwendet, dies ist jedoch nicht kritisch). Der erste Blutstropfen wird mit einem Wattestäbchen entfernt. Danach beginnt die Krankenschwester, abwechselnd die Fingerspitze zu drücken und loszulassen, und nimmt einige Milliliter Blut in ein steriles Messröhrchen auf.

    Wenn Sie eine Sichelzellenanämie vermuten, wird der Finger, aus dem Blut entnommen wird, mit einem Seil oder einem Seil vorgebunden (2 - 3 Minuten). Dies schafft Bedingungen für eine Hypoxie, wodurch eine größere Anzahl sichelförmiger Erythrozyten gebildet wird, was die Diagnose erleichtert.

    Technik zur Entnahme von venösem Blut
    Die Blutentnahme erfolgt ebenfalls durch eine Krankenschwester. Die Regeln für die Vorbereitung der Analyse sind die gleichen wie für die Blutentnahme aus einem Finger. In der Regel wird Blut aus den subkutanen Venen des Ellenbogenbereichs entnommen, deren Lokalisation relativ einfach zu bestimmen ist.

    Der Patient setzt sich und legt seine Hand auf die Stuhllehne, wobei er sie am Ellbogengelenk maximal lockert. Die Krankenschwester legt im Schulterbereich ein Gummiband an (das Zusammendrücken der Vena saphena führt zum Überlaufen und Anschwellen des Blutes über der Hautoberfläche) und fordert den Patienten auf, einige Sekunden lang mit der Faust zu arbeiten (die Faust zu drücken und zu lösen), was auch zur Blutfüllung der Venen beiträgt und deren Bestimmung unter der Haut erleichtert.

    Nachdem die Position der Vene bestimmt wurde, behandelt die Krankenschwester den Ellenbogenbereich zweimal mit einem Wattestäbchen, das zuvor in 70% iger Alkohollösung eingeweicht wurde. Danach durchstößt eine sterile Einwegspritze die Haut und die Venenwand und sammelt die erforderliche Blutmenge (in der Regel mehrere Milliliter). Ein sauberes Wattestäbchen (auch in Alkohol angefeuchtet) wird gegen die Einstichstelle gedrückt und die Nadel wird entfernt. Dem Patienten wird geraten, 10 bis 15 Minuten im Flur zu warten, da bestimmte Nebenwirkungen (Schwindel, Bewusstlosigkeit) auftreten können.

    Mikroskopische Untersuchung von Blut
    Einige Tropfen des erhaltenen Blutes werden auf einen Objektträger übertragen, mit speziellen Farbstoffen (üblicherweise Methylenblau) angefärbt und im Lichtmikroskop untersucht. Mit dieser Methode können Sie die Anzahl der zellulären Elemente im Blut grob bestimmen und ihre Größe und Struktur beurteilen.

    Bei Sichelzellenanämie können sichelförmige Erythrozyten (bei der Untersuchung von venösem Blut) nachgewiesen werden, deren Fehlen jedoch eine Diagnose nicht ausschließt. Die routinemäßige mikroskopische Untersuchung zeigt nicht immer sichelförmige Erythrozyten, daher wird eine Blutuntersuchung mit "nassem Abstrich" durchgeführt. Das Wesen der Studie ist wie folgt: Ein Tropfen Blut wird auf einen Objektträger gegeben und mit einer speziellen Substanz, Natriumpyrosulfit, behandelt. Es "zieht" Sauerstoff aus roten Blutkörperchen, wodurch sie eine Sichelform annehmen (wenn eine Person wirklich an Sichelzellanämie erkrankt ist), was durch Untersuchung in einem herkömmlichen Lichtmikroskop aufgedeckt wird. Diese Studie ist sehr spezifisch und ermöglicht es Ihnen, die Diagnose in den meisten Fällen zu bestätigen.

    Blutuntersuchung in einem Hämatologie-Analysegerät
    Die meisten modernen Laboratorien sind mit hämatologischen Analysegeräten ausgestattet, mit denen Sie die quantitative Zusammensetzung aller zellulären Elemente sowie viele andere Blutparameter schnell und genau bestimmen können.

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