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Systemische Sklerose (M34)

Ausgeschlossen: Sklerodermie:

  • limitiert (L94.0)
  • Neugeborenes (P83.8)

Die Kombination von Verkalkung, Raynaud-Syndrom, Ösophagus-Dysfunktion, Sklerodaktylie und Teleangiektasie

Falls erforderlich, identifizieren Sie die Ursache mit einem zusätzlichen Code für externe Ursachen (Klasse XX).

Systemische Sklerose mit:

  • Lungenläsion + (J99.1 *)
  • Myopathie + (G73.7 *)

In Russland wurde die Internationale Klassifikation der Krankheiten der 10. Revision (ICD-10) als einheitliches Regulierungsdokument verabschiedet, um die Inzidenz, die Ursachen für öffentliche Anrufe an medizinische Einrichtungen aller Abteilungen und die Todesursachen zu berücksichtigen.

Der ICD-10 wurde 1999 auf Anordnung des russischen Gesundheitsministeriums vom 27. Mai 1997 im gesamten Gebiet der Russischen Föderation in die Praxis der Gesundheitsfürsorge eingeführt. №170

Die Veröffentlichung der neuen Revision (ICD-11) ist von der WHO für 2022 geplant.

Systemische Sklerodermie mkb 10

Lebenserwartung bei systemischer Sklerodermie

Die systemische Sklerodermie ist eine multiple Organerkrankung des Bindegewebes mit unbekannter Ätiologie, bei der Haut, Blutgefäße und innere Organe verletzt sind.

Systemische Sklerodermie - ICD 10

Einige Statistiken. Die Inzidenz der systemischen Sklerodermie liegt zwischen 0,6 und 19 Fällen pro Million Einwohner des Planeten. Frauen sind häufiger krank. Das vorherrschende Alter bei Patienten beträgt 30-60 Jahre.

Systemischer Sklerodermie-Code auf ICD 10 - M34 Systemische Sklerose (Sklerodermie-Gruppe, Sklerodermie-System).

Systemische Sklerodermie - Prognose

Um die genaue Lebenserwartung des Patienten mit einer Diagnose der systemischen Sklerodermie zu bestimmen, kann kein Arzt. Die Krankheit wurde nicht ausreichend untersucht, jeder Fall ist einzigartig und hat seine eigenen Verlaufsmerkmale. Daher basiert die Prognose in erster Linie auf statistischen Daten.

Die durchschnittliche Lebenserwartung der Patienten beträgt fünf Jahre ab dem Zeitpunkt der Diagnose.

Die Prognose hängt vom Ausmaß der Hautläsionen ab: Hat sich die Sklerodermie nur auf die Hände ausgebreitet, beträgt die Überlebensprognose zehn Jahre, ist der Arm bis zum Ellenbogen betroffen, so verkürzt sich der Zeitraum auf fünf Jahre.

Die Prognose verschlechtert sich erheblich, wenn die Nieren betroffen sind. Bei diesen Patienten ist die Fünfjahresüberlebensrate zweimal niedriger als bei Patienten mit gesunden Nieren.

Durch die richtige Anwendung der Therapie kann die Fünfjahresüberlebensrate von Patienten mit subakuter Erkrankung auf 80% gesenkt werden.

Im chronischen Verlauf besteht die Möglichkeit einer vollständigen Remission. In den meisten Fällen führt systemische Sklerodermie jedoch zum Tod des Patienten. In akuten Fällen beträgt die maximale Patientenüberlebenszeit 7 Jahre, die meisten von ihnen sterben in den ersten zwei Jahren.

Im chronischen Verlauf ist die Prognose viel besser. So bleiben nach 20 Jahren etwa 90% der Patienten am Leben.

Die Prognose für verschiedene Formen der Erkrankung lautet systemische Sklerodermie, Foto

In der jugendlichen Form ist die Prognose oft günstig. Mit zunehmendem Alter klingen viele Symptome der Sklerodermie allmählich ab.

Bei der chronischen systemischen Sklerodermie ist die Prognose ebenfalls recht günstig. Die akute Form der Krankheit hat eine ungünstige Prognose (die meisten Patienten sterben innerhalb von 5-10 Jahren).

Ein negativer Effekt auf die Prognose ist die erhöhte Aktivität des Enzyms Renin, das Proteine ​​abbaut. Eine Verbesserung der Prognose ist in diesem Fall möglich, indem Medikamente verschrieben werden, die Renin blockieren.

Das einzige Medikament, das die Entwicklung der akuten Form der Krankheit verlangsamen und die Prognose verbessern kann, ist D-Penicillamin.

Patienten, die dieses Medikament einnehmen, haben eine sechsjährige Überlebensrate von neun von zehn. Das Überleben von Patienten ohne Therapie beträgt 5 von 10.

Ungünstige Prognosen haben eine diffuse Sklerodermie. Mit dieser Form der Krankheit überleben nicht mehr als 55% der Patienten zehn Jahre. Die Todesursachen sind Lungen-, Nieren- und Myokardverletzungen.

Eine wichtige Voraussetzung für die Genesung und das Überleben von Patienten mit einer Diagnose der systemischen Sklerodermie ist ihre rationale Beschäftigung. Im akuten Krankheitsverlauf werden die Patienten in eine Behinderung überführt.

Bei chronisch fortschreitender Sklerodermie ist es notwendig, die mit schwerer körperlicher Anstrengung, Unterkühlung, verbundene Arbeit aufzugeben. Verbotene Arbeiten bei ständigem Kontakt mit Chemikalien.

Richtig geplantes Arbeiten und die richtige Behandlung der Erkrankung wirken sich positiv auf die Prognose aus und erhöhen die Lebenserwartung der Patienten.

Sklerodermie (ICD-10-Code: L94.0)

Eine Erkrankung des Bindegewebes, die durch übermäßige Bildung und Ablagerung von Kollagen und anderen Proteinen in der Haut und den inneren Organen gekennzeichnet ist. Betrifft meist die Haut.

Die Ätiologie der Sklerodermie ist nicht genau festgelegt, aber das Konzept der infektiösen Allergie hat Vorrang. Neuroendokrine Störungen wirken als Faktoren, die zur Entwicklung der Krankheit beitragen. Immunerkrankungen, Gefäßläsionen und die Aktivierung von Fibroblasten spielen eine Rolle bei der Entwicklung der Krankheit.

Die Aufgaben der Lasertherapie zielen in erster Linie auf die Wiederherstellung der Mikrozirkulations-Hämodynamik im betroffenen Bereich, die Wiederherstellung der Regulationsfunktion des Nervensystems und des Stoffwechsels im betroffenen Organ sowie die Beseitigung der Endotoxämie.

In Bezug auf die Behandlung wird eine direkte Exposition gegenüber dem betroffenen Bereich durchgeführt. Der Plan unspezifischer Effekte umfasst die Bestrahlung der segmentalen Innervationszonen in den dem betroffenen Bereich entsprechenden Zonen, die Blutbestrahlung in der Projektion der Fossa cubitalis und in der Projektion der den betroffenen Bereich versorgenden Gefäße unter Verwendung der ULAB-Techniken, die Bestrahlung des den betroffenen Bereich innervierenden Nervenstamms und die Auswirkungen auf die Projektionsbereiche des unteren Randes der Leber und Nieren..

Arten der Bestrahlung von Behandlungsbereichen bei der Behandlung von Sklerodermie

Systemische Sklerodermie

Systemische Sklerodermie

Systemische Sklerodermie (SSD) ist eine Erkrankung der Gruppe der diffusen Bindegewebserkrankungen, die durch fortschreitende Fibrose der Haut, der inneren Organe (Herz, Lunge, Magen-Darm-Trakt, Nieren), häufiger Gefäßerkrankungen und immunologischer Veränderungen gekennzeichnet ist.

Der ICD-Code 10 - M.30. - M.36.

Bei Patienten mit SJS überwiegen Frauen im Verhältnis Männer zu 3,9: 1, und im reproduktiven Alter steigt dieses Verhältnis auf 10: 1.

Im letzten Jahrzehnt verbesserte die Verbesserung der Diagnose von SJS, seiner frühen und adäquaten Behandlung, die Prognose der Krankheit, erhöhte die Lebenserwartung der Patienten und führte zu einem Anstieg der Anzahl schwangerer Frauen und Mütter mit SJS in der Struktur der extragenitalen Pathologie.

Die Fruchtbarkeit von Frauen mit SJS unterscheidet sich nicht von der Fruchtbarkeit von Frauen in der Bevölkerung, ist jedoch bei Vorhandensein von Nierenkomplikationen signifikant verringert.

Ätiologie und Pathogenese.
Die Grundlage der charakteristischen verallgemeinerten Fibrose STO-Fibroblasten sind Überfunktion, Kollagenbiosynthese erhöhen und in einem geringeren Ausmaß - aus anderen Bindegewebekomponenten, neofibrillogeneza embryonaler Typ zunehmender Bindegewebsmatrix ändert.

Ein nicht minder wichtiger Teil der Pathogenese von SJS sind Mikrozirkulationsstörungen und die Zerstörung mikrovaskulärer Strukturen durch die Art der auslöschenden Endarteriolitis.

Aufgrund detaillierter klinischer, morphologischer und funktioneller Studien konnte gezeigt werden, dass das Raynaud-periphere Syndrom, ein frühes und charakteristisches Merkmal von SJS, sein „inneres“ Äquivalent in Form des Raynaud-Syndroms aufweist.

Inherent SSD vasospastische Reaktionen in Kombination mit mikrovaskulären Läsionen zu Grunde liegen, die Entwicklung der Nekrose von Fingern, pulmonaler Hypertonie, ischämische Veränderungen im Myokard und akute Nierenerkrankung Sklerodermie, zu einem großen Ausmaß der Krankheitsprognose zu bestimmen. Es microvasculature ist das Zielorgan und der Haupt Ort des Verkaufs des pathologischen Prozesses in SSc, die Endothelverletzung manifestiert, die Proliferation von glatten Muskelzellen tatsächlich der Mikrozirkulation und Blutrheologie beeinträchtigt, und der Entwicklung des charakteristischen mikrotrombozov Sklerodermie Mikroangiopathie.

Eine wichtige Rolle spielen Verletzungen der zellulären und humoralen Immunitätsfaktoren. Die Immunfluoreszenzmethode für SJS bestimmt einen hohen Prozentsatz an antinukleären und antinukleolären Antikörpern, identifiziert Autoantikörper-Anti-Zentromer-Antikörper (ACA) und Anti-Antipoisomer-1-Antikörper (ATA) sowie Antikörper gegen verschiedene Bestandteile des Bindegewebes (Kollagen, Laminin), die die Mechanismen widerspiegeln Wechselwirkungen des Immun-, Bindegewebs- und Mikrozirkulationssystems.

Genetische Faktoren spielen eine Rolle: familiäre Fälle von SJS und verwandten Krankheiten. Die multifaktorielle Vererbungstheorie wird diskutiert, wenn die vererbte Veranlagung nur dann verwirklicht wird, wenn der Körper nachteilige exogene und endogene Faktoren ausübt.

Klassifizierung.
Es gibt 3 Hauptflussoptionen:

- akut (schnell fortschreitend);
- subakut (mäßig progressiv);
- chronisch (langsam fortschreitend).

Sie unterscheiden sich hinsichtlich Herkunft und Krankheitsbild, Entwicklung und Prognose. Wenn im akuten Verlauf eine schnell fortschreitende Fibrose dominiert, treten im subakuten Bereich am häufigsten Merkmale einer Immunentzündung auf (nach klinischen, labortechnischen und morphologischen Daten); Im chronischen Verlauf, der oft über viele Jahre mit dem Raynaud-Syndrom debütiert, überwiegen Gefäßerkrankungen. Nach dem oben beschriebenen Muster beginnt ein relativ gutartiger chronischer Verlauf häufiger in jungen Jahren. Deutliche Unterschiede im Patientenüberleben. Insbesondere beträgt das 10-Jahres-Überleben im chronischen Verlauf 84%, im subtraktiven Bereich 61% und im akuten Bereich Null, was es ermöglicht, die Art des Verlaufs des SJS als wichtigen prognostischen Marker für die Erkrankung zu betrachten.

Die internationale Klassifikation von SJS beinhaltet die Zuordnung von zwei klinischen Hauptformen der Krankheit in Abhängigkeit von der Prävalenz von Hautmanifestationen: diffus und begrenzt.

Diffuse Sklerodermie ist durch eine gemeinsame Hautläsion gekennzeichnet gleichzeitig (innerhalb eines Jahres) Entwicklung Raynaud-Syndrom, frühe und häufige Erkrankungen der Lunge, Niere, Magen-Darm-Trakt und Infarkt, Gegenwart antitopoizomeraznyh (30%) und das Fehlen antitsentromernyh Antikörper Zerstörung Kapillaren (unter Kapillaroskopie).

Begrenzte Sklerodermie ist durch eine begrenzte Hautläsionen (Hände, Gesicht, Fuß, Unterarme manchmal) lang Raynaud-Syndrom, calcinosis, Teleangiektasie, später Beginn der pulmonalen Hypertonie, antitsentromernyh Anwesenheit von Antikörpern (B70%) Dilatation der Kapillaren gekennzeichnet.

Die Möglichkeit der Isolation der dritten Form von SJS, Crossover mit rheumatoider Arthritis (SJS + RA), Dermatomyositis oder Polymyositis von SJS + DM / PM usw. wird separat unterschieden.

Es gibt 3 Stadien der Krankheit:

Stadium 1 - die ersten Manifestationen (hauptsächlich artikulär mit subakutem und vasospastischem Verlauf mit chronischem Verlauf), die in Bezug auf die Behandlung am vielversprechendsten sind;
Stadium 2 - Verallgemeinerung, wenn eine Polysyndromie und eine polysystemische Läsion vorliegt, an der viele Organe und Systeme im pathologischen Prozess beteiligt sind (die Wirkung der Behandlung ist weniger ausgeprägt);
Stadium 3 - fortgeschrittene Veränderungen (Endstadium mit einem Vorherrschen schwerer sklerotischer, dystrophischer oder vaskulär-nekrotischer Läsionen), häufig mit einem Versagen eines oder mehrerer Organe; Dieses Stadium ist in Bezug auf Behandlung und Prognose am ungünstigsten.

Zusätzlich gibt es drei Aktivitätsgrade des Sklerodermieprozesses:

1 - minimal, beobachtet hauptsächlich im chronischen Krankheitsverlauf und im Fall von Nebeneffekten bei Erreichen des Behandlungseffekts;
2 - mäßig, in der Regel charakteristisch für den subakuten Prozess und die Verschärfung der chronischen,
3 - hoch oder maximal, speziell für die akute und subakute Variante des SSD-Verlaufs. Sie unterscheiden sich in Art, Schweregrad und Schweregrad der klinischen Tests und Labortests. Laborindikatoren sind „mobiler“ und von größerer Bedeutung für die Bestimmung der Aktivität und Dynamik des Prozesses.

Diagnosesymptome der SSD
Main
Peripheriegerät:

  • Raynaud-Syndrom
  • Sklerodermie Hautverletzung
  • Gelenk- und Muskelsyndrom (mit Kontrakturen)
  • Osteolyse
  • Verkalkung

  • basale Pneumosklerose
  • große fokale Kardiosklerose
  • Sklerodermie Läsion des Verdauungstraktes
  • akute Sklerodermie Nephropathie

    spezifische ANA (Anti-SCL-70- und Anti-Centromer-Antikörper)

  • Hauthyperpigmentierung
  • Teleangiektasie
  • trophische Störungen
  • Polyarthralgie
  • Polymyalgie, Polymyositis

  • Lymphadenopathie
  • Polyserositis (häufiger adhäsiv)
  • chronische Nephropathie
  • Polyneuritis, ZNS-Schaden

  • Gewichtsverlust (über 10 kg)
  • Fieber (oft subfieberhaft)

  • Erhöhung der ESR (mehr als 20 mm / h)
  • Hyperproteinämie (mehr als 85 g / l)
  • Hypergammaglobulinämie (mehr als 23%)
  • Antikörper gegen DNA oder ANF
  • Rheumafaktor

    Eine Reihe von diagnostischen Haupt- und Hilfssymptomen der Krankheit ermöglichen die Diagnose eines „zuverlässigen“ und „wahrscheinlichen“ SJS.

    Für eine zuverlässige Diagnose von SJS ist es ausreichend, eines der drei Hauptkriterien oder eines von ihnen (wenn es sich um eine sklerodermale Hautläsion, eine Osteolyse der Nagelphalangen oder eine charakteristische Läsion des Verdauungstrakts handelt) in Kombination mit drei oder mehr Hilfskriterien zu haben. Weniger Symptome erlauben nur eine mutmaßliche ("wahrscheinliche") Diagnose der Krankheit, die weiterer Abklärung bedarf.

    Der Verlauf von SJS ist durch ein stetiges Fortschreiten gekennzeichnet, obwohl die Fortschreitungsrate und die Aktivität des Prozesses unterschiedlich sind, was weitgehend die Prognose der Krankheit bestimmt. Die Hauptfaktoren, die die Prognose von Patienten mit SJS bestimmen, sind die Art des Verlaufs und der Schwere der viszeralen Pathologie (Niere, Herz, Lunge usw.) sowie die durchgeführte Therapie.

    I. Wirkung der Schwangerschaft auf die systemische Sklerodermie
    In den meisten Fällen (78%) führen Schwangerschaften und deren Folgen nicht zu einer Verschlechterung des Zustands von Patienten mit SJS. Exazerbationen und Verschlechterungen im Verlauf der SJS aufgrund einer Schwangerschaft werden bei 22% der Patienten beobachtet.

    Exazerbationen treten häufiger in der ersten Hälfte der Schwangerschaft auf, seltener - nach den Folgen von Schwangerschaften (sowohl nach der Geburt als auch nach Schwangerschaftsabbrüchen und in der Regel nicht in den ersten Tagen, sondern 1-2 Monate nach Beendigung der Schwangerschaft).

    Die Abnahme der Häufigkeit von SSD-Exazerbationen in den Schwangerschaftstrimestern II und III ist wahrscheinlich auf eine Zunahme der Corticosteroidhormone und der Dauer ihrer Zirkulation im mütterlichen Organismus während dieser Schwangerschaftsperioden in Verbindung mit einer Verlangsamung des Metabolismus von Corticosteroiden und dem Beginn der Funktion der Nebennieren des Fetus zurückzuführen.

    Die Hauptfaktoren, die das Risiko einer Verschlimmerung bestimmen, sind das Vorhandensein zum Zeitpunkt der Empfängnis der Aktivitätszeichen des sklerodermischen Prozesses und die subakute Natur seines Verlaufs. So werden bei Patienten mit geringer Aktivität 4,5-mal seltener Exazerbationen beobachtet als bei Patienten mit mittlerer und hoher Aktivität. Die Häufigkeit von Exazerbationen, die von der Art des Krankheitsverlaufs abhängt, legt nahe, dass Patienten mit chronischem Verlauf seltener betroffen sind. Ihre Häufigkeit ist 3,5-mal niedriger als bei Patienten mit subakuten. In der absoluten Mehrheit der Fälle gehen Exazerbationen mit der Niederlage eines oder zweier Organsysteme einher (76% aller Fälle von Exazerbationen während der Schwangerschaft, 88% nach der Entbindung). Exazerbationen werden am häufigsten durch Symptome von Hautläsionen (in Form einer erhöhten Prävalenz und Schwere von dichtem Ödem, Verhärtung der Haut, Hyperpigmentierung und einer Zunahme von Teleangiektasien) dargestellt. vaskuläre und vasospastische Erkrankungen, die durch eine Verschlechterung und Zunahme der Anfälle des Raynaud-Syndroms und damit zusammenhängender trophischer Erkrankungen gekennzeichnet sind, bis hin zum Auftreten multipler Ulzerationen und trockener Nekrosen; Niederlage des Bewegungsapparates mit Auftreten von exsudativer Polyarthritis, Synovitis, Periarthritis, Flexionskontrakturen und Myositis.

    Die Verschärfung des Prozesses durch die inneren Organe äußert sich in einer Schädigung des Herzens mit Rhythmus- und Leitungsstörungen, der Bildung von Sklerodermie, Perikarditis usw. Die Nierenschädigung äußert sich in dem Auftreten eines Harnsyndroms (in Form einer Proteinurie von mehr als 0,5 g / Tag, Zylindrurie) sowie in einigen Patienten mit der Entwicklung einer echten Sklerodermie Niere. Die Niederlage des Magen-Darm-Traktes äußert sich in einer erhöhten Dysphagie bis hin zum Erbrechen, Anzeichen einer Refluxösophagitis, Darmläsionen mit Absorptionsstörungen.

    Hämatologische Erkrankungen wie Leukopenie, autoimmune hämolytische Anämie, Polyadenopathie sind möglich.

    Unter den biochemischen Parametern sind die häufigsten und charakteristischsten Anzeichen für die Aktivität des Verfahrens Hyperproteinämie und Hypergammaglobulinämie. Abnormale Werte für CRP, DFA, Seromucoid und andere Akutphasenproteine, die nicht spezifisch sind, jedoch den Schweregrad der Entzündung widerspiegeln und bei der Überwachung der Wirksamkeit der Behandlung berücksichtigt werden sollten.

    Am aussagekräftigsten sind immunologische Störungen. Bei der Immunelektrophorese wird ein Anstieg des Ig G (seltener Klassen A und M) festgestellt. Bei mehr als 2/3 der Patienten wird ein rheumatoider und / oder antinukleärer Faktor festgestellt, bei einigen von ihnen ein durchschnittlicher und manchmal hoher Titer. Bei 10% der Patienten werden ein LE-Zell-Phänomen und antinukleäre Antikörper, zirkulierende Immunkomplexe (CIC), nachgewiesen.

    Während der Kapillaroskopie des Nagelbettes und der Weitfeldbiomikroskopie der Bindehaut während der Periode der Exazerbation der Krankheit zeigen die Patienten ein "aktives" Sklerodermiemuster mit dem Auftreten ausgeprägter avaskulärer Felder, Blutungen, Ausdehnung und Verformung von Kapillarschleifen.

    Exazerbationen von SJS werden in der Regel in keinem Fall beobachtet, wenn zum Zeitpunkt der Schwangerschaft eine klinische und labortechnische Remission (einschließlich der therapieinduzierten) festgestellt wird. Bei Patienten, die bis zur Schwangerschaft mit Prednison behandelt wurden, treten Exazerbationen in der Regel seltener auf und sind weniger schwerwiegend.

    Die dynamische Beobachtung der Patienten, die Fortsetzung und Korrektur der Prednison-Dosis während der Schwangerschaft und die Behandlung mit anderen Arzneimitteln sind von großer Bedeutung für die Aufrechterhaltung der Remission, die Vorbeugung und Linderung von Exazerbationen.

    Der Verlauf der SJS vor dem Hintergrund der Schwangerschaft, das Risiko und die Schwere der Exazerbationen werden also von der Aktivität der Krankheit bei der Empfängnis, der Art des Verlaufs des Sklerodermieprozesses sowie der durchgeführten Therapie bestimmt.

    Einfluss der systemischen Sklerodermie auf den Schwangerschaftsverlauf und den Fötus
    Etwa die Hälfte der Patienten mit SJS leidet an einer Menstruationsstörung in Form von Spätmenarche, Oligoopsomenorei und Amenorrhoe mit dem Auftreten einer gestörten Uterusblutung. Die Häufigkeit ihres Auftretens und der Schweregrad korrelieren mit dem Aktivitätsgrad des sklerodermischen Prozesses und der Art seines Verlaufs. Schwerwiegendere und anhaltendere Störungen werden bei Patienten mit einem subakuten Verlauf der SJS und bei Patienten mit einem hohen Grad an Prozessaktivität beobachtet. Die Pathologie der Menstruationsfunktion tritt zum ersten Mal auf oder verstärkt sich (bis hin zur Amenorrhoe) vor dem Hintergrund einer klinisch ausgeprägten Verschlimmerung des Sklerodermieprozesses. Mit einer Abnahme der Aktivität des Prozesses und der Remission der Krankheit kommt es zu einer Wiederherstellung der Menstruationsfunktion.

    Patienten haben in der Regel keine Schwierigkeiten, eine Empfängnis herbeizuführen. Es gibt Fälle von Schwangerschaft mit anhaltend ausgeprägter Aktivität des Sklerodermieprozesses und Dysmenorrhoe.

    Eine Schwangerschaft bei Patienten mit extragenitalen Erkrankungen wie SJS wird als hohes Risiko eingestuft und erfordert eine sorgfältige Behandlung. Es gibt eine bestimmte Gruppe von Komplikationen, die die Häufigkeit von Komplikationen bei Frauen in der Bevölkerung um das 2-3-fache überschreiten. Dies sind bedrohte Schwangerschaftsabbrüche in den Trimestern I (29,2%) und II (16,1%), nicht entwickelte Schwangerschaften (9%), spontane Fehlgeburten in den Trimestern I und II (17%) sowie die Gefahr einer Frühgeburt (18,1%). ) und vorzeitige Wehen (42%), frühe (18,9%) und späte (29,2%) Toxikose, Komplikationen des Arbeitsgesetzes (36,2%).

    In 83% der Fälle endet die Schwangerschaft bei SSD-Patienten mit einer Geburt mit einem lebensfähigen Fötus, und in 17% der Fälle kommt es zu einer spontanen Fehlgeburt. Von allen Schwangerschaften, die mit der Geburt enden, kommen 58% zum richtigen Zeitpunkt (nach 37 Schwangerschaftswochen) und 42% sind verfrüht (nach 37 Schwangerschaftswochen und früher). In 88% der Fälle erfolgt die Entbindung über den Geburtskanal und in 12% über den Kaiserschnitt (häufiger bei geburtshilflichen Indikationen: Placenta previa, enges Becken, Querlage des Fötus, vorzeitige Ablösung der normal gelegenen Plazenta).

    Die folgenden Komplikationen der Wehen werden beobachtet: Entwicklung einer vorzeitigen Schicht einer normal ausgedehnten Plazenta, vorzeitiger Ausfluss von Fruchtwasser, Anomalien der Wehen.

    Die Schwangerschaftsergebnisse werden weitgehend vom Grad der Krankheitsaktivität zum Zeitpunkt der Empfängnis und der Art des Verlaufs der SJS bestimmt. Daher wird bei Patienten mit hoher und mäßiger Prozessaktivität ein höherer Prozentsatz der Schwangerschaftsverluste (30%) beobachtet, wenn bei Patienten mit geringer Aktivität kein Schwangerschaftsverlust auftritt. Die Häufigkeit vorzeitiger Wehen bei Patienten mit hoher Aktivität ist doppelt so hoch wie bei Patienten mit niedriger Aktivität (20% bzw. 40%).

    Die Schwangerschaftsergebnisse hängen auch von der Art des Verlaufs des Sklerodermieprozesses ab. Bei Patienten mit subakutem Schwangerschafts- und Frühgeburtsverlauf in der Regel 3-4-mal häufiger als bei Patienten mit chronischem SJS.

    Einige klinische Anzeichen von Sklerodermie erschweren und verursachen zusätzliche Probleme während der Schwangerschaft und Geburt für eine Frau und einen Arzt. Somit behindert die Restriktion und geringe Dehnung Stoffe Mundöffnung die Einführung der Endotrachealtubus obere Extremität flexor Kontrakturen intravenöse hintern Manipulationen es vaginal für eine Kinderbetreuung Kontraktur zu verhindern Hüfte Lieferung erschweren.

    Komplikationen nach der Geburt sind nicht häufig.

    Vollzeitbabys werden in einem zufriedenstellenden Zustand mit nicht von der Bevölkerung abweichenden Massenwachstumsparametern geboren. Sie haben eine harmonische physische, statisch-motorische und neuro-psychologische Entwicklung. Abweichungen sind bei Frühgeborenen zu beobachten.

    Die wichtigsten Formen der Erkrankung des Fötus und Neugeborenen in der perinatalen Periode, in verschiedenen Kombinationen auftreten, sind chronische intrauterine fetale Hypoxie, fetale Mangelernährung, Frühgeburtlichkeit und verwandte Syndrome, Störungen frühzeitige Anpassung, akuten fetalen Hypoxie während der Weh als Folge der Ablösung von normalerweise gelegen Plazenta. Die durchschnittliche Masse der Frühgeborenen beträgt weniger als 2500 g, bei Vollzeitgeborenen - 3400 g. Der Apgar-Score bei der Geburt wird auf 6-7 Punkte reduziert. Frühgeborene und Geborene mit Erstickungsgefahr unterschiedlicher Schwere weisen in der frühen Anpassungsphase im ersten Lebensjahr Abweichungen auf - eine Verzögerung der körperlichen und neuropsychischen Entwicklung, eine erhöhte Morbidität.

    Die Neugeborenenergebnisse werden durch die Aktivität des Sklerodermieprozesses und die Art seines Flusses in der Mutter bestimmt. Frühgeborene und Kinder mit Anzeichen von Hypoxie und Unterernährung signifikant häufiger bei Patienten mit subakuten geboren und einem hohen und einem moderaten Maße an Aktivität zu Beginn der Schwangerschaft mit, in denen in der Regel einer Schwangerschaft eintreten mit Komplikationen, die Kombination einer Reihe von Krankheitserregern im System „Mutter-Plazenta "Fötus": wie die Gefahr einer Unterbrechung im I- und II-Trimester, die Gefahr einer Frühgeburt, einer Gestose, einer Plazenta-Insuffizienz, einer chronischen intrauterinen Hypoxie des Fötus usw.

    Geburtshilfe und therapeutische Taktik

    1. Die Frage nach der Möglichkeit, eine Schwangerschaft aufrechtzuerhalten, richtet sich nach dem Grad des Schwangerschaftsrisikos für eine Frau.
    Patienten mit einem chronischen Krankheitsverlauf im Remissionsstadium werden dem Risiko 1 zugeordnet.
    Ko 2 -Risiko - Patienten mit einem chronischen Krankheitsverlauf im akuten Stadium und Patienten mit einem subakuten Verlauf im Remissionsstadium.
    Bis zu 3 Risikograden - Patienten mit einem subakuten Krankheitsverlauf im akuten Stadium.
    Bis zu 4 Risikograden - Patienten mit einem akuten Verlauf der Sklerodermie, einem hohen Aktivitätsgrad, einer Nierenschädigung vom Typ der echten Sklerodermieniere und einer funktionellen Insuffizienz der inneren Organe, einer arteriellen oder pulmonalen Hypertonie.

    Bei 1 und 2 Risikograden ist eine Schwangerschaft akzeptabel.
    Mit 3 Risikograden - relativ kontraindiziert.
    Mit 4 Risikograden - absolut kontraindiziert.

    2. Eine Abtreibung im ersten Trimester und ein späterer Schwangerschaftsabbruch können zu einer Verschlimmerung der systemischen Sklerodermie führen. Wenn ein Schwangerschaftsabbruch nach 13 Wochen erforderlich ist, ist ein kleiner Kaiserschnitt oder die Verwendung von Prostaglandinen vorzuziehen.

    3. Patienten mit SJS während der Schwangerschaft sollten gemeinsam von einem Allgemeinarzt (Rheumatologen) und einem Geburtshelfer-Gynäkologen dynamisch beobachtet werden. Umfragen werden mindestens 1 Mal pro Monat empfohlen, Labortests mindestens 1 Mal pro Trimester. Nach der Entbindung wird spätestens nach 2 Monaten eine Untersuchung beim Rheumatologen durchgeführt.

    4. Die Corticosteroidtherapie vor der Schwangerschaft sollte mit einer Erhaltungsdosis von 10–15 mg pro Tag fortgesetzt werden. Wenn der Prozess verschärft wird, kann die Dosis von Kortikosteroiden im ersten Trimester auf 20 mg und im zweiten Trimester auf 30 mg erhöht werden. Wenn höhere Hormondosen erforderlich sind, wird das Problem der Verlängerung der Schwangerschaft individuell gelöst.
    Während der Schwangerschaft müssen Patienten mit SJS eine adäquate komplexe Therapie mit Gefäßpräparaten durchführen, bei der Vasodilatatoren, Thrombozytenaggregationshemmer, Antikoagulantien sowie unspezifische Mittel zur Verbesserung des Gewebestoffwechsels verwendet werden.

    5. Der Krankenhausaufenthalt wird im ersten Schwangerschaftsdrittel angezeigt, um über die Möglichkeit einer Schwangerschaftsverlängerung zu entscheiden, und später, wenn eine Verschlimmerung des SJS einsetzt oder Komplikationen während der Schwangerschaft auftreten.

    6. Die Lieferung erfolgt hauptsächlich über den natürlichen Geburtskanal. SSD ist keine Indikation für einen Kaiserschnitt. Die Notwendigkeit einer operativen Entbindung ergibt sich aus geburtshilflichen Indikationen.

    7. Frauen mit systemischer Sklerodermie benötigen während der Schwangerschaft und Geburt besondere Bedingungen. Da die Abkühlung des Körpers zu einer Verschlimmerung des Raynaud-Syndroms und anderen unerwünschten vasospastischen Reaktionen führen kann, wird empfohlen, alle Manipulationen in einem warmen Raum durchzuführen, um in die Vene nur erhitzte Lösungen einzutreten und während der Wehen warm sitzende Socken zu gebären.

    8. Alle Patientinnen mit SJS im reproduktiven Alter sollten umfassend über Art und Ausmaß des mit einer Schwangerschaft verbundenen Risikos für sich und ihre Nachkommen informiert werden und Empfehlungen zur Empfängnisverhütung erhalten. Orale hormonelle Kontrazeptiva für Frauen mit SJS sind kontraindiziert. Empfängnisverhütung wird durch Intrauterinpessare (Spirale) und Barrieremethoden (Zwerchfell, Kondom) empfohlen.

    Systemische Sklerodermie

    Systemische Sklerodermie (gemäß ICD 10 - progressive systemische Sklerose, Code M34.0) - eine Autoimmunerkrankung des Bindegewebes. Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind mit häufigen ischämischen Erkrankungen verbunden, die auf ausgelöste Mikroangiopathie, Fibrose der Haut und der inneren Organe (Herz, Lunge, Nieren, Verdauungs- und peripheres Nervensystem) sowie Schädigungen des Bewegungsapparates zurückzuführen sind. Im Jussupow-Krankenhaus werden alle Voraussetzungen für die Behandlung von Patienten mit systemischer Sklerodermie geschaffen:

    • Komfortable Bedingungen auf den Stationen;
    • Diagnose der Krankheit mit Hilfe moderner Geräte und neuester Methoden der Laborforschung;
    • Behandlung mit den wirksamsten Medikamenten, die nur minimale Nebenwirkungen haben;
    • Aufmerksames medizinisches Personal.

    Frauen leiden 3- bis 7-mal häufiger an systemischer Sklerodermie als Männer. Das Debüt der Krankheit ist in jedem Alter möglich, aber häufiger erkranken Menschen im Alter von 30 bis 60 Jahren.

    Ursachen und Mechanismen der Entwicklung der systemischen Sklerodermie

    Die genauen Ursachen der systemischen Sklerodermie sind heute nicht bekannt. Wissenschaftler vermuten, dass sich die Krankheit unter dem Einfluss vieler äußerer und innerer Faktoren in Kombination mit einer genetischen Disposition für die Krankheit entwickelt. Neben der Rolle von Infektionen, Vibrationen, Abkühlung, Stress, Verletzungen und endokrinen Störungen wird den Auswirkungen chemischer Arbeitsstoffe (Haushalt, Ernährung, Industrie) und bestimmter Arzneimittel besondere Aufmerksamkeit geschenkt.

    Die zentralen Verbindungen des Mechanismus der Entwicklung der systemischen Sklerodermie sind übermäßige Fibrose, Störungen des Immunsystems und Mikrozirkulation. Das Ungleichgewicht der zellulären und humoralen Immunität führt zur Aktivierung der Produktion spezifischer antinukleärer Antikörper, Interleukine (Mediatoren der Entzündung und Immunität), Antikörper gegen das Endothel und das Bindegewebe.

    In der inneren Schicht der Gefäßwand nimmt die Anzahl der glatten Muskelzellen zu, es kommt zu Schleimhautschwellungen. Gefäßlumen verengt sich, Mikrothrombose entwickelt sich. Mit der Zeit nimmt die Blutversorgung des Gewebes ab. Der Grad der Schädigung des Endothels wird durch eine Erhöhung der Konzentration von Willebrand-Faktor und zelllöslichen Adhäsionsmolekülen angezeigt.

    In der Dermis (der Haut selbst) reichern sich T-Lymphozyten und Fibroblasten an. Sie produzieren übermäßig Kollagentypen I und III. Aktivierte Mastzellen produzieren transformierenden Wachstumsfaktor B und Histamin. Dies stimuliert die Proliferation von Fibroblasten und die Bildung von Bestandteilen der extrazellulären Matrix.

    Arten der systemischen Sklerodermie

    Es gibt diffuse und begrenzte klinische Formen der systemischen Sklerodermie. In 2% der Fälle wird Sklerodermie ohne Sklerodermie registriert (nur innere Organe sind betroffen). Es gibt Kreuzformen der Krankheit, bei denen systemische Sklerodermie mit rheumatoider Arthritis, entzündlichen Myopathien und systemischem Lupus erythematodes kombiniert wird.

    Folgende Varianten des klinischen Verlaufs der Sklerodermie werden unterschieden:

    • Der akute, schnell fortschreitende Verlauf - eine generalisierte Fibrose der Haut (diffuse Form) und der inneren Organe entwickelt sich innerhalb der ersten zwei Jahre nach Ausbruch der Krankheit;
    • Subakuter, mäßig progressiver Verlauf - es gibt klinische und labortechnische Anzeichen einer Immunentzündung (starke Hautschwellung, Myositis, Arthritis), es kann zu Kreuzsyndromen kommen;
    • Chronischer, langsam fortschreitender Verlauf - vaskuläre Pathologie überwiegt, Reynaud-Syndrom wird zu Beginn der Erkrankung lange Zeit beobachtet, dann werden nach und nach Haut und innere Organe befallen.

    Symptome der systemischen Sklerodermie

    Das klinische Bild der systemischen Sklerodermie umfasst eine Vielzahl von Manifestationen. Es zeichnet sich durch Polymorphismus aus, sowohl in Bezug auf Symptome, Schweregrad als auch Prognose der Erkrankung. Eines der ersten Symptome der systemischen Sklerodermie ist ein symmetrischer paroxysmaler Spasmus der Arterien, präkapillären Arteriolen, hautarteriovenösen Anastomosen unter dem Einfluss von Kälte und emotionalem Stress.

    Das Staging ist charakteristisch für Hautläsionen bei systemischer Sklerodermie. In den Anfangsstadien der Krankheit tritt ein dichtes Ödem der Haut und des darunterliegenden Gewebes auf. Aufgrund der Schwellung der Finger ist die Bürste morgens schlecht zu einer Faust zusammengedrückt. Manchmal entwickelt sich beim ersten Auftreten der Krankheit eine diffuse Hyperpigmentierung.

    Mit fortschreitender Erkrankung kommt es zu einer Induktion der Haut - einer Zunahme der Dichte und einer Abnahme der Elastizität. Die Haut kann in der Falte kaum gerafft werden. Es ist viel dicker als normale Haut. Im Stadium der Atrophie färbt sich die Haut durch Hyperpigmentierung und Dispigmentierung bläulich-braun, sie wird dünner. Sie hat eine charakteristische Brillanz. Die Haut wird rau, trocken, Haare verschwinden. In weichen Geweben können subkutane und intrakutane Calciumsalze von geringer Größe sein. Wenn sie geöffnet werden, wird eine käsige Masse freigesetzt und es bilden sich langfristig nicht heilende Geschwüre.

    In einem fortgeschrittenen Stadium der Krankheit tritt das Symptom eines "Beutels" auf - wenn sich radiale Falten um den Mund bilden. Späte Anzeichen einer systemischen Sklerodermie sind Teleangiektasien - erweiterte Venolen und Kapillaren, die zu einem Bündel zusammengefasst sind. Die Anzahl der Teleangiektasien nimmt mit der Zeit zu. Sie befinden sich an Händen, Gesicht und Dekolleté. Diese Symptome der systemischen Sklerodermie sind auf dem Foto sichtbar.

    Die Niederlage des Bewegungsapparates äußert sich in Polyarthralgie, Polyarthritis mit ausgeprägter Synovitis, Tenosynovitis kann sich entwickeln. Im chronischen Verlauf der systemischen Sklerodermie überwiegen die sklerosierende Tenosynovitis und die Schädigung anderer um die Gelenke liegender Gewebe. Diese Prozesse führen zusammen mit der Straffung der Haut zur Bildung von Sklerodaktylie (lokale Verdickung und Verdickung der Haut der Finger), Flexionskontraktionen kleiner und großer Gelenke. Eine typische Manifestation der systemischen Sklerodermie ist die Akroosteolyse - die Resorption der terminalen Teile der terminalen Phalangen der Hände aufgrund einer verlängerten Ischämie.

    Die Manifestationen der Sklerodermie sind die folgenden Läsionen der inneren Organe:

    • Hypotonie der Speiseröhre;
    • Erosionen und Geschwüre der Speiseröhre;
    • Die Niederlage des Dünn- und Dickdarms;
    • Malabsorptionssyndrom;
    • Interstitielle Lungenerkrankung;
    • Pulmonale Hypertonie;
    • Akute oder chronische Nephropathie.

    Bei der Sklerodermie des Herzens entwickelt sich eine Fibrose unter Beteiligung beider Ventrikel. Patienten sind das Immunsystem Gleichgewicht gestört, es gibt Autoimmunerkrankungen mit der Bildung von anti-nuklearen Antikörpern. Fast alle Patienten zeigten einen antinukleären Faktor.

    Die wichtigste Blutuntersuchung bei systemischer Sklerodermie ist der Nachweis von anti-zentromeren Antikörpern (ACA), Antikörpern gegen Topoisomerase 1 (Scl-70) und RNA-Polymerase III. Alle diese Autoantikörper sind gegen lösliche Kernproteine ​​gerichtet. Autoantikörper mit systemischer Sklerodermie treten bereits im präklinischen Stadium auf. Jeder Patient mit systemischer Sklerodermie hat normalerweise nur einen Autoantikörpertyp, der sich im Verlauf der Erkrankung nicht ändert.

    Diagnose der systemischen Sklerodermie

    Rheumatologen des Yusupov Hospital diagnostizieren systemische Sklerodermie basierend auf dem Krankheitsbild, Instrumenten- und Labordaten, die es ermöglichen, den Grad der Beteiligung am pathologischen Prozess der inneren Organe und den Schweregrad der pulmonalen Hypertonie zu beurteilen. Zu diesem Zweck verwende ich die folgenden Forschungsmethoden:

    • Elektrokardiographie;
    • Echokardiographie;
    • Probe mit einem sechsminütigen Spaziergang;
    • Röntgen- und Computertomographie der Brust;
    • Spirometrie;
    • Körperplethysmographie;
    • Beatmung und Perfusion Lungenszintigraphie;
    • Angiopulmonographie.

    Bei Vorliegen von Beweisen Katheterisierung des rechten Herzens durchführen. Den Patienten wird ein klinischer, biochemischer, immunologischer Bluttest und ein Koagulogramm verschrieben. Im Allgemeinen kann die Blutanalyse bei systemischer Sklerodermie einen Anstieg der Erythrozytensedimentationsrate, eine Änderung der Hämoglobin- und Erythrozytenmenge nachweisen. Bei der allgemeinen Analyse des Urins werden Hypostenurie (Abnahme der Urindichte), Proteinurie (Protein im Urin), Abnahme des spezifischen Gewichts des Urins und Zylinder festgestellt. Die biochemische Analyse von Blut umfasst die Bestimmung des Gehalts an AlT, AST, Gesamtprotein und -fraktionen, Glucose, Kreatinin, Harnstoff und Cholesterin. Im Blut eines Patienten mit systemischer Sklerodermie wird eine Erhöhung des Titers der folgenden Antikörper festgestellt:

    • Antinukleär;
    • Anti-Centromer;
    • Zur Topoisomerase-1 (Scl-70).

    Rheumatologen für die Diagnose der systemischen Sklerodermie verwenden die klinischen Richtlinien der American Rheumatological Association. Das "große" Kriterium ist die proximale Sklerodermie. Es zeichnet sich durch eine symmetrische Verdickung, Verdichtung und Verdichtung der Haut in der Nähe der Mittel- und Mittelhandgelenke aus. Veränderungen charakteristisch für Sklerodermie, kann am Hals, Gesicht, Brust, Bauch gelegen sein. Zu den „kleinen“ Kriterien zählen Sklerodaktylie (die oben aufgeführten Hautveränderungen sind auf die Finger beschränkt), leichte Narbenbildung an den Fingerspitzen oder Gewebeverlust der Fingerspitzen, bilaterale Basalfibrose während der Röntgenuntersuchung. Die Diagnose einer systemischen Sklerodermie wird bei Vorliegen eines "großen" Kriteriums oder zweier "kleiner" Kriterien gestellt. Diese Kriterien werden von Rheumatologen verwendet, um schwere systemische Sklerodermie zu identifizieren. Sie decken nicht frühzeitig begrenzte Querschnitts- und viszerale systemische Sklerodermie ab.

    Behandlung der systemischen Sklerodermie

    Rheumatologen mit systemischer Sklerodermie verschreiben Arzneimittel mit Antifibrose-Wirkung in Kombination mit arteriellen Vasodilatatoren, Thrombozytenaggregationshemmern, Zytostatika und Entzündungshemmern. B-Penicillamin (Cuprenyl) hat die höchste Wirksamkeit in der Gruppe der Antifibrotika. Nichtsteroidale Antiphlogistika, Glukokortikosteroide werden verwendet.

    Nichtsteroidale Antiphlogistika werden zur Behandlung von muskuloartikulären Manifestationen der systemischen Sklerodermie und des subfebrilen Fiebers verschrieben. Indikationsgemäß werden Glukokortikosteroide entsprechend ihrer Wirkung auf die zellulären und humoralen Bestandteile von Entzündungen sowie auf Fibroblasten eingesetzt.

    Sauerstofftherapie, Vasodilatatoren und Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitoren sind bei der Behandlung der komplexen Behandlung der pulmonalen Hypertonie bei systemischer Sklerodermie wirksam. Calciumkanalblocker erweitern die Blutgefäße, was zu einem Druckabfall in der Lungenarterie führt. Ein starker endogener Vasodilatator ist Prostacyclin. Es hat auch antiaggregative, zytoprotektive und antiproliferative Wirkungen. Zur Behandlung von Patienten mit pulmonaler Hypertonie wird auch intravenöses Alprostadil angewendet. Die Behandlung wird oft mit langfristigen Kalziumkanalblockern kombiniert. Vasodilatatoren werden in Verbindung mit Thrombozytenaggregationshemmern und Angioprotektoren verschrieben.

    Im chronischen Verlauf der systemischen Sklerodermie wirken sich Hyaluronidase-Präparate positiv aus. Sie werden in Form von intramuskulären oder subkutanen Injektionen, Elektrophorese oder Anwendungen im Bereich von Kontrakturen und indurativ modifizierten Geweben verschrieben. Mit dem Fortschreiten der Lungenfibrose und der Entwicklung von schwerem Atemversagen, einer Sklerodermie-Nieren-Krise, der Entwicklung von schwerem Herzversagen wird die Behandlung auf der Intensivstation und auf der Intensivstation durchgeführt.

    Um die Entwicklung einer systemischen Sklerodermie zu verhindern, empfehlen die Ärzte, emotionalen Stress, anhaltende Kälteexposition, Rauchentwöhnung, Kaffeetrinken und koffeinhaltige Getränke zu vermeiden.

    Menschen haben oft die Frage: „Wie lange leben Menschen mit Symptomen der systemischen Sklerodermie?“ Die Prognose hängt von der Form der Erkrankung, dem Verlauf, der Schwere der Schädigung der inneren Organe und der Angemessenheit der Therapie ab. Rufen Sie bei ersten Anzeichen einer Krankheit das Contact Center an.

    Die Behandlung von Patienten mit systemischer Sklerodermie im Jussupow-Krankenhaus erfolgt durch Rheumatologen. Bei der Entstehung von Erkrankungen der inneren Organe sind Spezialisten anderer Fachrichtungen (Kardiologen, Nephrologen, Pulmonologen, Gastroenterologen) in den Behandlungsprozess involviert. In einer Sitzung des Expertenrates werden schwerwiegende Krankheitsfälle unter Beteiligung von Professoren, Assistenzprofessoren und Ärzten der höchsten Kategorie erörtert. Führende Rheumatologen, die sich auf die Behandlung systemischer Erkrankungen spezialisiert haben, bestimmen gemeinsam die weitere Taktik des Patientenmanagements.

    Systemische Sklerodermie

    RCHD (Republikanisches Zentrum für Gesundheitsentwicklung, Gesundheitsministerium der Republik Kasachstan)
    Version: Klinische Protokolle des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan - 2013

    allgemeine Informationen

    Kurzbeschreibung

    Definition: Die systemische Sklerodermie (SSD) ist eine Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, deren klinische Hauptmerkmale auf weit verbreitete Mikrozirkulationsstörungen, Hautfibrosen und innere Organe zurückzuführen sind.

    Protokollcode:

    ICD-10-Codes:
    M 34.0 Progressive systemische Sklerose
    M 34.1 CREST-Syndrom
    M 34.2 Systemische Sklerose durch Arzneimittel und chemische Verbindungen
    M 34.8 Andere Formen der systemischen Sklerose
    J 99.1 mit Lungenschäden
    G 73,7 mit Myopathie
    M 34.9 Systemische Sklerose, nicht näher bezeichnet
    M 35.0 Dry Syndrom (Sjogren)
    M 35.1 Andere Kreuzsyndrome

    Im Protokoll verwendete Abkürzungen:
    AT-Antikörper
    GK-Glucocorticosteroide
    Magen-Darm-Trakt - Magen-Darm-Trakt
    IL-interstitielle Lungenerkrankung
    CT - Computertomographie
    ICD - Internationale Klassifikation von Krankheiten
    NSAIDs nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente
    EICHE - vollständiges Blutbild
    OAM - Urinanalyse
    RNA - Ribonukleinsäure
    SSD - systemische Sklerodermie
    CREST-Kalzinose, Raynaud-Syndrom, Dysmotilität der Speiseröhre, Sklerodaktylie, Teleangiektasie.
    ESR - Erythrozytensedimentationsrate
    SLE - systemischer Lupus erythematodes
    UZDG-Doppler Ultraschall
    FGDS - Fibrogastroduodenoskopie
    EMG Elektromyographie

    Erstellungsdatum des Protokolls: 2012

    Patientenkategorie: Patienten mit SJS

    Protokollnutzer: Ärzte, Rheumatologen, Allgemeinmediziner, Allgemeinmediziner.

    Hinweis auf das Fehlen eines Interessenkonflikts.

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    Klassifizierung

    Klinische Klassifizierung (die gängigsten Ansätze, z. B. nach Ätiologie, Stadium usw.).

    Klinische Formen
    - Diffuse Form. Generalisierte Läsion der Haut der Gliedmaßen, des Gesichts und des Rumpfes während des Jahres; Das Raynaud-Syndrom tritt gleichzeitig oder nach Hautläsionen auf. Frühere Entwicklung einer viszeralen Pathologie (interstitielle Lungenläsionen, gastrointestinale Läsionen, Myokard, Niere). Signifikante Reduktion der Kapillaren des Nagelbettes unter Bildung von Gefäßbereichen (nach der Kapillaroskopie des Nagelbettes). Detektion von AT zu Topoisomerase-1 (Scl-70).
    - Begrenzte Form. Lange Zeit isoliertes Raynaud-Phänomen. Hautveränderungen sind auf den Bereich Gesicht und Hände / Füße beschränkt. Späte Entwicklung von pulmonaler Hypertonie, gastrointestinalen Läsionen, Teleangiektasien, Verkalkung (CREST-Syndrom). Nachweis von Anti-Centromer AT. Erweiterung der Kapillaren des Nagelbettes ohne ausgeprägte avaskuläre Stellen.
    - Sklerodermie ohne Sklerodermie. Sklerodermie ohne Sklerodermie (Sclerodermasinesclerodermie) ist gekennzeichnet durch: keine Hautstraffung, Raynaud-Phänomen, Anzeichen von Lungenfibrose, akute Sklerodermie, Nieren-, Herz- und Magenschädigung, Nachweis von antinukleärem AT (Scl-70, ACA, nucleolar).
    - Kreuzformen. Für Kreuzformen (Überlappungssyndrome) ist eine Kombination von klinischen Anzeichen von SJS und einer oder mehreren systemischen Bindegewebserkrankungen charakteristisch.
    - Juvenile Sklerodermie. Der Beginn der Krankheit bis zu 16 Jahren. Hautläsionen sind oft die gleichen wie fokale oder lineare (hemiforma) Sklerodermie. Tendenz zu Kontrakturen. Mögliche abnormale Entwicklung der Gliedmaßen. Moderate viszerale Pathologie (hauptsächlich durch instrumentelle Untersuchung festgestellt).
    - Prescleroderma. Es gibt auch die sogenannte Prescleroderma, die Patienten mit isoliertem Raynaud-Phänomen in Kombination mit für SJS charakteristischen kapillaroskopischen Veränderungen oder immunologischen Störungen einschließt.
    Durchflussoptionen

    1. Der akute, schnell fortschreitende Verlauf ist durch die Entwicklung einer generalisierten Hautfibrose (diffuse Form) und innerer Organe (Herz, Lunge, Nieren) in den ersten 2 Jahren nach Ausbruch der Krankheit gekennzeichnet. früher war es oft tödlich; Eine moderne adäquate Therapie verbesserte die Prognose dieser Patientenkategorie.
    2. Bei einem subakuten, mäßig progressiven Verlauf sind Symptome einer Immunentzündung (dichtes Hautödem, Arthritis, Myositis) häufige Überlappungssyndrome.
    3. Der chronische, langsam fortschreitende Verlauf ist durch das Überwiegen der vaskulären Pathologie gekennzeichnet: zu Beginn der Erkrankung - Raynaud-Langzeitsyndrom mit allmählicher Entwicklung moderater Hautveränderungen (begrenzte Form), Zunahme vaskulärer ischämischer Erkrankungen, viszerale Pathologie (gastrointestinale Läsionen, pulmonale Hypertonie). Die prognostischen Unterschiede zwischen den Varianten des Verlaufs werden durch das 5- und 10-jährige Überleben veranschaulicht, das 4% bzw. 0% für akute, 75% bzw. 61% für subakute und 88% bzw. 84% für chronische Fälle beträgt. Gegenwärtig hat sich mit der früheren Diagnostik und der modernen Therapie die Prognose von Patienten mit SJS verbessert, aber die Unterschiede in Bezug auf das Debüt, das klinische Erscheinungsbild und die Entwicklung bleiben bestehen.
    Stufen der SSD:
    - Initial, wenn 1-3 Lokalisation der Krankheit festgestellt.
    - Verallgemeinerungsstadium, das die systemische, polysyndrome Natur des Prozesses widerspiegelt.
    - spät (terminal), wenn bereits ein oder mehrere Organe (Herz, Lunge, Nieren) versagt haben.
    Alle 3 Parameter der Klassifikation von SJS werden zur Verwendung bei der Diagnose, Vorhersagebestimmung und Auswahl einer geeigneten Therapie empfohlen.

    Diagnose

    Diagnosekriterien:
    Zur Überprüfung der Diagnose von SJS werden die Kriterien der American Rheumatological Association herangezogen.
    A. "Großes" Kriterium. Proximale Sklerodermie: symmetrische Verdickung, Verhärtung und Verhärtung der Haut der Finger und proximal von den Metacarpophalangeal- und Metatarsophalangealgelenken. Veränderungen können sich auf Gesicht, Hals, Rumpf (Brust und Bauch) auswirken.
    B. "Kleine" Kriterien.
    1. Sklerodaktylie: Die oben aufgeführten Hautveränderungen beschränken sich auf die Finger.
    2. Digitale Narben - Bereiche der Hautretraktion an den Fingerspitzen
    oder der Verlust von Fingerpads.
    3. Bilaterale basale Lungenfibrose: bilaterale Maschen- oder linear-knotige Schatten, am stärksten ausgeprägt in den basalen Bereichen der Lunge mit einer Standard-Röntgenuntersuchung; kann Manifestationen des Typs "zelluläre Lunge" sein. Diese Veränderungen sollten nicht mit einer primären Lungenläsion in Verbindung gebracht werden.
    Die Kriterien erlauben es, Patienten mit lokalen Formen von Sklerodermie, eosinophiler Fasziitis und verschiedenen Arten von Pseudosklerodermie auszuschließen. Der Patient muss entweder ein Hauptkriterium oder mindestens 2 kleine Kriterien haben. Empfindlichkeit - 97%, Spezifität - 98%. Diese Kriterien eignen sich zur Identifizierung eines charakteristischen und ziemlich ausgeprägten SJS, decken jedoch nicht alle klinischen Formen der Krankheit ab, einschließlich eines frühen begrenzten Querschnitts- und viszeralen SJS.

    Beschwerden: Schwäche, Müdigkeit, Gewichtsverlust, leichtes Fieber usw. werden beim ersten Auftreten der Krankheit (hauptsächlich bei Patienten mit diffuser Form) beobachtet und bereiten diagnostische Schwierigkeiten, bevor charakteristische Haut- und viszerale Anzeichen von SJS auftreten.

    Körperliche Untersuchung:
    Konstitutionssymptome - Schwäche, Müdigkeit, Gewichtsverlust, subfebriles Fieber usw. werden beim ersten Auftreten der Krankheit (hauptsächlich bei Patienten mit diffuser Form) beobachtet und stellen diagnostische Schwierigkeiten dar, bevor charakteristische Haut- und viszerale Anzeichen von SJS auftreten.
    Schäden an Schiffen:
    - Raynauds Phänomen - ein symmetrischer paroxysmaler Krampf von digitalen Arterien, Hautarterien und arteriovenösen Shunts, hervorgerufen durch Kälte oder emotionalen Stress, ist gekennzeichnet durch eine beständige Veränderung der Hautfarbe der Finger (Weißwerden, Zyanose, Rötung). Vasospasmus wird oft von Taubheitsgefühl in den Fingern und Schmerzen begleitet. Bei vielen Patienten mit SJS sind Raynaud-Anfälle aufgrund struktureller Veränderungen in den Blutgefäßen und einer dauerhaft verringerten Durchblutung von längerer Dauer.
    - Teleangiektasien - erweiterte Kapillaren und Venolen mit einer charakteristischen Lokalisation an den Fingern der Hände, Handflächen und des Gesichts, einschließlich der Lippen, sind ein spätes Anzeichen der Krankheit.
    - Hautveränderungen:
    Die Versiegelung der Haut (Sklerodermie) beginnt immer mit den Fingern der Hände (Sklerodaktylie). Der Schweregrad der Haut wird durch Abtasten auf einem 4-Punkt-System bewertet: 0 - keine Versiegelungen; 1 - leichte Verdichtung; 2 - mäßige Verdichtung; 3 - ausgeprägte Verdichtung (unmöglich zu falten). Zur Objektivierung von Hautläsionen wird ein Hautscore ermittelt, der die Summe der Bewertungspunkte für den Schweregrad der Hautstraffung in 17 anatomischen Bereichen darstellt: im Gesicht, in der Brust, im Bauch und an symmetrischen Teilen der Gliedmaßen - Finger, Hände, Unterarme, Schultern, Hüften, Beine und Füße. Bei SJS wird ein Stadium von Hautläsionen festgestellt: Ödeme, Verhärtung, Atrophie.
    Der Schweregrad der Hautversiegelung variiert zwischen den einzelnen Patienten und erreicht in den ersten 3-4 Krankheitsjahren ein Maximum. Die dermale Anzahl korreliert mit der viszeralen Pathologie und ist einer der Prädiktoren für den unerwünschten Ausgang von SJS.
    · Das Symptom des „Beutels“ ist die Verringerung der Mundöffnung, die Ausdünnung des roten Lippenrands, um den sich radiale Falten bilden.
    · Digitale Ulzera - ein charakteristisches Merkmal der SSD (in den Einstufungskriterien enthalten), entwickelt sich in den distalen Fingerhälften; kann stark schmerzhaft sein, unterschiedliche Torpidität zur Behandlung und wiederkehrender Verlauf.
    · Ulzerative Hautläsionen werden auch in Bereichen beobachtet, die mechanischen Belastungen ausgesetzt sind - über den Ellbogen- und Kniegelenken, an den Knöcheln und Fersen.
    · Trockene Gangrän - Nekrose der Haut und des subkutanen Weichgewebes beginnt mit den distalen Phalangen der Finger und kann sich auf die mittleren Phalangen ausbreiten, gefolgt von Abgrenzung und Selbstamputation.
    · Hyperpigmentierung - begrenzt oder diffus, mit Bereichen der Hypo- oder Depigmentierung ("Salz mit Pfeffer").
    - Digitale Narben sind punktierte Hautatrophien der distalen Fingerhälfte der Hände ("Rattenbiss").
    - Durch die Atrophie der Haarfollikel, des Schweißes und der Talgdrüsen wird die Haut an Verdichtungsstellen trocken und rau, die Haarbedeckung verschwindet.
    - Calcinate - kleine subkutane Ablagerungen von Calciumsalzen treten normalerweise an den Fingern der Hände und in Bereichen auf, die häufig Verletzungen ausgesetzt sind. Calcinate können unter Freisetzung von Quarkmasse geöffnet werden.
    - Die Niederlage der Schleimhäute, ein charakteristisches Merkmal von SJS, ist die Verdickung und Verkürzung des Zungenfrenulums.
    Schäden an Gelenken und Knochen
    - Polyarthralgie und morgendliche Steifheit sind häufige Manifestationen von SJS, insbesondere im Frühstadium der Krankheit.
    - Arthritis ist nicht typisch für SJS. Gleichzeitig wird bei 20% der Patienten eine erosive Arthropathie festgestellt.
    - Akroosteolyse - Resorption der terminalen Teile der distalen Phalangen der Hände aufgrund längerer Ischämie, manifestiert sich durch Verkürzung und Verformung der Finger. - In einigen Fällen wird eine Resorption der distalen Radialknochen und des Unterkiefers beobachtet.
    - Das Reibungssymptom der Sehnen ist ein Crepitus, der durch Abtasten bei Patienten mit einer diffusen Form von SSD mit aktiven Beuger- und Streckerbewegungen der Finger und Hände bestimmt wird. ist ein Prädiktor für nachfolgende diffuse Hautläsionen.
    - Flexionskontrakturen, vorwiegend der Handgelenke, sind das Ergebnis einer lokalen Versiegelung der Haut unter Beteiligung von Sehnen und ihren Membranen. - Sie treten häufiger bei Patienten mit einer diffusen Form von SJS auf, bei denen Kontrakturen und große Gelenke der Gliedmaßen festgestellt werden können. Die Kräftigung von Kontrakturen ist mit Aktivität und einem fortschreitenden Krankheitsverlauf verbunden.
    Muskelschaden:
    - Muskelbeteiligung äußert sich in zwei verschiedenen Formen der Myopathie:
    Nichtentzündliche, nicht progressive fibröse Myopathie ist eine häufigere Form der Muskelschädigung bei SJS, die durch eine leichte Schwäche der proximalen Muskelgruppen und eine minimale Erhöhung des CPK-Spiegels gekennzeichnet ist.
    Entzündliche Myopathie - manifestiert sich in Myalgie, proximaler Muskelschwäche, signifikanter (zwei- oder mehrmaliger) Erhöhung der CPK, entzündlichen Veränderungen im EMG und Biopsien.
    - In der diffusen Form von SJS kann sich eine Muskelatrophie entwickeln, die mit eingeschränkter Mobilität und Kontrakturen einhergeht.
    Schäden am Magen-Darm-Trakt:
    - Ösophagus-Hypotonie ist die häufigste Form von Ösophagus-und Magen-Darm-Läsionen im Allgemeinen Manifestierte Dysphagie, ein Gefühl des Komas hinter dem Brustbein nach dem Essen, anhaltendes Sodbrennen, zunehmende in horizontaler Position.
    - Eine Striktur ist eine Verengung des Lumens im unteren Drittel der Speiseröhre, wodurch eine feste Nahrungsaufnahme unmöglich wird. Die Bildung von Strikturen führt zu einer signifikanten Verringerung der Schwere des Sodbrennens.
    - Erosionen und Geschwüre der Speiseröhre treten als Folge des gastroösophagealen Reflux auf, begleitet von schwerem Sodbrennen und Brustschmerzen.
    - Magenhypotonie ist ein Schmerz im Epigastrium und ein schnell voranschreitendes Völlegefühl aufgrund einer Verletzung der Entleerung des Mageninhalts.
    - Magenblutungen sind eine seltene, aber schwerwiegende Komplikation, die bei mehreren Teleangiektasien der Magenschleimhaut auftreten kann.
    - Malabsorptionssyndrom - manifestiert sich durch Blähungen, Steatorrhoe, abwechselnd Verstopfung und Durchfall, Gewichtsverlust.
    - Eine intestinale Pseudoobstruktion ist eine seltene Komplikation, die sich in Symptomen paralytischer Läsionen äußert.
    - Die Niederlage des Dickdarms führt zu Verstopfung (weniger als 2 spontane Stuhlgänge pro Woche) und Stuhlinkontinenz. tritt mit der gleichen Häufigkeit wie Hypotonie der Speiseröhre.
    Lungenschaden:
    Die Beteiligung der Lunge wird bei 70% der Patienten mit SJS beobachtet und ist in der Häufigkeit nur der Niederlage der Speiseröhre unterlegen. Die wichtigsten klinischen und morphologischen Arten von Lungenschäden bei SJS sind interstitielle Lungenerkrankungen (Lungenfibrose) und pulmonale Hypertonie.
    - Interstitielle Lungenerkrankung (IZL) entwickelt sich überwiegend in den ersten 5 Jahren der Krankheit und ist in der diffusen Form von SJS stärker ausgeprägt. Klinische Manifestationen von IZL sind unspezifisch und umfassen Atemnot, trockenen Husten und Schwäche. Ein charakteristisches auskultatives Merkmal von ALP ist der bilaterale Basalcrepitus, der häufig als „Cellophanknacken“ bezeichnet wird. Risikofaktoren für SL sind: diffuse Form von SSD, Abnahme der erzwungenen Vitalkapazität der Lunge beim Debüt der Krankheit und das Vorhandensein von Scl-70 AT. Das Fortschreiten der Lungenfibrose wird durch eine Abnahme der erzwungenen Vitalkapazität der Lunge und der Diffusionskapazität von CO in den vorangegangenen 6–12 Monaten angezeigt; die Ausbreitung von Veränderungen wie Milchglas und das Bild einer „zellulären“ Lunge in der CTTR; eine Zunahme der Anzahl von Neutrophilen und / oder Eosinophilen in der Spülflüssigkeit. Das klinische Äquivalent zu progressivem LLB ist eine erhöhte Atemnot.
    Pulmonale Hypertonie ist definiert als ein Druckanstieg in der Lungenarterie über 25 mm Hg in Ruhe oder 30 mm Hg während des Trainings. Eine pulmonale Hypertonie kann primär (isoliert) - aufgrund von Gefäßläsionen oder sekundär - infolge einer Schädigung des interstitiellen Lungengewebes auftreten und tritt durchschnittlich bei 10% der Patienten auf, hauptsächlich in den späten Stadien der Erkrankung und mit einer begrenzten Form von SJS. Das hauptsächliche klinische Anzeichen für pulmonale Hypertonie wie auch für ALD ist Kurzatmigkeit, die über mehrere Monate rasch fortschreitet. Das Auskultationszeichen einer pulmonalen Hypertonie ist die Betonung und Spaltung des zweiten Tons an der Pulmonalarterie und der Trikuspidalklappe, die besonders auf der Höhe des Einatmens erkennbar ist. Ein Prädiktor für pulmonale Hypertonie ist eine isolierte Abnahme der Diffusionskapazität von CO (

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    Behandlung

    Die Ziele der Behandlung:
    - Prävention und Behandlung von Gefäßkomplikationen
    - Unterdrückung des Fortschreitens der Fibrose
    - Vorbeugung und Behandlung von Verletzungen der inneren Organe.
    Behandlungstaktik:
    . Eine frühzeitige Diagnose und eine angemessene Therapie bestimmen weitgehend die Wirksamkeit der Behandlung und die Prognose, insbesondere bei schnell fortschreitendem diffusem SJS. Die Behandlung sollte je nach klinischen Manifestationen und Krankheitsaktivität so individuell wie möglich sein.

    Nicht medikamentöse Behandlung:
    Um psycho-emotionalen Stress, anhaltende Kälte- und Vibrationseinflüsse zu vermeiden, reduzieren Sie die Sonneneinstrahlung. Um die Häufigkeit und Intensität von Vasospasmus-Angriffen zu verringern, wird empfohlen, warme Kleidung zu tragen, einschließlich wärmespeichernder Unterwäsche, Hüte, Wollsocken und Handschuhe anstelle von Handschuhen. Aus demselben Grund empfehlen wir dem Patienten, mit dem Rauchen aufzuhören, keinen Kaffee und keine koffeinhaltigen Getränke zu konsumieren, keine Sympathomimetika (Ephedrin, Amphetamin, Ergotamin) und keine adrenergen Blocker einzunehmen.

    Medikamentöse Behandlung:
    Die Hauptrichtungen der medikamentösen Behandlung sind Gefäß-, entzündungshemmende und faserhemmende Therapie sowie die Behandlung von viszeralen Manifestationen von SJS.
    1. Die Gefäßtherapie zielt in erster Linie auf die Behandlung des Raynaud-Phänomens ab. Zusätzlich werden folgende Medikamente bei SSD eingesetzt:
    Sildenafil ist ein Phosphodiesterase-Hemmer, der in einer Dosis von 50 mg pro Tag die Heilung digitaler Geschwüre bei Patienten mit SJS fördert, die bei der Verwendung von Kalziumkanalblockern keine Wirkung gezeigt haben.
    Bosentan, ein nicht-selektiver Endothelin-1-Rezeptor-Antagonist, wird zur Behandlung von pulmonaler Hypertonie angewendet. Bei einer Dosis von 125 mg / Tag ist die Wahrscheinlichkeit des Auftretens neuer digitaler Ulzera zweimal niedriger.
    2. Entzündungshemmende und zytotoxische Medikamente werden im frühen (entzündlichen) Stadium der SJS und im schnell fortschreitenden Krankheitsverlauf angewendet:
    · NSAR in therapeutischen Standarddosen sind für die Behandlung von muskuloartikulären Manifestationen von SJS, anhaltendem leichtem Fieber, angezeigt (hohes Fieber ist nicht typisch für SJS).
    · Glukokortikoide sind indiziert für progressive diffuse Hautläsionen und offensichtliche klinische Anzeichen einer entzündlichen Aktivität (Myositis, Alveolitis, Serositis, refraktäre Arthritis, Tenosynovitis) in kleinen Dosen (nicht mehr als 15–20 mg / Tag). Die Einnahme höherer Dosen erhöht das Risiko, eine normostatische sklerodermische Nierenkrise zu entwickeln.
    · Cyclophosphamid in Kombination mit HA wird zur Behandlung von ILD angewendet (siehe unten Lungenläsion).
    · Methotrexat ist in der Lage, das Auftreten und den Schweregrad von Hautstraffungen zu verringern, beeinflusst jedoch nicht die viszerale Pathologie. Die Indikation für Methotrexat ist eine Kombination von SSD mit RA oder Polymyositis.
    · Cyclosporin wirkt sich positiv auf die Dynamik von Hautveränderungen aus. Die Nephrotoxizität und die hohe Wahrscheinlichkeit einer akuten Nierenkrise während der Behandlung schränken jedoch den Einsatz des Arzneimittels bei SJS ernsthaft ein

    1. Eine Therapie mit Antifibrosen ist in einem frühen Stadium (in den ersten 5 Jahren der Erkrankung) oder bei Patienten mit diffuser systemischer Sklerodermie mit einem Anstieg des Schweregrads und der Prävalenz der Hautstraffung angezeigt. D-Penicillamin - das Hauptmedikament, das die Entwicklung von Fibrose hemmt. Die wirksame Dosis des Arzneimittels beträgt 250-500 mg / Tag.
    BEHANDLUNG VON SSD VISCERAL MANIFESTATIONS
    1. Läsionen der Speiseröhre und des Magens. Die Behandlung zielt darauf ab, die mit gastroösophagealem Reflux und beeinträchtigter Peristaltik verbundenen Symptome zu verringern. Zu diesem Zweck wird den Patienten empfohlen, häufig aufgeteilte Mahlzeiten einzunehmen, nach dem Essen drei Stunden lang nicht zu Bett zu gehen, auf einem Bett mit erhöhtem Kopfende zu schlafen, mit dem Rauchen aufzuhören und Alkohol zu trinken.
    2. Es ist zu beachten, dass Kalziumkanalblocker die Manifestationen einer Refluxösophagitis verstärken können. Die medikamentöse Therapie umfasst die Einnahme von Antisekretorika und Prokinetika.
    Omeprazol ist ein Protonenpumpenhemmer und das wirksamste antisekretorische Medikament zur Behandlung des gastrointestinalen Reflux.
    In den meisten Fällen unterdrückt eine Einzeldosis von 20 mg die Manifestation einer Ösophagitis während des Tages. Falls erforderlich, erhöht sich die Dosis des Arzneimittels auf 40 mg pro Tag.
    Famotidin - Blocker N2-Histamin-Rezeptoren, reduziert die Manifestationen von Reflux
    Ranitidin - Blocker N2-Histamin-Rezeptoren, reduziert die Manifestationen des gastroösophagealen Reflux, aber schlechter in der Wirksamkeit als Protonenpumpenhemmer.
    Metoclopramid - prokinetisch; Eine Langzeitgabe von Metoclopramid ist inakzeptabel, da möglicherweise neurologische Störungen (Parkinsonismus) auftreten, die durch die Exposition gegenüber den dopaminergen Strukturen des Gehirns verursacht werden.
    Erythromycin hat eine prokinetische Wirkung, deren Anwendung bei einer Dosis von 100-150 mg 2-mal täglich oder 400 mg Azithromycin 1-mal täglich über einen Zeitraum von 4 Wochen Übelkeit, Erbrechen und Magenschmerzen lindert. Die Kombination von prokinetischen und antisekretorischen Medikamenten verbessert den Zustand von Patienten mit Refluxösophagitis.
    Eine schwere Ösophagusstriktur ist ein Hinweis auf eine endoskopische Dilatation. Im Falle einer Verletzung der Entleerungsfunktion des Magens wird empfohlen, halbflüssige Nahrung zu sich zu nehmen.
    2. Erkrankung des Darms. Störungen der Darmperistaltik tragen zu einem übermäßigen Wachstum der Mikroflora und zur Entwicklung eines Malabsorptionssyndroms bei, für dessen Behandlung die folgenden antibakteriellen Arzneimittel verwendet werden: Tetracyclin - 250 mg pro Tag, Amoxicillin + Clavulansäure 500 mg pro Tag, Ciprofloxacin 250 mg pro Tag, Cephalosporine. Antibiotika sollten abgewechselt werden, um die Entwicklung einer mikrobiellen Stabilität zu verhindern. Die Dauer der Einnahme von Antibiotika hängt vom Schweregrad des Durchfalls und der Steatorrhoe ab (in der Regel 7 bis 10 Tage pro Monat). Wenn auf dem Hintergrund der Einnahme von Antibiotika Durchfall auftritt, wird zusätzlich Metronidazol (7-10 Tage) verschrieben, um die anaerobe Flora zu unterdrücken. Die Einnahme von Prokinetika (Metoclopramid) ist unpraktisch, da sie nicht den erwarteten Effekt haben. Bei subkutaner Anwendung eines langwirksamen Somatostatinanalogons - 50 mg Octreotid pro Tag - wird eine Verbesserung der Peristaltik mit Darmendobstruktion beobachtet.
    3. Die Niederlage der Lunge.
    · Interstitielle Lungenerkrankung. Die effektivste Kombinationstherapie mit HA und Cyclophosphamid. Die Wirksamkeit von D-Penicillamin wurde nicht nachgewiesen. Prednisolon wird 1 Monat lang in einer Dosis von 20 bis 30 mg pro Tag verschrieben, wobei die Erhaltungsdosis schrittweise auf 10 bis 15 mg pro Tag gesenkt wird. Große GK-Dosen sollten wegen des Risikos einer Sklerodermie-Nierenkrise vermieden werden. Cyclophosphamid wird intravenös in Dosen von 500 mg / m² - 750 mg / m² pro Monat oder oral in Dosen von 1 mg / kg / Tag - 2 mg / kg / Tag in Abhängigkeit von der Wirksamkeit und Verträglichkeit des Arzneimittels verabreicht. In / in der Einleitung wird als vorzuziehen angesehen, da die Häufigkeit von Nebenwirkungen (einschließlich hämorrhagischer Blasenentzündung) im Vergleich zur oralen Verabreichung geringer ist. Die Impulstherapie mit Cyclophosphamid wird bei dieser Dosis mindestens 6 Monate lang fortgesetzt (ohne Nebenwirkungen). Bei einer positiven Dynamik der Lungenfunktionstests und radiologischen Veränderungen wird das Intervall zwischen der Impulstherapie mit Cyclophosphamid auf 2 Monate und bei Beibehaltung der positiven Dynamik auf bis zu 3 Monate verlängert. Die Impulstherapie mit Cyclophosphamid sollte mindestens 2 Jahre lang durchgeführt werden. Die Wirksamkeit der Therapie zeigt sich in der Stabilisierung der erzwungenen Vitalkapazität der Lunge, da eine Verbesserung der Funktion der äußeren Atmung im Stadium der retikulären Veränderungen der Lunge unwahrscheinlich ist.
    · MMF kann Patienten mit SJS mit IPL bei Unverträglichkeit oder Misserfolg (einschließlich sekundärer) CF in Kombination mit GK verschrieben werden. MMF wird mit einer Dosis von 1000 mg / Tag verschrieben. (in zwei Dosen) und erhöht es auf 2000 mg / Tag. (in zwei Schritten) bei guter Portabilität. Die Dauer des Kurses MMF muss mindestens 6 Monate betragen.
    · Bei Ineffektivität der medikamentösen Therapie und fortschreitender Ateminsuffizienz ist die Transplantation einer Lunge angezeigt (die Wirksamkeit ist vergleichbar mit der Transplantation beider Lungen).
    • Pulmonale Hypertonie. Die Behandlung der pulmonalen Hypertonie sollte aufgrund der hohen Mortalität der Patienten (3-Jahres-Überlebensrate von weniger als 50%) so früh wie möglich (im latenten Stadium) beginnen. Vasodilatatoren (Kalziumkanalblocker, synthetische Prostacyclinanaloga oder Endothelinrezeptorantagonisten) und Antikoagulantien werden zur Behandlung von pulmonaler Hypertonie eingesetzt.
    - Nifedipin. Vor der Ernennung von Nifedipin mit langfristiger pulmonaler Hypertonie ist eine rechtsventrikuläre Katheterisierung mit einer Testprobe erforderlich (Messung des Drucks in der Pulmonalarterie vor und nach einer Einzeldosis Nifedipin), da Nifedipin nur bei 25% der Patienten einen Druckabfall in der Pulmonalarterie verursacht und den Lungenwiderstand nicht beeinträchtigt Gefäße bei anderen Patienten. Calciumkanalblocker beeinflussen das Überleben des Patienten nicht.
    - Warfarin. Die langfristige Anwendung des Arzneimittels verbessert das Überleben von Patienten mit primärer pulmonaler Hypertonie. Die tägliche Dosis wird durch die Größe des MHO bestimmt, die zwischen 2 und 3 gehalten werden sollte.
    - Iloprost und Epoprostenol, synthetische Analoga von Prostacyclin, werden für die Infusionstherapie verwendet und senken wirksam den Druck in der Lungenarterie. Prostacyclin-Präparate zur subkutanen und inhalativen Anwendung wurden ebenfalls entwickelt.
    - Nierenschaden. Eine angemessene Kontrolle des Blutdrucks spielt bei der Behandlung der Sklerodermie-Nierenkrise die Hauptrolle. Eine aggressive Behandlung der arteriellen Hypertonie kann bei rechtzeitiger Einleitung der Therapie die Nierenfunktion stabilisieren oder sogar verbessern, bis sich irreversible Veränderungen in den Nierengefäßen entwickeln. Die Medikamente der Wahl sind Inhibitoren des Angiotensin-umwandelnden Enzyms (Lisinopril, Captopril, Enalapril usw.). Die Dosis der Medikamente so gewählt, dass der diastolische Druck bei 85-90 mm Hg gehalten wird. Inhibitoren des Angiotensin-Converting-Enzyms (ACE) können auch das Ergebnis der normalisierten sklerodermischen Nierenkrise verbessern. Es wird empfohlen, mit der Behandlung mit Captopril zu beginnen, das alle 8 Stunden 6,25 bis 12,5 mg verschreibt, und die Dosis schrittweise auf das Maximum zu erhöhen (3-mal täglich 50 mg). Zu Beginn der Behandlung sollte die tägliche Dosiserhöhung von ACE-Hemmern den systolischen Blutdruck um 10–20 mm Hg senken, da eine zu schnelle Blutdrucksenkung (sowie Hypovolämie) zu einer unerwünschten Abnahme der Nierenperfusion führen kann (Verschlimmerung der Ischämie). Mit der Stabilisierung des Blutdrucks können Sie auf die Aufnahme eines länger anhaltenden ACE-Hemmers umschalten. Captopril wird nicht abgebrochen, auch wenn sich die Nierenfunktion weiter verschlechtert. Wenn sich Captopril AD vor dem Hintergrund der Maximaldosis innerhalb von 72 Stunden nicht normalisiert, fügen Sie Calciumkanalblocker, Nitrate (insbesondere bei Stagnation in der Lunge) oder andere gefäßerweiternde Mittel hinzu. Während das oligurische Stadium des akuten Nierenversagens beibehalten wird, wird das Problem der Hämodialyse in Betracht gezogen. Die Wiederherstellung oder Verbesserung der Nierenfunktion nach SEC erfolgt langsam über 2 Jahre. Wenn nach dieser Zeit ein Bedarf an Hämodialyse besteht, sollte die Frage aufgeworfen werden
    - Nierentransplantation.
    · Herzinsuffizienz. Manifestationen einer primären Sklerodermie des Herzens (dh Läsionen, die nicht das Ergebnis einer systemischen oder pulmonalen Hypertonie sind) können Perikarditis, Arrhythmie, Myokarditis und Myokardfibrose sein. Die Behandlung der Perikarditis erfolgt in klinisch manifesten Formen und umfasst die Anwendung von NSAR und HA (15 - 30 mg / Tag). Mit signifikanter Ergussperikardiozentese oder Perikardiotomie. Eine Myokarditis wird normalerweise bei Patienten mit entzündlichen Läsionen der Skelettmuskulatur beobachtet. Die GK-Behandlung führt häufig zu einer Erhöhung der linksventrikulären Ejektionsfraktion. Bei Rhythmusstörungen ist normalerweise keine Behandlung erforderlich. Bei ausgeprägten Arrhythmien (Gruppen- und polytope Extrasystolen, ventrikuläre Tachykardie usw.) ist Amiodaron das Medikament der Wahl. Die Aufnahme (bei adrenergen Blockern) kann die Manifestation des Raynaud-Phänomens verstärken.
    · SJS und Schwangerschaft. Die meisten Patienten mit SJS in der Anamnese haben eine oder mehrere Schwangerschaften und eine Geburt. Die eingeschränkte Form und der chronische Verlauf von SJS sind keine Kontraindikation für eine Schwangerschaft. Eine Organpathologie kann sich jedoch während der Schwangerschaft entwickeln, was eine regelmäßige Untersuchung erfordert. Kontraindikationen für eine Schwangerschaft: diffuse Form von SJS, ausgeprägte Funktionsstörung der inneren Organe (Herz, Lunge und Nieren). Bei der Erkennung von SJS während der Schwangerschaft ist eine sorgfältige Überwachung der Funktionen der Nieren und des Herzens erforderlich.
    Liste der essentiellen Medikamente:
    Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente
    Glukokortikoide
    1. Prednisolon, 5 mg, tab
    2. Methylprednisolon 4 mg, 16 mg, Tabelle.
    3. Methylprednisolon 250 mg, 500 mg, fl.
    4. Prednisolon, 30 mg, amp
    Grundlegende faserhemmende Medikamente
    1. D-Penicillamin (Cuprenyl) 250 mg, tab.
    Immunsuppressiva
    1. Cyclosporin 25 mg, 100 mg, Kapseln
    2. Cyclophosphamid 50 mg, Dragee
    3. Cyclophosphamid 200 mg, flac
    4. Methotrexat 2,5 mg, Tabelle

    Liste der zusätzlichen Medikamente:
    Gefäßtherapie:
    1. Pentoxifyllin 2%, 5 ml, amp
    2. Vazaprostan 20 mg / 5 ml
    Antikoagulanzien:
    1. Heparin 5000 IE, flac
    2. Clexan 0,4 ml Spritze
    3. Fraxiparin 0,3 ml, 0,4 ml, Spritze
    4. Warfarin
    Gastroprotektoren (Omeprazol)
    Prokinetik (Domperidon, Metoclopramid)
    Antihypertonika (Nifedipin, Amlodipin, Enalapril)
    Antibakterielle Wirkstoffe (Makrolide, Cephalosporine, Combi.a / b)

    Patienten aufrechterhalten: Patienten mit SJS müssen nachuntersucht werden, um die aktuelle Aktivität der Erkrankung, die rechtzeitige Erkennung der Organpathologie und, falls angezeigt, die Korrektur der Therapie zu beurteilen. Die ärztliche Untersuchung erfolgt je nach Krankheitsverlauf, Vorhandensein und Schweregrad der viszeralen Läsionen alle 3-6 Monate. Gleichzeitig werden allgemeine und biochemische Blut- und Urintests durchgeführt. Bei wiederholten Arztbesuchen ist es erforderlich, eine aktive Befragung des Patienten durchzuführen, um die Dynamik des Raynaud-Phänomens, die Verbesserung der Manifestationen des Ösophagus-Reflux, Atemnot, Herzrhythmusstörungen usw. zu bewerten. Vorhandensein von digitalen Geschwüren und Ödemen. Das Studium der Atemfunktion und Echokardiographie wird empfohlen. Bei Patienten, die Warfarin einnehmen, sollten der Prothrombinindex und MHO überwacht werden. Bei der Behandlung mit Cyclophosphamid sollten allgemeine Blut- und Urintests alle 1-3 Monate durchgeführt werden.

    Indikatoren für die Wirksamkeit der Behandlung und die Sicherheit der im Protokoll beschriebenen Diagnose- und Behandlungsmethoden: Verringerung der Aktivität des Entzündungsprozesses.

    Krankenhausaufenthalt

    Prävention

    Informationen

    Quellen und Literatur

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      1. Referenzen: 1. Rheumatische Erkrankungen. Ed. J.H. Klippela, J.H. Stone, L.J. Crofford, P.H. Weiß, 2012 2. Rheumatology, Ed. N.A. Shostak, 2012 3. Diagnose und Behandlung in der Rheumatologie. Problemansatz, Pyle K., Kennedy L. Übersetzt aus dem Englischen. / Ed. N.A. Shostak, 2011 4. Rheumatologie: Klinische Leitlinien / ed. Acad. RAMS E.L. Nasonov. - 2nd ed., Corr. und hinzufügen. - M.: GEOTAR-Media, 2010. - 752 p. 5. Smolen J. S., Landewe R., Breedveld F.C. et al. Empfehlungen der rheumatoiden Arthritis mit synthetischen und biologischen krankheitsmodifizierenden Antirheumatika. AnnRheumDis, 2010; 69: 964–75. 6. Diffuse Erkrankungen des Bindegewebes: ein Leitfaden für Ärzte / Hrsg. prof. V.I. Mazurov. - SPb: SpecLit, 2009. 192 s. 7. West S.J. - Geheimnisse der Rheumatologie, 2008. 8. Rheumatologie: Nationale Führung / Hrsg. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. - M.: GEOTAR-Media, 2008 - 720 9. Leitfaden des Bundes zur Anwendung von Arzneimitteln (Formelsystem). Release VIII. Moskau, 2007. 10. Belousov Yu.B. - Rationale Pharmakotherapie bei rheumatischen Erkrankungen, 2005. 11. Differentialdiagnose von inneren Krankheiten: ein algorithmischer Ansatz. PM Healy, EJ Jacobson Beanom, Moskau, 2003. 12. Vaskuliten. Grinshtein Yu.I., Krasnoyarsk: IPK Platina, 2003., 224 p. 13. Systemischer Lupus erythematodes-Donezk: KP-Region, 2003 - 464 S. 14. Rationale Pharmakotherapie bei rheumatischen Erkrankungen. Ein Leitfaden für Praktizierende. Herausgegeben von V.A. Nasonova, E. L. Nasonova. Litterra, Moskau, 2003. 15. Rheumatische Erkrankungen: Nomenklatur, Klassifikation, Diagnose- und Behandlungsstandards - V.N. Kovalenko, N.M. Shuba - K.: Katran Group Ltd., 2002. - 214 S. 16. Vaskulitis und Vaskulopathie. E.L. Nasonov, A.A. Baranov, N.P. Shilkina. Upper Volga, Yaroslavl, 1999. 17. Seltene und atypische Syndrome und Krankheiten in der Klinik für innere Krankheiten - Ganja I. M., Detsik Yu. I., Peleschuk A. P., et al.; Ed. I. M. Gandzhi - Kiew: Gesundheit. 1983.- 544 s.

    Informationen

    Bewertungskriterien für die Überwachung und Prüfung der Wirksamkeit der Protokollumsetzung

    Rezensent: AE Kushekbayeva, Kandidat der medizinischen Wissenschaften, außerordentlicher Professor der Abteilung für Rheumatologie des Instituts

    Die Ergebnisse der externen Überprüfung: eine positive Bewertung wird empfohlen, zu verwenden

    Liste der Entwickler des Protokolls mit Angabe der Qualifikationsdaten
    1. Togizbaev G.A. - Doktor der medizinischen Wissenschaften, freiberuflicher Rheumatologe des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan, Leiter der Abteilung für Rheumatologie
    2. Seisenbayev A.Sh. - Doktor der Medizin, Professor
    3. Aubakirova B.A. - freiberufliche Rheumatologin in Astana
    4. Sarsenbaiuly M.S. - Leitender freiberuflicher Rheumatologe der Region Ostkasachstan
    5. Omarbekova J.E. - Chef freiberuflicher Rheumatologe von Semey
    6. Nurgaliyev S.M. - leitender freiberuflicher Rheumatologe der Region Westkasachstan
    7. Kuanyshbayev Z.T. - freiberuflicher Rheumatologe der Region Pawlodar

    Angabe der Bedingungen für die Überarbeitung des Protokolls: Verfügbarkeit neuer Diagnose- und Behandlungsmethoden, Verschlechterung der Behandlungsergebnisse im Zusammenhang mit der Anwendung dieses Protokolls

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